DISCUSSION
大動脈の凝固は、胸部または腹部大動脈のどこにでも存在し得る大動脈内腔の狭窄または縮小の領域を指す。 この状態は1791年にフランスのパリで初めて記述され、1941年に初めて血管造影で示された（1）。 凝固は、大動脈内腔に不規則な狭窄を引き起こす大動脈壁の培地の一次欠損のために起こる。, この現象は、最も一般的に動脈管または動脈靭帯の近くに左鎖骨下動脈の遠位に見出される（図（図33）（2）。 大動脈の凝固は、女性（4：1）よりも男性でより一般的であり、アフリカ系アメリカ人（では非常に珍しいです3）。 このエンティティは、通常、2つのサブグループに分けられます：成体/後管/次管型としても知られている限局性凝縮と、幼児/前管/びまん性タイプとしても知られている管状形成不全。,
矢状面における大動脈の勾配エコー画像は、大動脈狭窄部（矢印）に狭窄領域を示す。
大動脈の限局性凝縮は、典型的には、閉鎖動脈管の遠位の動脈靭帯に近い大動脈峡の短い離散的な狭窄を記述する。 この条件の患者は青年または大人で、普通asymptomaticです;管状の発育不全の亜群で共通の共存の心臓異常は通常欠けています。, したがって、日常的な胸部x線写真が行われるまで、診断はしばしば見逃される。 この患者のような限局性凝縮を有する患者は、胸部ｘ線写真で均一に典型的な所見を有する。
“図3″記号は、大動脈ノブおよび近位下行大動脈（2）の異常な外観を記述する。, 左鎖骨下動脈から遠位の胸部大動脈の焦点狭窄および大動脈ノブおよび大動脈峡の前および後狭窄拡張のために、後胸部x線写真の左側縦隔境界は、経験豊富な観察者に番号3に似ている可能性がある（図（図11）。 さらに、拡大した左鎖骨下動脈は、時には縦隔から左肺尖部まで伸びる視覚化することができる（3）。
“図3″のサインに加えて、肋骨のノッチング（図（図22）は、前頭胸部フィルム上の凝固において一般的に同定された異常である。, 限局性大動脈狭窄症のために、多数の動脈側副経路は、近位から遠位下行大動脈への血流を経路とする。 これらの側副経路には、内部乳房、前脊髄、側方胸部、および肋間動脈が含まれる。 肋間動脈は、後ribs骨の下縁に沿って神経血管溝の付随する肋間静脈および神経と共に移動する。, 肋間動脈が高血圧に続発して拡大するにつれて、第三から第八の肋骨の下縁が侵食され、切り欠きの出現を引き起こす（図（図22）（1）。 この外観は大動脈狭窄に限定されないが、>6歳の患者における両側対称リブノッチングの発見は、特に上記のような異常な大動脈輪郭と関連して、大動脈,
肋骨の詳細ビューは、複数の肋骨（矢印）の後部の中央および側面の劣ったノッチングを示しています。
大動脈の凝固がx線検査で疑われる場合、特に以前に診断されていない患者では、血管イメージングによるさらなる評価が強く推奨される。 伝統的に、診断血管造影またはシネ血管造影が使用されてきた。, 今日では、コントラスト強化された磁気共鳴血管造影（MRA）と磁気共鳴イメージングは、正確でありながら非侵襲的な診断方法です。 心臓ゲーティングを用いた左前斜視投影におけるパラサジッタルイメージングを用いたＭＲＡは，大動脈凝固の外観，血管関与の性質と程度，側副経路の種類と経過を絶妙に実証するだけでなく，腹縮患者における外科的前後の評価と比較を適切に提供することができる。,
限局型の大動脈狭窄を有する患者はしばしば無症候性であるが、その異常な血管解剖学は異常な生理学および異常な臨床所見をもたらす。 これらの患者は（高血圧から）頭痛を訴えることができ、変化した脳内血管流（からウィリスベリー動脈瘤の頭蓋内円のリスクが高いです3）。 従ってこれらの患者は動脈瘤の破裂およびそれに続く死の高められた危険にあります。, さらに、患者は、特に運動中に、下肢の低灌流に続発する跛行症状を記述することができる。 注意深い身体検査は普通両側の上肢（狭窄症の上で）およびより低い先端（狭窄症の下で）間の血圧の顕著な相違、また遅れたより低い先端または鼠径部の脈（3）を引き出します。 心臓の評価は、通常、中期雑音を示し、心電図または心臓イメージングは、左心室肥大を示す（図（図11）。, これらの所見の両方は、大動脈管腔狭窄およびその結果として生じる左心室の作業負荷の増加によって引き起こされる。
大動脈の凝固における第二のサブグループ、尿細管形成不全は、無名動脈の起源に遠位のどこかに大動脈弓の長い、紡錘形の狭窄を記述する。 このタイプの大動脈狭窄は、新生児および乳児を伴い、大動脈二尖弁、心室中隔欠損、および動脈管開存などの心臓異常が一般的に共存する（1）。, 大動脈の凝固は、新生児（低形成性左心に続く）におけるうっ血性心不全の第二の最も一般的な原因であり、これらの新生児はまた、下肢チアノーゼ、肺静脈性高血圧症および左心室不全を呈する。 この患者群における胸部x線写真の解釈は、成人患者に見られる異常な縦隔輪郭が上にある胸腺によって隠され、肋骨のノッチングがこの若い年齢では不顕性であるため、困難である可能性がある（1）。, その代わりに、胸部x線写真では、心不全と一致する心肥大および肺血管形成の増加が明らかになる。
大動脈の凝固を有する患者の治療には、切除およびエンドツーエンド吻合による、または罹患したセグメントを回避するためのパッチまたはグラフトシステムの使用による狭窄の術中修復が含まれる(3)。 さらに，外科的修復前後の全身性高血圧症の医学的管理が強く提唱されている。, 術後再狭窄が起こることがあり，この合併症は経皮的血管形成術および／または狭窄部位にステントを配置することによって管理することができる。