Notalgia Paresthetica: Ein rätselhafter Zustand

Ein Fall einer Frau mit schwerem Juckreiz (Juckreiz) und sporadischen Schmerzen auf dem Rücken zwischen ihren Schulterblättern.

Geschichte

Eine 55-jährige Frau mit einer Geschichte von Pruritus und sporadischen Schmerzen zwischen ihren Schulterblättern vorgestellt. Ihr Mann bemerkte eine leichte Verfärbung im Bereich der Schmerzen. Die Krankengeschichte des Patienten war negativ für systemische Erkrankungen. Sie nahm keine Medikamente ein und bestritt, Allergien zu haben., Sie probierte rezeptfreie Feuchtigkeitscremes aus, die nicht dazu beitrugen, Juckreiz oder Schmerzen zu lindern. Die körperliche Untersuchung ergab einen hyperpigmentierten Fleck zwischen ihren Skalpellen. Eine Biopsie zeigte nur eine postinflammatorische Hyperpigmentierung.

Was ist Ihre Diagnose?

Notalgia paresthetica

Notalgia paresthetica ist eine relativ häufige, aber unterrepräsentierte Erkrankung innerhalb des Spektrums der kutanen Dysästhesien (Anomalien der Hautempfindung). Obwohl der Zustand wahrscheinlich zuvor unter verschiedenen Namen erwähnt wurde, es war ein Neurologe aus St .. , Petersburg, Russland, der 1934 den Begriff Notalgie gründlich beschrieb und einführte („notos“ – Rücken, „Algia“ – Schmerz; aus dem Griechischen).1

Der Zustand ist gekennzeichnet durch neuropathischen Pruritus und episodische Schmerzen, die entweder auf der linken oder rechten Seite des mittleren bis oberen Rückens auftreten. Notalgia Paresthetica ist 2 bis 3 mal häufiger bei Frauen als Männer und tritt normalerweise nach 50 Jahren auf. Obwohl nicht lebensbedrohlich, kann nicht jede Paresthetica Beschwerden (aufgrund des Juckreizes) und Schmerzen sowie eine verminderte Lebensqualität verursachen.,

Klinisches Erscheinungsbild

Notalgia paresthetica befindet sich normalerweise im Skapularbereich (T2-T6-Dermatome) und ist durch Pruritus und gelegentliche schmerzhafte Empfindungen gekennzeichnet. Trotz des Namens ist Juckreiz häufiger als Schmerzen, die bei ≤30% der Patienten beobachtet werden.2 Bis zu 10% der Fälle sind bilateral.2 Hyperpigmentierung und sekundäre Veränderungen aufgrund von Juckreiz (Exkoriationen, Lichenifikation) treten häufig auf, und die Lichenamyloidose stellt höchstwahrscheinlich eine sekundäre Amyloidablagerung bei der Einstellung von Notalgia paresthetica dar (Abbildung 1).,

Ätiologie und Pathogenese

Nerveneinschlüsse sind der wahrscheinlichste ursächliche Mechanismus, und es gibt Hinweise darauf, dass nicht jede Paresthetica mit einer zervikalen und thorakalen Wirbelsäulenpathologie in Verbindung gebracht werden kann.dr. Savk et al. stellten fest, dass 61% der Patienten mit notalgia paresthetica eine Rückenmarkspathologie (hauptsächlich Nucleus pulposus und degenerative Veränderungen) in einer Verteilung aufweisen, die den Hautläsionen entspricht.2 Mehrere Fälle einer Assoziation von notalgia paresthetica mit Sipple-Syndrom (multiple endokrine Neoplasie Typ 2a) sind bekannt.,4

Die Histopathologie von notalgia paresthetica zeigt sekundäre Veränderungen im Zusammenhang mit Kratzern, einschließlich postinflammatorischer Hyperpigmentierung mit diffusen Melanophagen in der papillären Dermis (Abbildung 2).5 Leichte Hyperkeratose kann gesehen werden.

Inaloz et al berichteten über eine erhöhte Anzahl von Nervenenden, die in der läsionalen und perilesionalen Haut von Patienten mit Neuralgie paresthetica gefunden wurden, was auch ein reaktives Phänomen als Reaktion auf den damit verbundenen Juckreiz darstellen kann.6 Die neuronale Proliferation war positiv für die S-100-Färbung in der Dermis., Einige Autoren haben über die Ablagerung von Amyloid bei Patienten mit Notalgia paresthetica berichtet und vorgeschlagen, dass kutane Amyloidose (Lichenamyloidose) und Notalgia paresthetica zwei Enden desselben Spektrums darstellen. Nicht alle Autoren haben diese Hypothese akzeptiert.5,7 Savk et al berichteten über eine Abwesenheit von Amyloid, selbst bei einigen Patienten, die jahrzehntelang an Notalgia paresthetica litten.5 Es wurde berichtet, dass keine immunhistochemischen Befunde bei der Diagnose von notalgia paresthetica hilfreich sind.,5

Diagnose und Behandlung

Eine Biopsie ist hilfreich, um andere mögliche Zustände (frühe Mykose fungoides, Morphea, Pilzinfektion, Flechtensklerosus usw.) auszuschließen. Zweimal tägliche Anwendung der rezeptfreien topischen Capsaicin-Therapie in Verbindung mit zweiwöchigen osteopathischen manipulativen Behandlungen, die aus Weichgewebe und myofaszialer Technik bestehen,kann innerhalb von 2 Wochen zu einer Verbesserung führen.

Behandlungsmöglichkeiten

Notaliga paresthetica ist eine chronische Erkrankung, die jahrzehntelang andauern kann und den Patienten erhebliche Beschwerden bereitet., Mehrere Behandlungsoptionen, einschließlich topischer und systemischer Behandlungen, sowie nichtmedizinische Modalitäten werden mit variablen Ergebnissen verwendet. Es gibt keine FDA-zugelassene Behandlung für Notalgie paresthetica. Die Wirksamkeit der verfügbaren pharmakologischen Behandlungen für diese Krankheit wurde nur in kleinen Studien und Fallberichten bewertet, und Langzeitwirkungen sind unbekannt. Der Behandlungsplan sollte auf der Schwere von Juckreiz/Schmerzen und Patientenpräferenzen basieren. In der Regel bieten topische Therapie und Physiotherapie einen gewissen Nutzen. Nachfolgend finden Sie eine Übersicht über die aktuellen Behandlungsmodalitäten.,

Topische Wirkstoffe

Capsaicin gehörte zu den ersten topischen Behandlungen für notalgia paresthetica.8 Frühe Untersuchungen ergaben, dass die Anwendung von Capsaicin (0, 025%) (Axsain, Capsagel, andere) über einen Zeitraum von 4 Monaten in etwa 70% der Fälle zu einer Linderung der Symptome führte.9 Im Wesentlichen ist Capsaicin ein natürlich abgeleitetes Molekül, das als vorübergehender Rezeptorpotential-Vanilloid-Rezeptor-Agonist wirkt., Es bindet an diesen hitzeaktivierten Kanalrezeptor an den Membranen der Hautnerven und bewirkt eine Aktivierung bei Temperaturen unterhalb des normalen Bereichs, in dem der Kanal arbeitet, wodurch ein Wärmegefühl erzeugt wird, was zu einer Linderung des aufgetragenen Bereichs führt.10 Zusätzlich zu Capsaicin können topische Kortikosteroide zur vorübergehenden Linderung von Notalgia paresthetica führen. Lokalanästhetika wie Lidocain können ebenfalls verwendet werden.,

Orale Mittel

Antiseizure Medikamente wie Oxcarbazepin (Trileptal, andere) und Gabapentin (Gralise, Neurontin, Horizont, andere) wurden zur Behandlung von Neuralgie paresthetica untersucht. Sie wirken auf den neuronalen Weg und haben bei anderen neuropathischen Zuständen einen Nutzen gezeigt. Oxcarbazepin hemmt Natriumkanäle an schmerzproduzierenden Neuronen und lindert nachweislich Juckreiz und Schmerzen bei Patienten mit Neuralgie paresthetica.11 Gabapentin hingegen bindet an Rezeptoren, um die Freisetzung von Neurotransmittern zu verhindern, die an der Entstehung von Symptomen beteiligt sind.,12 Das trizyklische Antidepressivum Amitriptylin wurde auch zur Behandlung von Juckreiz und Schmerzen bei Patienten mit Notalgia paresthetica mit variablen Ergebnissen angewendet.13

Physikalische Therapien

Da die Pathophysiologie dieses Zustands in der Nerveneinschließung liegt, haben sich Übungen als vorteilhaft erwiesen, die den Bewegungsbereich des Patienten erhöhen. Fleischer et al haben herausgefunden, dass Bewegung Entspannung und Geschmeidigkeit der umgebenden Muskulatur verursachte, was wiederum die Druckkräfte auf die Nerven verringerte.,14 In ähnlicher Weise wurde osteopathische manipulative Behandlung auch verwendet, um nicht nur paresthetica zu behandeln.15 Bestimmte passive indirekte Techniken, wie z. B. Gegenbelastungs-oder Artikulationstechniken der Wirbelsäule zusätzlich zum Rippenheben, können eine Doppeltherapie anbieten, um nicht nur die Muskelbelastungen zu lindern, sondern auch den sympathischen Tonus zu verringern, was zu einer verminderten neuronalen Ausgabe der beteiligten Dermatome führt.,

Weniger invasive Techniken

Elektrische Muskelstimulation und Pulsradiofrequenz haben auch eine gewisse Wirksamkeit bei der Kontrolle der Symptome von Notalgia paresthetica gezeigt, hauptsächlich durch Stärkung der Muskeln der betroffenen Region und Aufrechterhaltung eines Niveaus der neuronalen Aktivität.16,17 In einer Studie von Wang et al.wurden 4 Fälle von notalgia paresthetica mit bekannter Verletzung des langen Brustnervs mit transkutaner elektrischer Muskelstimulation behandelt. Die Behandlung umfasste den vorderen Muskel serratus (Flügel) und führte zu einer signifikanten Schmerzlinderung., Dies führte den Forscher zu dem Schluss, dass die Muskelstimulation des vorderen Serratusmuskels eine mögliche Behandlung bei langen Verletzungen des Brustnervs ist.17

Die Lasertherapie hat sich bei neurogenem Pruritus als wirksam erwiesen. Es wird vermutet, dass die Lasertherapie mit bestimmten Wellenlängen auf die afferenten sensorischen Nerven wirkt und eine Hemmung der efferenten juckreizübertragenden Nerven verursacht. Die Akupunktur nach der Lasertherapie wurde befürwortet, da die Lasertherapie die Empfindlichkeit der wichtigsten Triggerpunkte erhöht und eine stärkere Reaktion auf die Behandlung ermöglicht.,18 Schmalbandige ultraviolette B-Strahlung wurde bei 5 Patienten angewendet und hat gezeigt, dass sie Juckreiz wirksam lindert; Der Mechanismus dieses Ansatzes kann dem der Lasertherapie ähnlich sein.19

Injektionen, Nervenblockaden und chirurgische Dekompression

Obwohl es zunächst besser ist, nicht-invasive Methoden anzuwenden, können refraktäre Fälle einen weiteren Eingriff erfordern. Onobotulinumtoxin-A (Botox) ist eine gezieltere Behandlung, die subdermal in die betroffenen Hautregionen injiziert wird und Muskelfasern denerviert und die Freisetzung von Acetylcholin hemmt., Es wurde auch gezeigt, dass es die Freisetzung von Substanz P, einem bekannten nozizeptiven Neuropeptid, hemmt. Die Wirkung von Onobotulinumtoxin-A ist nicht dauerhaft, und die physiologische Störung, die es verursacht, ist dafür bekannt, ≤6 Monate nach der Therapie abzunehmen. In Wirklichkeit hält die Wirkung bei Patienten mit kutanen Schmerzsyndromen jedoch länger an, möglicherweise weil die verlängerte Denervierung eine Veränderung der Schmerzwege innerhalb des neuronalen Kreislaufs verursacht.20 Eine kürzlich durchgeführte kleine Studie zeigte keinen statistischen Unterschied zwischen Placebo und intradermalen Onobotulinumtoxin-Injektionen bei Patienten mit notalgia paresthetica.,21 Ähnlich lang wirkende Anästhetika, wie ein Bupivacain, wurden zusammen mit entzündungshemmenden Mitteln wie Methylprednison in parazervikalen Blöcken verwendet; Dies führte dazu, dass 1 Patient einen Zeitraum von 1 Jahr ohne Pruritus erlebte.22 Ein Einzelfallbericht über chirurgische Nervendekompression und anschließende symptomatische Linderung ist bekannt.23

Zusammenfassung

Notalgia paresthetica ist eine komplexe kutane Neuropathie. Eine gründliche Anamnese kann auf ein vergangenes Trauma oder frühere neurologische Schäden hinweisen, und frühere Magnetresonanztomographie (MRT) – Scans können untersucht werden, um eine Ätiologie hervorzurufen., Nicht nur paresthetica ist kein klares Indiz für eine MRT, aber gleichzeitige schwere neurologische Defizite oder Symptome können bildgebende Anstrengungen rechtfertigen.

Ein multimodaler Ansatz ist erforderlich, um die Symptome und Anzeichen von notalgia paresthetica zu behandeln. Nicht-invasive Therapien wie Physiotherapie, osteopathische manipulative Behandlung und Bewegungsregime werden zuerst empfohlen, aber die positiven Auswirkungen dieser Modalitäten sind oft kurzlebig und bieten nur vorübergehende Linderung. Topische Capsaicin-und topische Hydrocortisoncremes können angewendet werden, um Schmerzen bzw., Für refraktäre Fälle kann Onobotulinumtoxin-A-Injektionen oder parazervikale Nervenblockaden untersucht werden.

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