過剰乳頭

過剰乳頭(ポリテリア)と過剰乳房(ポリマスチア)

ヒト胚では、乳房尾根は7-8mmの長さの胚で最初に明らかになり、出生前に萎縮する。 乳ラインに沿った哺乳動物組織の持続性は、異所的に変位したまたは副乳房組織をもたらす（図を参照）。 9-1および9-2）。 この先天性異常は、一般的に両側であり、しばしば乳輪または乳頭を伴わない（Fig. 9-15)., 1915年、Kajava117は、(1)乳腺組織と乳頭-乳輪複合体を有する完全乳房の存在、(2)腺組織と乳頭の存在、(3)腺組織と乳輪、(4)孤立腺組織、(5)乳腺組織の脂肪置換を伴う乳首-乳輪（pseudomamma）、(6)乳頭のみ（polythelia）、(7)乳輪のみ（polythelia areolaris）、(8)乳輪のみ（polythelia areolaris）、および(8)乳輪のみ（polythelia areolaris）を特徴づける分類システムを開発した。毛髪担持組織（polythelia pilosa）の小さなパッチの存在。,

過剰乳首または付属乳首の存在（図。 9-16)は、男女ともに発生する比較的一般的で軽度の先天性異常であり、推定される頻度は1で100から1で500人である。120Mehes121、122およびMehesおよびassociates123は、過剰乳頭の頻度を0として報告している。,白人ヨーロッパ人の人口では22％であり、これは黒人アメリカの新生児では1.63％のRahbar124によって発見された発生率よりも有意に低い。 これは黒人の異常の7.4倍の増加を表しています。 Mimouniおよび仲間によって報告される新生のユダヤ人の人口では125polytheliaのための2.5%のより高い発生は観察されました。 過剰乳頭のこの高い頻度は、おそらく民族の違いに関連している可能性がありますが、一部の著者によって認められているように、新生児の検査のための体系的な技術に関連している可能性があります。,

先天性過剰乳頭は、乳頭から恥骨結合まで延びる乳乳線に沿って、任意のサイズまたは構成で生じ得る。 先に述べたように、過剰乳頭異常は、これらの異所性病変がしばしば直径2-3mmの小さな斑点としてしか現れない若い乳児では容易に見落とされる可能性がある。MooreとSchosser34は、過剰乳頭が通常、白人集団の正常乳房のすぐ下に発達し、腹部または鼠径部ではあまり一般的ではないことを観察した。,126Abramson127は、ポリテリア患者の約半分において両側過剰乳頭を観察した。 異所性部位では、ポリテリアは、腹側胚乳房隆起に沿って存在する乳房外芽から起源を取る（図を参照）。 9-3A）。 この臨床異常を持つ人の少数だけが二つ以上の余分な乳首を持っています。34

胚発生では、胚乳房リッジが正常に退行しない妊娠の第三の月の間にポリテリアが発生します—u生殖器および他の器官系の発達と一致する, 様々な奇形がポリテリアと関連しているが（表9-2）、過剰乳頭を有する小児における腎異常および悪性腫瘍の発生率が高いことに注意が払われている。140過剰乳頭とu生殖器系のオカルト異常との関連は、少なくとも二つの非米国小児集団で報告されています。 Hungary55およびIsrael141からのこれらの調査はpolytheliaの子供の23%および40%が、それぞれ排泄システムの妨害する腎臓の異常か重複を有したことを報告しました。, ハンガリーの子供の調査はpolytheliaと腎臓の異常間のリンクを示しませんでした。 JojartとSeres142は、過剰乳頭の有病率が健康な新生児の間で4.29％、健康な小学生の間で5.86％であることを発見しました。 超音波は、過剰乳頭を有する496人の子供および2367人の対照患者のu生殖器系を検査するために使用された。 腎異常の有病率は、過剰乳頭を有する小児で3.74％、対照群で3.17％であり、過剰乳頭を有する新生児で2.86％、対照新生児で1.89％であった。 違いは有意ではなかった。, ポリテリアとu生殖器奇形との関連は議論の余地があり続けている。 勧告からない審査の審査おいて、あらゆる子どもに対してpolythelia. これら二つの実体の真の関連は完全には解明されていない可能性が高い。143,144

ポリテリアはまた、精巣および腎臓の癌と関連している。123,145-147腎癌、u生殖器異常、および生殖細胞腫瘍を伴うポリテリアの家族性および散発的な発生が報告されている。133,147-149Goedertとassociates146評価299医学生,そのうちの8(2.,7％）がポリテリアを持っていた。 異常のこの頻度は4.5のpolytheliaの人のための精巣癌の推定相対危険をもたらしました（95%の信頼区間、1.6から12.4）。 Goedertおよびcoworkers145はまたpolytheliaと腎臓腺癌をつなぎました。 腎腺癌を有する32人の患者のコホートでは、患者の不均衡な数は、ポリテリアを示した。 著者らは、これが腎腺癌と多発性硬化症との間の遺伝的または発生的関連を表している可能性があると示唆している。,

乳輪内ポリテリアは、乳房尾根内の乳頭-乳輪ユニットを表し、名残乳房および乳頭-乳輪複合体の二分法が存在する。 両側乳輪内ポリテリアの少数の症例のみが記録されている。 乳首の多重度は珍しいことではなく、影響を受けた患者のおよそ半分で両側である。 単一の患者には10個の乳首が記録されています。150の非定型の場所は、変位した胚の原基に続発することが認められている。,151

過剰乳頭の存在は、排出、腫瘍、または嚢胞形成が明らかである場合には手術療法を必要とする可能性がある。 開裂または皮の折目のラインに置かれる簡単な楕円の切除は最高のcosmesisを達成して好まれます。 一次閉鎖は通常可能であり、外科医が優秀な化粧品の結果を達成することを可能にする。

多発乳房はまた、胚性乳房隆起から生じる（図参照）。 9-1A)正常な回帰を受けなかった図参照。 9-1B）。 原因要因はまだ不明です。 多発性乳房の有病率は0であった。,ChungとMyrianthopoulosによって報告された共同周産期プロジェクトでは1％、152OrtiとOazi153は1％に近づく頻度を示唆していました。 マイナーな生来の欠陥の縦方向調査では、Mehes121、122およびMehesおよびassociates123は過剰胸が子供の0.2%にあったことを観察しました;調査の8つの20の影響を受け ポリテリアと同様に、ポリマスチアに関する報告は、腎腺癌と腎奇形との関連を示唆している。140,154

多発性乳房異常の家族性の発生が観察されている。,98,153DeGrouchyおよびTurleau155は、先天性細胞遺伝学的症候群、特に染色体3および8に関与するものと多発性乳房の関連を文書化する。 さらに、他の先天性異常、特にターナー症候群（卵巣無形成および染色体核型が45、Xであるがモザイクパターンが見られる）およびフライシャー症候群（両側腎低形成156を有する乳首の側方変位）は、症候群の構成要素として多発性乳房を有する可能性がある（Fig。 9-17).,

1995年の症例提示および異所性乳房組織の癌に関する文献のレビューでは、EvansおよびGuyton157は、異所性乳房組織の癌の合計90例のうち、腋窩に64が発生したこと 4年間の治療後期間を超えた組み合わせ生存率は9.4％であった。 えきか解剖または放射線と組み合わせた局所切除よりも根治的または修正根治的乳房切除術に対して生存上の利点は見られなかった。, 研究者らは、正しい術前診断がほとんど行われないことを発見し、予後の改善には、胚乳線に沿って発生する疑わしい異所性腫瘤の診断的疑いおよび早期生検が必要であることを示唆した。 関連する研究では、細針生検は、異所性乳房組織の診断および管理に有用であることが見出されている。150,158,159