急性間欠性ポルフィリン症(AIP)

治療の目的は、症状を管理し、合併症を予防し、パンヘマチン®による肝臓におけるヘム生成(合成)を抑制することであり、これはポルフィリン前駆体の産生を減少させる。 最初の処置のステップはまた可能性としてはaipを悪化させるか、または攻撃を引き起こすことができる薬物を停止し、十分な栄養素(ブドウ糖および塩), よい苦痛管理と共の炭水化物のローディングは穏やかな攻撃のた

急性神経粘膜発作はしばしば入院を必要とし、ヘマチンによる治療を必要とすることがある。 米国では、影響を受けた個人はPanhematin®(注入のためのhemin)、ポルフィリン症の激しい攻撃の抑制で有効である赤血球から得られる酵素阻害剤と扱われるかも Panhematinはほとんどの場合正常な価値にポルフィリンおよびポルフィリンの前駆物質のレベルを戻します。 アメリカの, 食品医薬品局(FDA)は最初に敏感な女性のmenstrual周期と関連しているのaipの再発攻撃の処置のためのpanhematinを承認しました。 効力のために、それは通常グルコース療法の試験の後に与えられ、病院の設定のPorphyriasの管理で経験される医者によってだけ管理されるべきです。 Panhematin®はRecordatiによって製造される。,

AIPの治療には、特定の鎮痛薬(鎮痛薬)、抗不安薬、抗高血圧薬、吐き気および嘔吐、頻脈、または落ち着きのなさを治療するための薬物などの特定の症状 攻撃(相互感染)と同時に発生する可能性のある感染症を治療するための薬剤も必要な場合があります。 多くの種類の薬物がAIPを有する個人において安全であると考えられているが、AIPを治療するための薬物に関する推奨は、経験および臨床試験に基づ, 多くの一般的に使用される薬物は、ポルフィリン症への影響について試験されていないので、可能であれば避けるべきである。 薬物安全性の問題が生じた場合は、ポルフィリン症に特化した医師または医療センターに連絡する必要があります。 これらの機関のリストは、アメリカポルフィリン症財団から入手できます(このレポートのリソースセクションを参照)。 財団はまた、急性ポルフィリン症の薬物安全データベースを維持しています。

流体と電解質のバランスを監視するなど、攻撃を受けている個人のための追加の治療。, 例えば、個人が発作を誘発する可能性のある低ナトリウム血症を発症する場合、それらは生理食塩水注入によって治療されるべきである。

いくつかのケースでは、体重を減らそうとする炭水化物の摂取量が少ないことによって攻撃が引き起こされます。 その結果、食事カウンセリングは非常に重要です。 攻撃に傾向がある影響を受けた個人は正常な釣り合った食事療法を食べ、短いある一定の間炭水化物またはカロリーの彼らの取入口を、非常に制限 体重減少が望まれる場合は、医師と栄養士に連絡することをお勧めします。,

月経前の攻撃は、しばしば月経の開始とともに迅速に解決する。 ホルモンの処理はそのような攻撃を防ぐことで有効かもしれ、何人かの影響を受けた女性は性腺刺激ホルモン解放のホルモンのアナログと(GnRHかLUPRONのようなLHRHの処置)排卵を抑制し、頻繁な、循環攻撃を防ぐために扱われました。 再発攻撃を経験する何人かの個人は規則的な、予防するhematinの注入から寄与するかもしれません。 これは時々彼らのメンズの時間の前にまたはの間に厳しい徴候の女性のために推薦されます。,

適切な診断が行われていない場合、特に障害を悪化させる安全でない薬物が投与されている場合、AIPは特に危険であり得る。 重度の神経損傷が発生する前に障害が認識され、治療および予防措置が開始される場合、AIPの予後は通常良好である。 症状は通常攻撃の後に解決するが、一部の個人は慢性pain痛を発症することがある。 重度の攻撃による神経損傷および関連する筋肉の衰弱は、時間の経過とともに改善されるが、そのような改善は完全に解決するのに何ヶ月もかか,

肝移植は、AIPを有するいくつかの個体、特に他の治療選択肢に応答できなかった頻繁な入院を伴う重度の疾患を有する個体を治療するために AIPの個人のレバー移植は最後の手段の選択です。 腎不全を経験する影響を受けた個人は腎臓の移植を要求するかもしれません。 何人かの個人は結合された腎臓/レバー移植を要求しました。

治験薬治療の場合

情報電流臨床試験はインターネット上に掲載されてでwww.clinicaltrials.gov. すべての研究を受け米国, 政府の資金調達、一部の後援企業に掲載されている政府のウェブサイトです。

その他のリソース

医療アラートブレスレット医療アラートブレスレットを着用することは、攻撃を受けた患者にとってお勧めです。

ダイエット攻撃を受けやすいAIP患者は、通常または高炭水化物食を食べるべきであり、短期間であっても炭水化物およびカロリーの摂取量を大, 減量が望まれれば、栄養士がある人から別の人に非常に変わる個人の正常なカロリー摂取量を推定するように要求するかもしれない医者に相談することは勧められます。 患者のカロリーの正常なレベルの下のおよそ10%である食事療法を規定することは適切かもしれません。 これは漸進的な減量で起因するべきで、通常ポルフィリン症の攻撃を引き起こしません。 (食事と栄養)

ウォレットカードウォレットカードの使用は、AIPを持っている人にお勧めです。 詳細については、APF事務局までお問い合わせください。,

急性間欠性ポルフィリン症(AIP)に関するメンバーストーリーを参照してください

患者の声外部主導の患者中心の医薬品開発会議急性ポルフィリン症の報告

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