Kavernöse Missbildungen

Kavernöse Missbildungen sind Cluster von abnormalen, winzigen Blutgefäßen und größeren, ausgestreckten, dünnwandigen Blutgefäßen, die mit Blut gefüllt sind und sich im Gehirn befinden. Diese Blutgefäßfehlbildungen können auch im Rückenmark, der Abdeckung des Gehirns (Dura) oder den Nerven des Schädels auftreten. Kavernöse Fehlbildungen reichen in der Größe von weniger als einem Viertel Zoll bis 3-4 Zoll., Kavernöse Missbildungen werden auch als Kavernome, kavernöse Angiome, kavernöse Hämangiome oder intrakranielle vaskuläre Missbildungen bezeichnet. Der Begriff Angiom impliziert eine Wachstumsneigung, die hauptsächlich mit der familiären Form der Krankheit verbunden ist.

Es ist nicht bekannt, was zerebrale kavernöse Missbildungen verursacht. Etwa 20% der Menschen mit zerebralen kavernösen Missbildungen haben die familiäre Form, was bedeutet, dass sie den Zustand vererbt haben., Forscher haben genetische Mutationen identifiziert, die zerebrale kavernöse Missbildungen verursachen können, wie die Gene KRIT1 (CCM1), CCM2 und PDCD10 (CCM3).

Bei einer Person mit kavernöser Fehlbildung können keine Symptome auftreten. Wenn Symptome auftreten, hängen sie häufig mit dem Ort der Fehlbildung und der Stärke der Fehlbildungswände zusammen. Die Art des neurologischen Defizits ist mit dem Bereich des Gehirns oder Rückenmarks verbunden, auf den die kavernöse Fehlbildung wirkt., Symptome können auftreten und nachlassen, wenn sich die kavernöse Fehlbildung aufgrund von Blutungen und Reabsorption von Blut ändert., Jedes der folgenden Symptome kann auftreten:

• Anfälle
• Schwäche in Armen oder Beinen
• Sehstörungen
• Gleichgewichtsprobleme
• Gedächtnis-und Aufmerksamkeitsprobleme
• Kopfschmerzen

Wenn Sie plötzliche Symptome wie plötzliche starke Kopfschmerzen, Krampfanfälle, plötzliche Schwäche in Armen oder Beinen, plötzliche Sehstörungen, plötzliche Gleichgewichtsprobleme, plötzliche Gedächtnis-und Aufmerksamkeitsprobleme haben, suchen Sie sofort einen Arzt auf. Wenn bei Ihnen eine zerebrale kavernöse Fehlbildung festgestellt wird, sollten Sie an einen Neurochirurgen überwiesen werden.,

Kavernöse Fehlbildungen sind Teil einer Gruppe von Läsionen, die als „angiographisch okkulte Gefäßfehlbildungen“ bekannt sind.“Dies bedeutet, dass sie auf einem Angiogramm nicht sichtbar sind. Angiogramme können kavernöse Missbildungen nicht visualisieren, da Blut langsam durch diese Art von Läsionen fließt. Es wird angenommen, dass die relativ milderen Symptome der Läsion, selbst wenn sie gebrochen sind, mit diesem Zustand relativ geringer Durchblutung zusammenhängen.,

Die Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrast und mit Gradientenechosequenzen bleibt das beste Mittel zur Diagnose kavernöser Missbildungen. MRT-Scans müssen möglicherweise wiederholt werden, um eine Veränderung der Größe einer kavernösen Fehlbildung, kürzliche Blutungen oder das Auftreten neuer Läsionen zu analysieren.

Asymptomatische Läsionen

Im Allgemeinen sollten Läsionen, die zufällig entdeckt werden, zwei Jahre lang jährlich und danach alle fünf Jahre mit MRT-Scans verfolgt werden., Eine MRT sollte früher durchgeführt werden, wenn klinische Anzeichen einer Blutung vorliegen oder neue Symptome auftreten. Einigen Patienten können krampflösende Medikamente verschrieben werden. Dies ist ein Beispiel für einen Subtyp von AVM, der radiographisch überwacht werden kann, insbesondere weil die Folgen von Blutungen aus diesen Läsionen viel weniger schlimm sind als die von klassischen AVMs oder Aneurysmen.

Symptomatische Läsionen

Eine Operation sollte zur Anfallskontrolle in Betracht gezogen werden, wenn: 1.) Anfälle können nicht durch Medikamente kontrolliert werden; 2.,) Die kavernöse Fehlbildung ist in einem risikoarmen, leicht zugänglichen Bereich des Gehirns; und 3.) Es wurde festgestellt, dass die Läsion die Anfälle verursacht. Wenn Anfälle durch Medikamentenmanagement kontrolliert werden, kann es keinen zwingenden Grund geben, eine Operation durchzuführen. Obwohl Anfälle in der Tat durch erfolgreiche mikrochirurgische Entfernung geheilt werden können, besteht das primäre Ziel der Operation im Allgemeinen darin, zukünftige Blutungen und Probleme wie Anfälle, die damit verbunden sein können, zu verhindern. Die Anfallskontrolle an sich ist keine Rechtfertigung für die Durchführung einer Mikrochirurgie bei einer kavernösen Fehlbildung.,

Eine Operation kann bei Patienten angezeigt sein, bei denen eine neurologisch symptomatische Blutung aus einer Läsion in einem risikoarmen, leicht zugänglichen Bereich aufgetreten ist. Bei Läsionen in beredten Bereichen des Gehirns sollte eine chirurgische Entfernung im Zusammenhang mit einem chirurgischen Risiko für nahegelegenes Hirngewebe in Betracht gezogen werden, wobei dieses Risiko im Falle einer zweiten Blutung gegen das Risiko einer Blutung in dasselbe Gewebe ausgeglichen wird.

Eine chirurgische Entfernung sollte bei Patienten mit fortschreitenden neurologischen Defiziten in Betracht gezogen werden, aber solche neurologischen Defizite können sich nach der Operation verschlechtern., Obwohl Gehirn – oder Wirbelsäulenoperationen ein erhebliches Risiko bergen können, kann es zu Blutungen in Nervengewebe kommen. Das Risiko einer Operation muss von Fall zu Fall individuell gegen das Risiko einer Operation abgewogen werden.

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Brian Hoh, MD, FAANS, ist der James und Brigitte Marino Family Professor und Lehrstuhl für Neurochirurgie an der University of Florida. Dr., Hoh ist spezialisiert auf zerebrovaskuläre und endovaskuläre Neurochirurgie, einschließlich der Behandlung von zerebralen Aneurysmen, AVMs, kavernösen Missbildungen, Karotisstenose, Schlaganfall und Moya Moya Krankheit.

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