ヒルシュスプルング病

ヒルシュスプルング病とは何ですか？

ヒルシュスプルング病（結腸無神経節症とも呼ばれる）は、腸内の不適切な筋肉の動きによる大腸の閉塞である。 それは先天的な状態であり、それは出生から存在することを意味する。

原因

ヒルシュスプルング病では、腸の一部から特定のタイプの神経細胞（神経節細胞と呼ばれる）が欠落しています。, そのような神経のない領域では、腸壁内の筋肉は材料を押し通すために収縮せず、閉塞を引き起こす。 腸の内容は妨害の後ろで造り上げま、腸および腹部を膨張させます。

ヒルシュスプルング病は、すべての新生児の腸閉塞の約25％を引き起こすが、高齢の乳児および小児においても同定されている。 それは女性よりも男性で五倍頻繁に発生します。 Hirschsprungの病気は時々ダウン症候群のような他の受継がれるか、または生来の条件と、関連付けられます。,出生直後に胎便（便）を通過させるailure（24-48時間以内）

高齢の子供：

• 便秘が徐々に悪化する（患者は定期的に下剤を服用する必要があるかもしれません）

• 糞便衝突

• 栄養不良

• 成長が遅い

診断

軽度の症例後の年齢まで診断される。, 身体検査中に、医師は腫れた腹の腸のループを感じることができるかもしれません。 直腸検査では、直腸筋の筋緊張の損失を明らかにすることができます。

ヒルシュスプルング病の診断に役立つ検査には、以下が含まれます。

• 腹部X線

• 注腸バリウム：直腸および結腸の形状を示すX線

• 肛門圧測定：インフレータブルバルーンを用いた直腸内圧測定

• 直腸生検：吸引管を使用して、直腸だ, 次いで、この組織を顕微鏡下で検査して、神経節細胞が存在するかどうかを決定することができる。 生検の結果は時には決定的ではないことがありますが、これは通常、症状を持つ子供が病気を持っているかどうかを判断するための最良のテストで

治療

手術の前に、直腸灌漑と呼ばれる手順は、腸の圧力を和らげる（減圧する）のに役立ちます。 コロンおよび直腸の異常なセクションは外科と子供が腰掛けを容易に渡すように取除かれなければなりません。 コロンの健康な部分は子供の骨盤にそれから動き、肛門に付します。,

時にはこれは一つの操作で行うことができますが、それは多くの場合、二つの部分で行われます（”段階的な手順”とも呼ばれます）。 一つの手術で行われた場合、外科医は、異常な結腸および直腸を除去した直後に結腸を肛門に接続する。 段階的処置として行われる場合、最初のステップは、罹患した結腸および直腸を除去し、続いて人工こう門を切除することである。 人工肛門造設術が行われると、大腸の切断端が腹部の壁を通って作られた開口部に持ち込まれる。 これは腸の内容が袋に空になるようにします。, その後、子供の体重、年齢、状態が改善したら、人工肛門を除去し、大腸を肛門に接続して、子供が正常な排便を通過できるようにするプルスルー手順が行わ

回復

手術後、ほとんどの小児で症状が改善または消失する。 少数の子供は便秘か問題の制御の腰掛け(糞便の不節制)があるかもしれません。 一般に、早期に治療された子供および限られた病気（外科医がより健康な腸を所定の位置に残すことを可能にする）の子供は、より良い結果を有する。