von Willebrand Disease (日本語)

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Von Willebrand Diseaseとは何ですか？

Von Willebrand病またはVWDは、血液が適切に凝固するのを妨げる遺伝的（遺伝性）出血性疾患である。 出血性疾患（血友病を含む）はまれである。 Von Willebrand病は最も一般的な出血性疾患であり、男性と女性に均等に影響を与えます。

フォン-ヴィルブラント病で何が起こりますか？,

通常、血管が切断されたり引き裂かれたりすると、血液が凝固する能力（血管の穴を塞ぎ、血液の流れを止める）のために出血が止まります。 この複雑なプロセスは血小板およびタンパク質という凝固因子

Von Willebrand因子は血液凝固の初期段階に関与しており、重要な凝固タンパク質第VIII因子も含まれています。VWDを持つ人々では、血液中のVon Willebrand因子凝固蛋白質の量は正常よりも低いか、またはそれが必要として機能しません。,

徴候は何ですか&フォン-ヴィルブランド病の症状？

VWDの多くの十代の若者たちは、彼らがそれを持っていることを知らないような軽度の症状を持っています。 病気のより厳しい形態とのそれらは、しかし、それらが徴候を出血することを減らすのを助ける処置の計画を必要とします。

Von Willebrand病の症状には、次のものが含まれます。

• 鼻血がたくさんある
• たくさん起こる簡単なあざ
• 女の子では、重くて長持ちする期間
• 手術中および手術後の出血（抜歯、扁桃切除など）が長く持続するか、または多くの出血があります。,）
• 通常よりも長く血液を滲出させるカット
• 歯茎、鼻、胃腸系の内層などの粘膜の出血

Von Willebrand病のタイプは何ですか？

VWDにはさまざまな形態があります：

• タイプ1では、血液中のVon Willebrand因子のレベルが低下し、第VIII因子のレベルも低下する可能性があります。 これは病気の最も一般的で最も穏やかな形態です。 症状は、人が今まで診断されていないほどマイナーかもしれません。, タイプI VWDの人々は通常自発的に出血しませんが、月経期間、外傷、手術、または歯が引っ張られたときに多くの出血を起こすことがあります。
• タイプ2では、血液中のVon Willebrand因子のレベルは正常ですが、必要に応じて機能しません。 タイプ2にはいくつかのサブタイプがあります。
  • タイプ2A：因子を構成するビルディングブロック（マルチマーと呼ばれる）が通常よりも小さいか、あまりにも簡単に分解されます。
  • タイプ2B：この因子は血小板に付着しすぎ、血小板の凝集を引き起こし、血小板数が低下する可能性があります。,
• タイプ3では、Von Willebrand因子および第VIII因子レベルは非常に低いか、または欠落している。 症状は重度であり、関節や筋肉への出血を含むことがあります。
• 偽、または血小板型のフォン-ヴィルブランド病は2B型に似ていますが、欠陥は因子ではなく血小板にあります。

フォン-ヴィルブランド病の原因は何ですか？

血友病と同様に、VWDは遺伝性疾患である。 通常、それは親から子に渡されますが、時には出生後に起こることがあります。 VWDを持つ男性または女性の子供は、遺伝子を取得する50％の確率を持っています。,

子供はまた、遺伝子を継承し、症状を示さないことができますが、まだ任意の子孫に遺伝子を渡すことができます。

Von Willebrand病はどのように診断されますか？

症状は軽度である可能性があるため、VWDは診断が困難であり、しばしば見つからないことがあります。

医師があなたがVWDを持っていると思われる場合、彼または彼女はあなたを検査し、あなたの病歴について尋ねます。 あなたの

あなたの過去の健康、あなたの家族の健康、そしてあなたが取っている薬のようなものが含まれます。

医師は検査のために血液サンプルを研究室に送ることもできます。, 試験に必要な繰り返すことで、レベルでの検出が増減す。

Von Willebrand病はどのように治療されていますか？

VWDの最も一般的な治療法はデスモプレッシンです。 この総合的な(人造の)ホルモンによりフォンWillebrandの要因および要因VIIIのレベルの一時的な増加を引き起こします。 それは注射または鼻スプレーとして与えることができる。 しかしそれは皆のために働かないし、タイプ2の処理で有用でないかもしれません。 一部の患者は、von Willebrand因子の静脈内（IV、静脈に与えられる）形態の治療を必要とする。,

血栓の分解を遅らせたり防ぐための薬も使用される可能性があり、フィブリン接着剤を傷口に直接置いて出血を止めることができます。

VWDからの重度の月経出血を有する少女の治療には、経口避妊薬またはホルモンを含むIUDも含まれる可能性がある

。

他に何を知っておくべきですか？

• 出血が起こった場合は、その領域に圧力をかけます。
• 鼻血の間に、鼻の柔らかい部分をつまみ、あなたの喉を流れるから血液を保つために少し前に傾きます。
• 手術や処置が計画されているかどうかを血液専門医に伝えてください。,
• 非常に重いまたは長期的な期間を持っているVWDを持つ女の子は、アドバイスのために思春期の医師または婦人科医を参照してくださいするこ
• あなたがVWDを持っていることを歯科医に伝えてください。 出血を減らすために歯科作業の前に薬が必要な場合があります。
• 痛みや発熱のために、アスピリンやイブプロフェンなどの他の非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）を服用しないでください。 これらの薬物は、血小板の働きに影響し、出血のリスクを高める可能性があります。 血小板機能に影響を与えないacetaminophenを取ることは安全です。
• コンタクトスポーツは、VWDと十代の若者たちのために危険かもしれませ, 代わりに、泊まれる活発などの水泳、自転車、歩けます。 あなたの医者との制限を論議して下さい。
• あなたが過度のまたは原因不明の出血を持っている場合は、すぐに医師に連絡してください。