[多発性筋炎/皮膚筋炎–臨床像および治療]

筋炎の臨床像は、痛みのない筋力低下から筋力低下および体 筋肉および皮膚の愛情および憲法上の症状とともに、この疾患は肺、関節、心臓および胃腸系に影響を及ぼす可能性がある。, の臨床提示筋炎症候群は、重なり症候群(SLE、SSCL、RA、SSjö)における他の結合組織疾患の症状と重複する可能性があることに注意することが重要である。 この疾患の一般的な症状は、骨格筋の炎症(通常、筋肉の近位群、両側および対称)の結果である衰弱および筋肉疲労である。 喉および呼吸筋の愛情を伴う重度の形態の疾患は、患者を極めてendan-gerすることができる。 憲法上の(一般的な)症状の中で、発熱、倦怠感および体重減少が通常表現される。, 皮膚筋炎における皮膚のり患は、膀胱嚢胞性紅皮症のように限局または一般化することができる。 皮膚筋炎の病理学的皮膚症状は、ゴットロン丘疹およびヘリオトロープ紅斑である。 肺は、多発性筋炎および皮膚筋炎において最も一般的に罹患した器官(筋肉および皮膚を除く)である。 肺の愛情は、時には致命的な結果(間質性肺疾患、二次性肺高血圧症)をもたらすことがあります。 心臓愛情は通常無症候性であるが、心不全、急性冠症候群または伝導障害として表現することもできる。, この疾患のまれな症状は、胃食道逆流、吸収不良、胃腸粘膜潰瘍、軟部組織石灰化、レイノー症候群、関節痛/関節炎および疾患の他のあまり一般的でない臨床症状 多発性筋炎/皮膚筋炎の治療には、免疫抑制/免疫調節療法および支持的な対症療法が含まれる。 筋炎治療の基礎は、グルココルチコイドであり、これは0.75-1mg/kg/日の毎日の投薬レジメンで経口的に適用され、1g/日のi.v.パルス用量で重度の, 免疫抑制剤/免疫調節剤は病気のよりよい制御のためのglucocorticoidsと共に療法でglucocorticoids(長期高用量のglucocorticoideの使用の副作用)の必須の線量を減らすために加えられ。 最も一般的に使用される免疫抑制薬は、25mg/週までの用量でメトトレキサートである。 ヒドロキシクロロキンは、この疾患の皮膚症状に良い影響を及ぼす。 筋炎の治療に使用される他の免疫抑制剤の中には、アザチオプリン、シクロスポリン(肺愛情患者)、ミコフェノール酸モフェチルおよびタクロリムスが, 複数の用量に分割された2g/kgの用量で非経口的に適用された静脈内免疫グロブリンは、食道および喉の筋肉の愛情を有する患者、肺の愛情を有する患者および耐性疾患を有する患者において優れた臨床効果を示した。 生物製剤の経験は少数の患者に限られている。 理学療法は、疾患の寛解期における筋力の回復のために必要な治療形態である。 感染症および心不全の迅速な治療は、筋炎の患者において時には命を救うことである。, 鎮痛剤およびNsaidによる痛みの対症療法は、痛みを軽減し、回復を促進し、筋炎患者の生活の質を改善する。

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