von Willebrand病の種類
VWDの三つの主要なタイプがあり、番号1、2、および3。 タイプ2の唆する。 これらのそれぞれを以下に説明する。 VWDを持つ人は、彼または彼女が持っているタイプを知ることが重要です。
タイプ1von Willebrand病
タイプ1VWDが最も一般的なタイプである。 VWDを持つ人々の約85％がこのタイプを持っています。, タイプ1VWDでは、血流中に十分なvon Willebrand因子（VWF）が存在しない。 VWFは正しく働きますが、ボディは十分に出血を制御するそれの多くを必要とします。 VWFは第VIII因子の破壊から保護するため、VWFのレベルが低いと第VIII因子のレベルが低くなることもあります。1型VWDを持つ少数の人々は、時に重度の出血を有することがあります。
タイプ2von Willebrand病
タイプ2VWDは次の最も一般的なタイプです。 VWDを持つ人々の約15％がタイプ2を持っています。 彼らは通常、タイプ1の人々よりも重度の出血の問題を抱えています。, タイプ2VWDでは、十分なvon Willebrand因子がありますが、正しく機能しません。 この場合させることによって生じるVWFタンパク質がつくられるまでの間違ったサイズです。 VWFタンパク質はマルチマーと呼ばれる部分から構成されています。 VWFがその仕事をするためには、身体はこれらのマルチマーを正しくまとめなければなりません。
タイプ2のVWDには、A、B、M、Nの四つのサブタイプがあります。
タイプ2Aでは、VWFマルチマーは適切なサイズではありません。 これは、血小板が良好な血小板プラグを作るのを止める。
タイプ2Bでは、VWFマルチマーが適切なサイズではなく、VWFがアクティブになりすぎます。 それが想定されていないとき、それは血液中の血小板に付着します。, 体はすぐに取り付けられたVWFで血小板を取り除きます。 これは、血液中の血小板およびVWFの両方の不足を引き起こす。
2M型では、VWFは血小板に付着することができず、良好な血小板プラグが形成されない。
タイプ2Nでは、VWFは第VIII因子のキャリアおよびプロテクターとしての仕事をすることができません。 第VIII因子のレベルが低いと、体はフィブリン凝塊を作るのに問題があります。, タイプ2N VWDの人は同じ徴候のいくつかの穏やかな血友病があるようであることができます。 2n型の別の名前は、フランスのノルマンディー地域の患者に最初に記載されたため、2型ノルマンディーです。
タイプ3von Willebrand病
タイプ3はvwdの最も稀なタイプです。 百万人の一人についてそれを持っています。 タイプ3にも最も重篤な症状があります。 タイプ3VWDを持つ人々は、血液中にほとんど、あるいはまったくVWFを持っています。, キャリアとして作用するVWFがなければ、血液中の第VIII因子の量も低レベルに低下する。 タイプ3VWDを持つ人々は、血小板プラグとフィブリン凝塊の両方を作るのに問題があります。 彼らは彼ら自身を傷つけたことを知らないで彼らの接合箇所および筋肉に出血してもいい。 これらの人々はまた、彼らの鼻や口から頻繁に出血しています。 タイプ3VWDを持つ女性は非常に重い出血と長い月経期間を持っています。 症状は非常に重度であるため、3型VWDは、ほとんどの場合、誰かが非常に若いときに診断されます。