celem leczenia jest zarządzanie objawami, zapobieganie powikłaniom i hamowanie tworzenia (syntezy) hemu w wątrobie za pomocą Panhematin®, który zmniejsza produkcję prekursorów porfiryny. Początkowe etapy leczenia obejmują również zatrzymanie wszelkich leków, które mogą potencjalnie pogorszyć AIP lub spowodować atak i zapewnienie prawidłowego spożycia kalorii, co może obejmować wlew dożylny wystarczającej ilości składników odżywczych (glukozy i soli)., Ładowanie węglowodanów w połączeniu z dobrym zarządzaniem bólem może być wystarczające do łagodnych ataków.
ostry atak nerwowo-nosowy często wymaga hospitalizacji i może wymagać leczenia hematyną. W Stanach Zjednoczonych osoby dotknięte chorobą mogą być leczone Panhematin® (hemin do wstrzykiwań), inhibitorem enzymu pochodzącym z czerwonych krwinek, który jest silny w tłumieniu ostrych ataków porfirii. Panhematin prawie zawsze zwraca porfirynę i poziomy prekursorów porfiryny do wartości normalnych. Stany Zjednoczone, Food and Drug Administration (FDA) pierwotnie zatwierdzony panhematin do leczenia nawracających ataków AIP w związanych z cyklu miesiączkowego u podatnych kobiet. Ze względu na siłę działania lek jest zwykle podawany po badaniu leczenia glukozą i powinien być podawany wyłącznie przez lekarzy mających doświadczenie w leczeniu Porfiriów w warunkach szpitalnych. Panhematin® jest produkowany przez Recordati.,
leczenie AIP obejmuje również leki stosowane w leczeniu określonych objawów, takich jak niektóre leki przeciwbólowe( leki przeciwbólowe), leki przeciwlękowe, leki przeciwnadciśnieniowe oraz leki stosowane w leczeniu nudności i wymiotów, tachykardii lub niepokoju. Leki w leczeniu wszelkich infekcji, które mogą wystąpić w tym samym czasie, co atak (zakażenie współwystępujące) mogą być również konieczne. Chociaż wiele rodzajów leków uważa się za bezpieczne u osób z AIP, zalecenia dotyczące leków do leczenia AIP są oparte na doświadczeniu i badaniach klinicznych., Ponieważ wiele powszechnie stosowanych leków nie zostały przetestowane pod kątem ich wpływu na porfirię, należy ich unikać, jeśli w ogóle możliwe. Jeśli pojawi się pytanie o bezpieczeństwo leku, należy skontaktować się z lekarzem lub ośrodkiem medycznym specjalizującym się w porfirii. Listę tych instytucji można uzyskać od American Porphyria Foundation (patrz sekcja zasoby niniejszego raportu). Fundacja prowadzi również bazę danych o bezpieczeństwie stosowania ostrej porfirii.
dodatkowe leczenie osób poddanych atakowi, w tym monitorowanie równowagi wodno-elektrolitowej., Na przykład, jeśli u osób wystąpi hiponatremia, która może wywoływać drgawki, należy je leczyć wlewem soli fizjologicznej.
w niektórych przypadkach atak jest wytrąca przez niskie spożycie węglowodanów w próbie schudnięcia. W związku z tym doradztwo dietetyczne jest bardzo ważne. Dotknięte osoby, które są podatne na ataki, powinny jeść normalną zbilansowaną dietę i nie powinny znacznie ograniczać spożycia węglowodanów lub kalorii, nawet przez krótki okres czasu. Jeśli pożądana jest utrata masy ciała, wskazane jest, aby skontaktować się z lekarzem i dietetykiem.,
ataki napięcia przedmiesiączkowego często ustępują szybko wraz z początkiem miesiączki. Manipulacja hormonami może być skuteczna w zapobieganiu takim atakom, a niektóre chore kobiety były leczone analogami hormonów uwalniających gonadotropiny (leczenie GnRH lub LHRH, takie jak Lupron) w celu zahamowania owulacji i zapobiegania częstym, cyklicznym atakom. Niektóre osoby, które doświadczają nawracających ataków, mogą skorzystać z regularnego, profilaktycznego wlewu hematyny. Jest to czasami zalecane dla kobiet z ciężkimi objawami przed lub w czasie ich miesiączki.,
Jeśli nie postawiono prawidłowej diagnozy, AIP może być szczególnie niebezpieczny, zwłaszcza jeśli podawane są niebezpieczne leki, które pogarszają zaburzenie. Rokowanie AIP jest zwykle dobre, jeśli zaburzenie jest rozpoznawane przed wystąpieniem ciężkiego uszkodzenia nerwów i jeśli rozpoczęto leczenie i środki zapobiegawcze. Chociaż objawy zwykle ustępują po ataku, u niektórych osób może wystąpić przewlekły ból. Uszkodzenie nerwów i związane z tym osłabienie mięśni od ciężkiego ataku poprawia się z czasem, ale taka poprawa może trwać wiele miesięcy, aby w pełni rozwiązać.,
przeszczep wątroby był stosowany w leczeniu niektórych osób z AIP, w szczególności osób z ciężką chorobą z częstymi hospitalizacjami, które nie reagowały na inne możliwości leczenia. Przeszczep wątroby u osób z AIP jest rozwiązaniem ostateczności. Osoby dotknięte niewydolnością nerek mogą wymagać przeszczepu nerki. Niektóre osoby wymagały połączonego przeszczepu nerki/wątroby.
terapie eksperymentalne
informacje o aktualnych badaniach klinicznych są zamieszczane w Internecie pod adresem www.clinicaltrials.gov / align = „left” / , fundusze rządowe, a niektóre wspierane przez przemysł prywatny, są publikowane na tej rządowej stronie internetowej.
dodatkowe zasoby
bransoletka MEDICAL ALERT Noszenie bransoletki Medical Alert jest wskazane dla pacjentów, którzy mieli ataki.
dieta AIP pacjenci podatni na ataki powinni jeść normalną lub wysokowęglowodanową dietę i nie powinni znacznie ograniczać spożycia węglowodanów i kalorii, nawet przez krótki okres czasu., Jeśli utrata masy ciała jest pożądane, wskazane jest, aby skonsultować się z lekarzem, który może zażądać, że dietetyk oszacować Indywidualne normalne spożycie kalorii, która różni się znacznie od jednej osoby do drugiej. Może być właściwe przepisanie diety, która jest około 10% poniżej normalnego poziomu kalorii dla pacjenta. Powinno to prowadzić do stopniowej utraty wagi i zwykle nie spowoduje ataku porfirii. (Dieta i odżywianie)
karta portfela korzystanie z karty portfela jest wskazane u osób, które mają AIP. Aby uzyskać więcej informacji, prosimy o kontakt z biurem APF.,
Zobacz historie członków na temat ostrej porfirii przerywanej (AIP)
głos pacjenta raport z zewnętrznie kierowanego spotkania rozwoju leków skupionych na pacjencie ostrej porfirii