小児における低形成性左心症候群とは何ですか?
低形成性左心症候群（HLHS）は、心臓および大血管の欠陥のグループである。 子供はこの状態（先天性心不全）で生まれます。 それは妊娠の最初の8週の間にべきであるように中心の部分が成長しないとき起こります。
低形成性左心症候群では、心臓の左側のほとんどが小さく、未発達である。, これらの構造は通常影響を受ける：
- 僧帽弁。 この弁は、左心房と左心室との間の血流を制御する。
- 左心室。 これは心臓の左下の房です。 それは体に血液を送り出します。
- 大動脈弁。 この弁は、左心室から大動脈への血流を制御し、次に身体への血流を制御する。
- 大動脈。 これは、左心室から身体に通じる大きな動脈です。
左心室は通常非常に強いので、血液を体に送り出すことができます。, それが小さく、不完全に開発されるとき、ボディにまたは十分な血をポンプでくむことができません。 このため、低形成性左心症候群の乳児は、欠陥を修正するための手術なしでは長生きすることはありません。
子供の低形成性左心症候群の原因は何ですか？
いくつかの先天性心不全は、特定の家族（遺伝的欠陥）でより頻繁に発生します。
多くの子供では、HLHは偶然に発生します。 その開発の明確な理由はありません。
子供の低形成性左心症候群の症状は何ですか？,
HLHSを持つ赤ちゃんは、通常、出生直後に症状を得る：
- 皮膚、唇、爪の青い色（チアノーゼ）
- 淡い肌
- 汗まみれ、クラミー、またはクールな肌
- 呼吸障害
- 速い心拍数
- 冷たい足
- 足のパルスが悪い
- 摂食不良
低形成性左心症候群の症状は、他の健康状態や心臓の問題のように見えるかもしれません。 必ずお子さんは自身の医療提供者のための診断がつくのです。
子供の低形成性左心症候群はどのように診断されますか？,
多くの場合、低形成性左心症候群は、胎児がまだ子宮（子宮）にいる間に超音波で診断することができます。 出産後、あなたまたはあなたの医療提供者は、あなたの赤ちゃんがぐったりまたは物憂げに見える、呼吸に問題がある、または彼または彼女の肌、唇、ま あなたの子供は診断のために小児心臓病専門医に会う必要があります。 これは、子供の心臓の問題を治療するための特別な訓練を受けた医師です。
心臓専門医は、あなたの赤ちゃんを検査し、彼または彼女の心臓や肺に耳を傾け、他の観察を行います。, 先天性心疾患の検査は異なります。 あなたの子供はこれらのテストを持っているかもしれません：
- 胸部X線。 胸部X線は、低形成性左心症候群に現れる問題を示すことがあります。
- 心電図（ECG）。 ECGは、心臓の電気的活動を記録する。 それは異常なリズム（不整脈）を示し、心筋の損傷を見つけます。
- 心エコー図（エコー）。 エコーは音波を使って心臓と心臓弁の動きの写真を作ります。 HLHSを有する小児は、ほとんど常に心エコー検査によって診断される。,
子供の低形成性左心症候群はどのように治療されていますか？
あなたの赤ちゃんは、新生児集中治療室（NICU）で世話をされる可能性が最も高いでしょう。 最初は、彼または彼女は酸素の上に、そしておそらく人工呼吸器の上に置かれるかもしれません。 これは呼吸を助けるためです。 あなたの子供はIV薬を得ることができます（静脈に送達される）。 この薬は心臓と肺の働きを助けます。
ほとんどの場合、手術はHLHSの治療に使用されます。 あなたの赤ん坊の心臓専門医および心臓外科医は危険および利点を説明する。 一つの治療法は心臓移植です。, しかし、赤ちゃんのためにドナーの心臓を見つけることは非常に困難です。 このため、移植はしばしば第一選択治療として行われることはありません。
手術には通常、一連の3つの手術が含まれます。 この非常に複雑な治療では、外科医は、いくつかの接続で肺および身体への血流をリダイレクトする。 手術は段階的に行われます。 最初の手術は出生直後に行われます。 第二は、年齢の約3-6ヶ月で行われます。 第三は、年齢の約18ヶ月から4歳で行われます。
HLHSの治療のためのもう一つの選択肢は、手術と心臓カテーテル法の組み合わせである。, これはハイブリッド手順と呼ばれます。 それは心肺機械にあなたの子供を置くための必要性なしで最初の外科の目的を達成する。 この手順は、通常、リスクが高い子供（早産、低出生体重、臓器機能不全など）のために予約されています。
手術後、赤ちゃんは集中治療室（ICU）に戻り、注意深く監視されます。 最初の手術の後、あなたはあなたの子供が3-4週間病院にいることを期待することができます。, あなたの子供が家に帰るのに十分であるとき医療提供者はあなたの子供を快適に保つためにacetaminophenまたはイブプロフェンのような苦痛の薬を推薦す 子どもの医療提供者について疼痛管理を行前のお子さんも行います。
どの特別な処置でも自宅で与えられるべきなら看護スタッフはあなたまたは在宅保健機関がそれらを提供できることを確かめます。
あなたはあなたの子供の医療提供者や病院のスタッフから他の指示を受けることができます。
どのように私の子供が低形成性左心症候群で暮らすのを助けることができますか？,
手術がなければ、HLHSを持つほとんどの赤ちゃんは数日または数週間よりも長く生きることはありません。
手術の第一段階は、合併症および死亡のリスクが最も高い。 これらの処置の多数をするある特別処置の中心に少数のプロシージャが行われる中心より高い残存率があります。 残存率は外科の第二および第三段階とより高いです。
段階的な手術を受けている赤ちゃんや子供は、成長と発展をサポートするために特別なケアと治療が必要になります。, これらの子どもたちに身体的発達の遅れにくいで支援を必要とする.
長期的には、これらの子供は、心不全および心臓リズムの問題などの合併症のリスクが高い。 それらは消化が良く、レバー問題の危険がある状態にまたある。
手術後のHLHSを有する小児は、運動耐性が低い。
一部の子供は成人期まで生き残るために心臓移植が必要になります。
あなたの子供は、先天性心臓ケアに特化したセンターで定期的なフォローアップケアが必要になります。,
あなたのヘルスケア提供者とあなたの子供の特定の展望を論議しなさい。
私はいつ私の子供の医療提供者に電話すべきですか？
あなたの子供の症状が悪化した場合、または新しい症状が発症した場合は、あなたの子供の医療提供者に電話してください。
小児における低形成性左心症候群についてのキーポイント
- 低形成性左心症候群は、心臓や大血管に影響を与える問題のグループです。
- 赤ちゃんは通常、出生直後に症状を受けます。
- 低形成性左心症候群の赤ちゃんは手術なしでは生き残ることはできません。,
- ほとんどの赤ちゃんは、人生の彼らの最初の3-2年間の間に一連の手術が必要になります。
- 手術後、子供は特別なケアを必要とし、合併症を監視する必要があります。
次のステップ
あなたの子供の医療提供者への訪問から最大限に活用するためのヒント：
- 訪問の理由とあなたが何をしたいかを知
- あなたの訪問の前に、あなたが答えたい質問を書き留めてください。
- 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい医薬品、治療法、または検査を書き留めてください。, またあなたの提供者があなたの子供のために与える新しい指示を書きなさい。li>
- なぜ新しい薬や治療法が処方されているのか、それがあなたの子供にどのように役立つのかを知っています。 また、副作用が何であるかを知っています。
- あなたの子供の状態は、他の方法で治療することができるかどうかを尋ねます。
- テストまたは手順が推奨される理由と結果が何を意味するのかを知っています。
- あなたの子供が薬を服用していないか、検査や処置を受けていない場合に何を期待すべきかを知っています。
- あなたの子供がフォローアップの予定を持っている場合は、その訪問の日付、時間、および目的を書き留めてください。,
- 営業時間後にお子様のプロバイダーに連絡する方法を知っています。 あなたの子供が病気になり、質問があるか、または助言を必要とすればこれは重要である。