原発性不明がんin肺門部リンパ節における原発性不明がん:症例の報告

概要

69歳の男性は、右肺門部に異常な腫りゅうが検出されたため、1993年に当院に紹介されました。, 胸部のコンピュータ断層撮影（CT）は、右中葉気管支と下葉気管支の間に腫れ肺門リンパ節、および右腹底セグメント（S8）の付着性腫瘍を明らかにした。 しかし、1994年の胸部レントゲン写真では右肺野に明らかな腫瘍は認められなかった。 1996年、胸部レントゲン写真で右肺門の腫りゅうが再び現れた。 胸部CTでは、右中葉気管支と下葉気管支の間に腫れた肺門リンパ節が明らかになったが、右S8に腫瘍はなかった。 患者は17May1996にビデオ支援胸腔鏡検査を受けた。, 術中結節の針生検で癌細胞を認めた。 右中下二葉切除術と縦隔郭清を行った。 病理組織学的診断は肺門リンパ節をほぼ完全に占める大細胞癌であった。 切除された中葉および下葉は、直径1.5cmの凝固壊死を除いて腫瘍を示さず、S8bでは、1993年にCT画像に腫瘍影が描出されていた部位に対応していた。, 凝固壊死は腫ようの原発部位であり，自然に退行し，転移性葉間結節に出現したと結論した。

はじめに

転移が唯一の提示であり、慎重な評価が腫瘍の原発病変を明らかにしなかった症例の報告がいくつかあった。 これらの症例は原発性未知癌（1-4）に分類されており、まれではない。, 我々の知る限り、しかし、肺門または縦隔ノードが関与していた文献で唯一の11のプライマリ未知のケースがあった（5-13）。 明らかな原発巣のない肺門部リンパ節癌の症例を報告した。

症例報告

69歳の男性は、1993年にルーチン胸部レントゲン写真で右肺門に異常な腫りゅうが検出され、地元の病院で経気管支肺生検が疑わしい腺癌と診断されたため、私たちの病院に紹介されました。,

初診時の胸部レントゲン写真では、6.8×3.2cmの右肺門腫りゅうが認められた。 1). コンピュータ断層撮影（CT）では、右中葉気管支と下葉気管支の間に2.8×2.6cmの肺門リンパ節腫脹が認められ、右腹底セグメントに3.2×3.0cmの付着性腫瘍（58）が認められた。 2aおよびb）。 血清検査では、癌胎児抗原（CEA）のレベルが上昇し、29.9ng/ml、正常値は<5.0ng/mlであった。, 1994年、気管支鏡検査で右B8b気管支の外因性圧迫と変形が認められたが、気管支粘膜は無傷であった。 経気管支生検では悪性細胞は認められなかった。 1994年に腫瘍のさらなる評価のために入院した。 しかし、3月の1994年の胸部レントゲン写真では、右肺野に明らかな腫瘍は認められなかった（Fig. 1). 血清CEAレベルは7.8ng/mlに減少したが、正常範囲を超えていた。, 病理学的所見も放射線学的所見もなかったため，治療なしで退院し，三ヶ月ごとに外来でフォローアップした。 検出可能な新しい病変も腫瘍の再発もなく、血清CEAレベルは5.8から11.5ng/mlの間にとどまった。

1996年、胸部レントゲン写真で右肺門の腫りゅうが再び現れた。 1). 胸部CTでは、右中葉気管支と下葉気管支の間に3.0x×2.8cmの肺門リンパ節が認められたが、右S8に腫瘍はなかった（Fig. 2cおよびd）。 血清CEAレベルは19.9ng/mlに上昇した。 彼は10月に腫瘍を評価するために私たちの病院に入院しました1996. 再入院時の身体検査では、アルツハイマー病に起因する軽度の認知症と中等度の聴力障害が明らかになり、身長158センチメートル、体重55キロ。, 胸部および腹部の検査では異常は認められなかった。 血球数は中等度のリンパ球減少症（1295細胞/μl）を除いて正常であった。 血清CEAレベルは27.3ng/mlであった。 彼は40歳のときに胃炎を持っていたし、医学的に治癒しました。 彼は過去20年間、一日あたりのタバコ48の喫煙歴を持っていました。 父は胃がんで、兄は肺がんで亡くなりました。 脳および腹部CTは、放射線学的に良性嚢胞と診断された左副腎の直径0.5cmの嚢胞性病変を除いて、異常所見を示さなかった。,

患者は17May1996に腫瘍の診断のためにビデオ支援胸腔鏡検査を受けた。 右胸部には胸水も癒着もなかった。 腫ようは右肺の中気管支と基底気管支の間に付着しており，隣接する肺実質に浸潤していた。 腫ようは下葉間リンパ節の腫大を伴っていると考えられた。 術中結節の針生検で癌細胞を認めた。 腫ようは中葉と下葉の両方に浸潤しているように見えたので，縦隔郭清を伴う右中葉と下葉切除術を行った。,

肉眼的には、石の硬い腫瘍が右中葉気管支と下葉気管支の間に位置し、4.2×3.0×2.4cmの大きさを測定した。 腫瘍の切除表面は、白と灰色の領域と不均一であった（図。 3). 腫ようはよくカプセル化され，気管支からはっきりと分離されていた。 顕微鏡的には腫よう細胞はリンパ節の大部分を置換し，リンパ組織の小さな領域はリンパ節の辺縁領域に保存されていた。, 腫瘍は中心壊死を伴うsquamoid層状パターンを示したが、癌真珠形成や細胞間橋などの決定的な扁平上皮分化はなかった（Fig. 4). 腫よう細胞の一部はオルガノイドパターンで増殖し，大細胞神経内分泌癌を模倣したロゼット様構造を示した。 抗クロモグラニンAおよび抗神経細胞接着分子（Lu-243）14抗体を用いた免疫染色は、それぞれ細胞質および細胞膜におけるびまん性粒状染色を示し、新生物細胞の神経内分泌の性質を示した。, 腫よう細胞は適度な量のeos球性泡状細胞質と顕著な核小体を有する大きな水ほう核を有していた。 腫よう巣には多くのマクロファージ凝集病巣が同定されたことは注目に値する。 腫瘍巣のいくつかは、マクロファージおよびリンパ球にほぼ完全に置き換えられた（Fig. 5).

切除された中葉および下葉を5mmの厚さで連続的にスライスし、徹底的に調べた。 しかし、1を測定する凝固壊死を除いて、葉に腫瘍はなかった。,直径5cmのS8内臓からB8b気管支にかけて、1993年にCT画像に腫瘍影が描かれていた部位に相当する。 顕微鏡的には、凝固壊死に豊富な細胞破片が認められた（Fig. 6). 我々は、肺葉間リンパ節における神経内分泌機能を有する転移性大細胞癌、およびT0N1M0DICC分類（15）によって病理学的に疾患と診断した。 凝固壊死は腫ようの原発部位であり，転移性葉間結節に自発的に退行し，再成長していると結論した。,

術後経過は良好であった。 術後34日に良好な状態で退院した。 血清CEAレベルは手術後3.7ng/mlに低下した。 7). 患者は手術後20ヶ月後に再発の兆候がなくても良好である。

ディスカッション

原発性不明のがんは珍しい現象ではありません。 原発性不明のがん患者は、すべてのがん患者の0.5-3.3％を構成することが報告されている（1,2,4）。 Greager et al., （3）原発性未知癌の286例を研究し、検出された癌の最も一般的な部位がリンパ節であることを報告した。 リンパ節の位置は、子宮頸部（15.1％）、鎖骨上（9.1％）、腋窩（4.2％）および鼠径部（2.8％）領域であった。 しかし，縦隔または肺門リンパ節にのみ検出される癌はまれである。 我々の知る限り、肺門または縦隔リンパ節でのみ検出された原発性未知癌のII症例が報告されている（5-13）。 関与する節は五例で門部に，六例で中腹部に位置していた。, 組織学的には小細胞癌，腺癌，へん平上皮癌，大細胞癌であった。

原発性未知癌の発症に関するいくつかの説明が可能である。 一つの可能性は、原発部位がリンパ節であるということである。 良性上皮封入は、リンパ節（16-19）に存在することが時折報告されており、腋窩リンパ節（19）に良性上皮封入に由来する癌を記述する報告があった。, 癌が結節に由来することを証明するためには組織学的にリンパ節に上皮封入を証明する必要があるが、胸節の原発性不明の癌の報告された11例（5-13）のうち、切除されたリンパ節に上皮封入が証明された症例はなかった。 本症例は切除したリンパ節に異所性上皮封入を示さなかった。 この仮説は本症例と一致しなかったが，良性上皮包有物が腫ように置換された可能性があるため，除外できなかった。,

Holmes and Fouts(1)は、原発腫瘍は臨床検査または剖検のいずれかで見つかるには小さすぎること、または原発腫瘍が未知原発がん症例では医師によって誤って除去または破壊されたり、宿主によって脱落したりしていたことを示唆した。 彼らはまた、宿主防御機構が原発腫瘍を破壊した可能性を考え、これを癌の自発的退行と呼んだ。, Everson and Cole(20)は、癌を治癒する可能性があると考えられる治療を行わずに悪性腫瘍が部分的または完全に消失することを、癌の自発的退縮と定義した。 彼らは、自発的退行が60 000-100 000癌症例で一度も起こらなかったことを報告した。 自発的退行はまれであり、特に肺癌では稀である。 文献のレビューでは、我々は唯一の九つのようなケース（20-29）を発見しました。,

私たちのケースでは、1993年に胸部レントゲン写真上の肺門陰影は、s8の腫れたリンパ節と付着性腫瘍からなり、何の治療もなく退行しました。 退行前に悪性組織像を確認できなかったため，良性病変であった可能性があった。 しかし、我々は切除標本におけるS8の凝固壊死における退化した核のクラスターを検出した。, さらに、肺門リンパ節の腫瘍巣のいくつかは、ほぼ完全にマクロファージおよびリンパ球に置き換えられた;この所見は、S8の凝固壊死に似ている。 ちなみに、切除標本における凝固壊死の位置は、初診時の胸部CT画像S8bの腫瘍陰影と同じであった。 さらに，血清ＣＥＡ値は胸部ｘ線写真で腫ようの大きさと平行であった。, したがって、S8bにおけるcea産生原発腫ようは肺門リンパ節に転移し、原発性および転移性腫ようの両方が自発的に退行し、転移性結節だけが二年後に再発し、原発部位は凝固壊死として残っていると仮定した。

略語

• CEA

  carcinoembryonic antigen

• CT

  computed

謝辞

この研究は、厚生省のがん研究補助金によって部分的に支援されました。,