Myasthenia Gravis (MG) (Deutsch)


Anzeichen und Symptome

Myasthenia gravis (MG) schwächt und ermüdet die freiwilligen Muskeln des Körpers (die wir nach Belieben bewegen können). Es schädigt nicht die Muskulatur des Herzens oder des Gastrointestinaltrakts.

MG kann die freiwilligen Muskeln des Körpers beeinflussen, aber es neigt dazu, die Muskeln zu beeinflussen, die die Bewegung der Augen und Augenlider kontrollieren, was zu Augenschwäche führt., Folglich gehören eine partielle Lähmung der Augenbewegungen (Ophthalmoparese), Doppelsehen (Diplopie) und schlaffe Augenlider (Ptosis) normalerweise zu den ersten Symptomen von MG. Mehr als 50% der Patienten mit okulären Symptomen von Ptosis und/oder Diplopie. Von denen, die mit Augenmanifestationen auftreten, wird etwa die Hälfte innerhalb von zwei Jahren eine generalisierte Krankheit entwickeln. 1,2,3

In verallgemeinerten FÄLLEN neigt die Schwäche dazu, sich nacheinander vom Gesicht und Hals zu den oberen Gliedmaßen, den Händen und dann den unteren Gliedmaßen auszubreiten., Es kann schwierig werden, die Arme über den Kopf zu heben, sich aus einer sitzenden Position zu erheben, lange Strecken zu gehen, Treppen zu steigen oder schwere Gegenstände zu greifen.

Schwäche und Ermüdung im Nacken und Kiefer können auch frühzeitig auftreten. Diese bulbäre Schwäche-benannt nach den Nerven, die aus dem bulbären Teil des Hirnstamms stammen — kann Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie), Kauen, Schlucken (Dysphagie) und Hochhalten des Kopfes verursachen. Etwa 15% der Patienten mit bulbären Symptomen. Bulbäre Schwäche neigt dazu, Sprache eine verschwommene, nasale Qualität zu geben., Es kann auch zu häufigen Erstickungszaubern führen und das Essen unangenehm und ermüdend machen.

Gliedmaßenschwäche allein ist sehr selten und kann nur bei 5% der MG-Patienten beobachtet werden. In einigen seltenen Fällen kann sich Schwäche auf Muskeln in der Brust ausbreiten, die die Atmung kontrollieren.

Krankheitsverlauf

Schwäche und Müdigkeit in MG schwanken von Tag zu Tag und sogar während eines einzigen Tages. Menschen mit der Krankheit sind oft am stärksten am Morgen nach einer vollen Nachtruhe und am schwächsten am Abend. Bewegung kann auch die Schwäche und Müdigkeit derjenigen beeinflussen, die mit MG leben.,

Über einen längeren Zeitraum schreiten die Symptome von MG in der Regel fort und erreichen bei den meisten Menschen innerhalb von ein bis drei Jahren nach Beginn den maximalen oder nahezu maximalen Schweregrad. Bei etwa 15% der Menschen bleibt die Krankheit okular, aber in den meisten Fällen wird sie oculobulbar oder verallgemeinert.

Schwäche, die schwerwiegend genug ist, um eine Vollzeit-Rollstuhlnutzung zu erfordern, ist in MG nicht üblich. Die meisten Menschen finden bei richtiger Behandlung, dass sie körperlich aktiv bleiben können.

Remission, eine Umkehrung einiger oder aller Symptome, tritt bei etwa 20% der Menschen mit MG auf., Normalerweise sind die Remissionen vorübergehend, mit einer durchschnittlichen Dauer von fünf Jahren, aber einige Menschen erleben mehr als eine Remission während ihres Lebens. Einige Menschen haben anscheinend dauerhafte Remissionen von mehr als 20 Jahren erlebt.

Im Vergleich zu MG, die bei Erwachsenen auftreten, schreitet juvenile MG tendenziell langsamer voran und weist eine höhere Remissionsinzidenz auf. Historisch gesehen hatten viele Kinder, die Diagnosen von juvenilen MG erhielten, ein angeborenes myasthenisches Syndrom.

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