Ewing-Sarkom: Ein bösartiger Tumor, der in einer primitiven Nervenzelle im Knochen-oder Weichgewebe auftritt und Kinder und Jugendliche betrifft, insbesondere zwischen 10 und 20 Jahren. Ewing-Sarkom tritt normalerweise in den großen Knochen der Arme und Beine und den flachen Knochen des Beckens, der Wirbelsäule und der Rippen auf. Behandlungen umfassen Chemotherapie, Chirurgie und Strahlentherapie., Die primitive Nervenzelle, aus der Ewing-Sarkom entsteht, führt auch zu einer Reihe von Tumoren, die als Ewing-Familie von Tumoren bekannt sind, darunter Ewing-Sarkom des Knochens, Extraosseus (Nonbone) Ewing-Sarkom, primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET) und Askin-Tumor (PNET der Brustwand). Die meisten Tumoren der Ewing-Familie haben eine Translokation zwischen den Chromosomen 11 und 22, die zur Fusion des EWS-Gens auf Chromosom 22 mit dem Transkriptionsfaktorgen FLI1 auf Chromosom 11 führt, was zur Produktion eines chimären (Fusions -) Proteins führt., Die verbleibenden Tumoren in der Ewing-Familie engagieren das EWS-Gen in anderen Translokationen, die zur Bildung von chimären Proteinen führen. In allen Fällen ist das chimäre Protein onkogen; das heißt, es ist für die Malignität verantwortlich.
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