ミトコンドリアの内部にはある種のDNAがあります。 それは核にあるDNAとはある意味異なります。 このDNAは小さくて円形です。 それはそれで16,500かそこらの塩基対しか持っていません。 そしてそれはmitochondrialのために特定である異なった蛋白質を符号化します。 さて、エネルギーを生産するためのミトコンドリア内にある経路を覚えています。 これらの経路の酵素のいくつか、およびそれらの経路で機能するために必要なタンパク質のいくつかは、ミトコンドリアDNAによって産生される。, ミトコンドリアDNAは、ミトコンドリア内でエネルギーを生成する経路の多くにとって非常に重要です。 ミトコンドリアのDNA塩基に欠陥があるとミトコンドリアの病気になり筋肉や脳や腎臓などに十分なエネルギーを産生できなくなります ミトコンドリアDNAは、核DNAとは異なり、母親から受け継がれ、核DNAは両方の親から受け継がれます。 だから、これは人が家族の中で特定の障害を持っている方法を決定する際に時々非常に便利です。, 時には、両方の両親とは対照的に、病気は母親のラインを通して継承されます。 血統や家族歴のグループから、これがそのためにミトコンドリア病であるかどうかを知ることができます。
William Gahl,M.D.,Ph.D.