海綿状奇形は、異常な小さな血管のクラスターであり、血液で満たされ、脳に位置するより大きな、伸び これらの血管奇形は、脊髄、脳の覆い（硬膜）または頭蓋骨の神経にも起こり得る。 海綿状奇形は、四分の一インチ未満から3-4インチまでのサイズの範囲である。, 海綿状奇形は、海綿腫、海綿状血管腫、海綿状血管腫または頭蓋内血管奇形とも呼ばれる。 ターム血管腫は病気の家族性の形態と主に関連付けられる成長のための傾向を意味します。
原因
脳海綿状奇形を引き起こす原因は分かっていません。 大脳の海綿状の奇形の人々の約20%に条件を受継いだことを意味する家族性の形態があります。, 研究者らは、KRIT1（CCM1）、CCM2およびPDCD10（CCM3）の遺伝子など、脳海綿状奇形を引き起こす可能性のある遺伝的突然変異を同定した。
症状
海綿状奇形を有する人は症状を経験しないことがある。 症状が起こると、それらはしばしば奇形の位置および奇形の壁の強さに関連している。 神経学的欠損のタイプは、海綿状奇形が影響を及ぼす脳または脊髄の領域と関連している。, 出血および血液の再吸収により海綿状奇形の大きさが変化すると、症状が現れ、治まることがある。, 次の症状のいずれかが発生することがあります：
- 発作
- 腕や脚の弱さ
- 視力の問題
- バランスの問題
- 記憶と注意の問題
- 頭痛
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とき&医療を求める方法
突然の激しい頭痛、発作、腕や脚の突然の弱さ、突然の視力の問題、突然のバランスの問題、突然の記憶や注意の問題などの突然の症状が発生した場合は、すぐに医師の診察を受けてください。 あなたが脳海綿状奇形を有することが判明した場合、あなたは神経外科医に紹介されるべきである。,
テスト&診断
海綿状奇形は、”血管造影潜在性血管奇形”として知られている病変のグループの一部である。”これは、血管造影では見えないことを意味します。 血管造影では、海綿状奇形を視覚化することはできません。 病変からの比較的軽度の症状は、破裂したとしても、比較的低い血流のこの状態に関連していると推定される。,
磁気共鳴画像法（MRI）は、コントラストの有無および勾配エコー配列を有するが、海綿状奇形を診断する最良の手段である。 海綿状奇形の大きさの変化、最近の出血、または新しい病変の出現を分析するために、MRIスキャンを繰り返す必要がある場合があります。
治療
無症候性病変
一般に、偶然に発見された病変は、毎年二年間MRIスキャンを行い、その後五年ごとにMRIスキャンを行う必要があります。, 出血の臨床的証拠があるか、または新しい症状が現れた場合は、MRIをより早く行うべきである。 一部の患者は、抗痙攣薬を処方されることがあります。 これは、これらの病変からの出血の結果が古典的なAvmまたは動脈瘤からのものよりもはるかに少ない悲惨であるため、放射線学的に監視され得るAVMのサブタイプの例である。
症候性病変
以下の場合、発作制御のために手術を考慮すべきである：1。）発作は投薬によって制御することはできません;2.,）海綿状奇形は、脳のリスクが低く、容易にアクセスできる領域にある;および3。）病変が発作を引き起こしていることが決定されている。 発作が投薬管理によって制御されている場合、手術を行う説得力のある理由はないかもしれません。 一般に、発作は顕微手術に成功することによって実際に治癒するかもしれないが、手術の主な目標は、将来の出血および関連する発作などの問題を防ぐことである。 発作制御それ自体は、海綿状奇形に顕微手術を行うことを正当化するものではありません。,
手術は、低リスクで容易にアクセスできる領域の病変から神経学的症状の出血を経験した患者に適応することができる。 脳の雄弁な領域の病変については、外科的除去は、第二の出血の場合にその同じ組織への出血のリスクとこのリスクのバランスをとる、近くの脳組織への外科的リスクの文脈において考慮されるべきである。
進行性の神経学的欠損を有する患者では外科的除去を考慮すべきであるが、そのような神経学的欠損は手術後に悪化する可能性がある。, 脳または脊椎手術はかなりのリスクを伴うかもしれないが、神経組織に出血する可能性がある。 手術のリスクは、個別のケースバイケースで、手術なしのリスクとバランスをとらなければなりません。
著者情報
患者のページは、一般に有用な情報を提供することを目的として、脳神経外科専門家によって作成されています。
Brian Hoh,MD,FAANSは、フロリダ大学のJames And Brigitte Marinoファミリー教授であり、脳神経外科の議長です。 ドクター, Hohは、脳動脈瘤、AVMs、海綿状奇形、頸動脈狭窄症、脳卒中およびモヤモヤ病の治療を含む脳血管および血管内神経外科を専門としています。
免責事項
AANSは、これらの患者ファクトシートで参照されている治療、手順、製品または医師を支持するものではありません。 提供されるこの情報は教育サービスであり、医学的な助言として役立つことを意図していません。, 特定の神経外科的助言や援助を求めている人は、彼または彼女の神経外科医に相談するか、AANSのFind a Board認定の神経外科医オンラインツールを通じてお住まいの地域のいずれかを見つける必要があります。