重症筋無力症(MG)

徴候と症状

重症筋無力症(MG)は、身体の随意筋(自由に動くことができるもの)を弱め、疲労させます。 それは心臓または胃腸管の筋肉を損傷しない。

MGは身体の随意筋に影響を与えることがありますが、目やまぶたの動きを制御する筋肉に影響を与える傾向があり、眼の衰弱を引き起こします。, その結果、目の動き(ophthalmoparesis)、二重視力(複視)、および垂れ下がった瞼(眼瞼下垂)の部分的なまひ状態はMGの最初の徴候の中に通常あります。 眼瞼下垂および/または複視の眼症状を呈する患者の50%以上。 眼症状を呈する人のうち、約半数は二年以内に一般化された疾患を発症するであろう。 1,2,3

一般化されたMGでは、衰弱は顔および首から上肢、手、および下肢に順次に広がる傾向がある。, 頭の上に腕を持ち上げたり、座った姿勢から立ち上がったり、長距離を歩いたり、階段を登ったり、重いものを握ったりすることは困難になることが

首および顎の衰弱および疲労もMGの早期に起こり得る。 脳幹の球状部分に由来する神経にちなんで命名されたこの球の弱さは、話すこと(構音障害)、咀嚼、嚥下(嚥下障害)、および頭を保持することが困難になる可 球根症状を呈する患者の約15%。 球の弱さはスピーチに不明瞭な、鼻の質を与えがちである。, それはまた頻繁な窒息の呪文につながり、食べることを不快で退屈にすることができます。

四肢の衰弱は非常にまれであり、MG患者のわずか5%で見ることができる。 いくつかのまれなケースでは、弱さは呼吸を制御する胸の筋肉に広がることがあります。

疾患経過

MGの衰弱および疲労は、日々変動する傾向があり、一日中変動する傾向がある。 この病気の人々は、一晩の睡眠の後の朝に最も強く、夕方に最も弱いことがよくあります。 運動はまた、MGと一緒に暮らす人々が経験する衰弱および疲労に影響を及ぼす可能性がある。,

長期的には、MGの症状は通常進行し、ほとんどの人において発症から一から三年以内に最大または最大に近い重症度に達する。 人々の約15%において、この疾患は眼のままであるが、ほとんどの場合、眼球球または一般化される。

フルタイムの車椅子の使用を必要とするほど深刻な衰弱は、MGでは一般的ではない。 ほとんどの人は、適正に処理され、いまでは物理的に活躍しました。寛解、いくつかまたはすべての症状の逆転は、MGを持つ人々の約20%で起こります。, 通常、寛解は五年の平均期間で、一時的なものですが、一部の人々は彼らの一生の間に複数の寛解を経験します。 少数の人々は明らかに永久的な寛解を経験しており、20年以上持続しています。

成人発症MGと比較して、若年MGはよりゆっくりと進行する傾向があり、寛解の発生率がより高い。 歴史的に、若年性MGの診断を受けた多くの子供は、先天性筋無力症候群を有することが判明した。

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