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ディスカッション

ブドウ膜結腸腫は、胚視覚裂の閉鎖の失敗に続発する先天性奇形である。 1673年にバルトリン-ザ-ヤンガーによって虹彩に初めて記載された虹彩コロボーマは、眼の奇形の約2%を占めています。 私たちの3人の患者はすべて女性でした。 Uhumwando et al. 198人の患者のシリーズで男性優位性を報告しました。, 虹彩コロボーマは、網膜コロボーマおよび脈絡膜コロボーマ(患者1および3の場合のように)または視神経乳頭の愛情と関連して発生する可能性がある。 Colobomaの目の視覚予後は非常に可変的で、黄斑または視神経の介入、または地球の無秩序によって決まります。 私たちの患者の2人にとって、最良の矯正視力は両眼で10/10であった(患者1および2)。 入院患者3で観察された視力の低下は、おそらく脈絡膜網膜コロボーマによって引き起こされる異種弱視に起因するものであった。, 脈絡膜血管新生(CNV)は、脈絡膜のコロボーマの3例における視力喪失の原因として同定されている。 脈絡網膜結腸腫は、若者のすべての網膜剥離の0.5%を占めている。 脈絡網膜コロボーマを有する0-15歳の連続した患者のある観察例シリーズでは、17.6%の網膜剥離の有病率が報告された。 網膜剥離の主な原因である涙は、通常、若年患者では体腔内に、または高齢患者では体腔外に位置する。 多数および周辺涙は常に点検されるべきです。, OCTは、コロボーム内網膜切断または剥離の診断におけるより信頼性の高い手段である。 間接検眼鏡によるフンダス検査では,網脈絡膜結腸腫を呈した患者において網膜切断は認められなかった。 彼らは網膜剥離の潜在的なリスクを提示したが、これは網膜剥離のこのリスクを減らす上で重要な利点を与えるとして、彼らはcolobomaマージンに沿って予防 しかしながら、これは教育を受けたの兆候や症状の網膜剥離.,

ブドウ膜結腸腫は、単独で、または他の眼の異常と関連して存在し得る。 共通の準の眼の異常は斜視、microphthalmiaおよびmicrocornea、眼振、近視および後部のぶどう腫を含んでいます。 微小角呼吸および微小眼球症の存在は、視力予後が悪いことを示す。 関連する眼の異常は、患者1および2では見られなかった。 患者3で見つかった重度の近視は、コロボーマのためである可能性が高かった。 ぶどう膜結腸腫はGoltz症候群やAscher症候群のような多くの遺伝的症候群と関連していることが分かった。 Maumenee et al., colobomasの患者の27%がまたさまざまな重大度の全身の異常と示したことが分りました。 患者は臨床的に全身異常を示さなかった。 しかしながら、Nancy et al. 明らかに隔離されたブドウ膜colobomasと示すすべての患者のためのそれ以上の評価を、心エコー図、聴力学の査定、腎臓の超音波または脊柱のX線のような導くかもしれない臨床医によって強く推薦された身体検査。 患者は限られた技術装置のためにOCT検査を受けなかった。 これは私たちの研究の限界を構成します。

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