概要
悪性温熱症は、筋弛緩剤および強力な揮発性麻酔薬を脱分極することによって引き起こされるまれな薬理遺伝学的障害である。 MH危機は、緊急かつ生命を脅かす事象であり、早期の認識と迅速な管理が必要です。 DantroleneはMHの特定の反対者です。, 著者らは、異物を除去するために緊急気管支鏡検査を受け、スクシニルコリンおよびセボフルラン暴露後にこう筋剛性を発症した9歳の少年の症例 麻酔チームはMHイベントを診断し、イベントは10分以内に投与される支持療法、ダントロレンですぐに管理されました。 患者は生存し，合併症なしに良好な結果を示した。, 麻酔提供者にとっては術中警戒，迅速な認識，治療の必要性を認識することが不可欠であり，ダントロレンナトリウムはすべての病院で容易に利用できるべきであることを示唆した。
1. はじめに
悪性温熱療法は、スクシニルコリンおよび/または揮発性麻酔薬によって引き起こされるまれな麻酔イベントであり、80-90％の高い死亡率 MHの発生率は、未治療のまま放置すると、小児患者において約1あたり15,000である。, DantroleneナトリウムはMHの特定の処置であり、dantroleneの早い診断そして敏速な管理は5%に死亡率の減少をもたらします。 本症例では，異物除去のための緊急気管支鏡検査が予定されている小児患者におけるＭＨの早期診断と成功した治療について報告した。
2. 症例報告
健康な9歳の少年は、体重28kgで、気道閉塞の兆候なしに左主気管支に異物（pin）を入れて大学病院に入院しました。, 異物を除去するために緊急気管支鏡検査を施行した。 麻酔前ルーチン検査は正常であった。 患者は重大な病状および知られていた医学のアレルギーがなかった。 彼は全身麻酔を受けたことがなく、彼の家族は麻酔、麻酔合併症、または神経筋疾患の下で原因不明の死亡の家族歴を持っていませんでした。
患者は、静脈内に投与されたプロポフォール、60mg、およびスクシニルコリン、30mgによって誘導される全身麻酔を受けた。 彼は100％酸素とセボフルランで換気された。, スクシニルコリン投与開始後，ENT外科医は気管支鏡を挿入しようとしたが，子供の口を開けることができなかった。 麻酔科医は100％酸素で換気するために戻り、15mgのスクシニルコリンの少量の追加用量を与えた。 しかし，患者のこう筋剛性は継続した。 終末潮汐二dioxideの傾向は30mmHgから55mmHgに、体温は39.5℃に、心拍数は140-160拍/分に、血圧は130/75mmHgに上昇した。 酸素飽和度は100％であった。, この患者のこれらの症状はいずれも悪性温熱療法の強い適応であった。 症状の発症後に動脈血ガスを調べ、pH7.21、二酸化炭素分圧63mmHg（適切に制御された換気を伴う）、酸素分圧245mmHg、血清カリウム5.5mmol/l、重炭酸25.2mmol/l、BE2.7mmol/l、ヘマトクリット33％の結果が見出された。 麻酔導入後，悪性高熱症の早期徴候を認めた。,
麻酔科医はセボフルランを中止し、100％酸素で過換気し、バックアップを求め、悪性温熱患者のために準備された新しい麻酔機に変更し、ENT外科医に知 麻酔は、プロポフォール注入および100％酸素によるマスク換気による全静脈麻酔（TIVA）で維持された。 冷たい生理食塩水を静脈内注入し、氷パックを体表面全体に塗布した。, 症状の開始から約10分以内に、ダントロレン（20mgバイアルのダントロレンを60mlの滅菌水に入れた）を2.5mg/kgの負荷ボーラスとして静脈内に与え、次いでMHの徴候および症状が治まるまで1mg/kg IVを6時間ごとに投与した。 最初の投与後、患者は適切な臨床応答を有し、ETCO2の傾向は38mmHgに減少し、心拍数は90-100拍/分、血圧は110/50mmHgに減少した。 こう筋硬直，温熱療法，頻脈などの症状は全て解消した。, ENT外科チームは患者の状態について知らされた。 手術チームは内視鏡手術を中止することに決めました。 患者は挿管されず、さらなる支持療法のために小児集中治療室（PICU）に移された。
PICUに入院した後、患者は悪性高熱症および横紋筋融解症の徴候について注意深く監視された。 術後1日目、尿は茶色であり、血清クレアチニンキナーゼはまだ9530IU/L、血清カリウム5mEq/L、LDH358U/Lで上昇していた。, 患者は横紋筋融解症を治療するために積極的な静脈内液を受けた。 病状は改善し、術後2日目にダントロレンは中止された。 患者は術後2日目に異物を除去するために気管支鏡検査のために手術室に戻った。 麻酔計画は、プロポフォール、フェンタニル、およびアトラクリウムおよび50％酸素による換気で誘導された全静脈麻酔（TIVA）であった。 手術中，患者の状態は安定しており，悪性温熱の徴候はなかった。, 手術は成功し，左主気管支からピンを除去した。 患者はその後、術後4日目に安定した状態で家に退院し、血清クレアチニンキナーゼは855IU/Lに減少した。 この麻酔イベントは、将来の参照のために病院の医療記録に記載されています。
3., ディスカッション
悪性温熱療法（MH）は、1：10,000から250,000の範囲の麻酔中の発生率を有する生命を脅かす、まれな、遺伝性骨格筋障害である。 ＭＨの臨床的提示は，脱分極筋弛緩剤（スクシニルコリン）および強力な吸入麻酔薬によって引き起こされ，骨格筋肉小胞体からの細胞間カルシウムの制御されない放出に関連する代謝亢進特徴を有する。 それは、心拍数、コア体温、および終わり潮汐CO2（ETCO2）、頻呼吸、およびアシドーシスの増加をもたらす。, スクシニルコリンを受けた小児患者における追加の一般的な徴候は、咬筋の剛性である。
“鋼の顎”と呼ばれる咬筋剛性（MMR）は、口の開口部および顎の筋肉の剛性を低下させる。 特定の例では、顎の剛性の他の原因、例えば、顎関節機能不全（TM関節機能不全）、疼痛誘発性トリスマス、および筋緊張症候群と、MMRと区別する必要がある。 スクシニルコリン投与の低投与量はＭＭＲの誤診の原因となる可能性があった。,
咬筋剛性（MMR）は、特に小児患者におけるすべての年齢の患者における悪性温熱療法の初期の指標であったが、発生率は揮発性麻酔中にスクシニルコリンを受けている患者では1:100未満であった。 この患者では，ＭＭＲが最も初期の徴候であり，代謝亢進反応と関連していた。 したがって，悪性温熱療法が最も可能性の高い診断であった。, 同様のケースでは、いくつかの著者は、気管異物の緊急気管支鏡除去中にスクシニルコリン誘発性こう筋剛性を提示した4歳の子供を報告しています。
スクシニルコリンは、子供がMHの危険にさらされていなかったにもかかわらず、こう筋剛性の悪影響と関連している。 単離されたこう筋硬直性は悪性高熱症の病理学的徴候ではなく、MMRは非分極性筋弛緩剤の投与後にのみまれにしか起こらない。, スクシニルコリンの管理の最初の線量により心拍数の減少を引き起こすが、徐脈のレベルに達しないことができることが文書化されました;但し、先制のアトロピンの管理のないスクシニルコリンの繰り返された線量は重要な徐脈で起因できます。
Larachらによって開発された臨床グレーディングスケールは、MHを予測および診断するために使用される。, このスコアリングシステムは、筋肉の剛性と故障、呼吸性アシドーシス、温度の上昇、心臓の関与、MHの家族歴、および他の指標を含む臨床症状および実験室調査に基づいています。 スコア≥50は、MHのほぼ特定のケースを示唆しており、私たちの患者は63のMHスコアを持っていました。 ＭＨの重症度は、誘発剤の与えられる投与量に依存し得る。
ダントロレンナトリウムはMH患者における特定の治療法である。 それはのdihydropyridineの受容器を禁じ、筋小胞体からのカルシウム解放を減らします。, ダントロレンが導入された後、死亡率は北米で80％から1.4％に減少した。 さらに、支持的治療は、誘発剤の中止、温熱療法が現れた場合の能動的冷却技術の開始、呼吸回路の変更、および誘発剤を除去するための高新鮮なガス流 米国の悪性の高熱の連合はdantroleneがMH誘発の代理店が使用される麻酔の位置の10分以内の管理のために利用できなければならないことを提案します。,
ダントロレンナトリウムは、いくつかの病院では利用できません。 様々な著者は、ダントロレン投与を行わない小児患者におけるMH症例の生存を報告しており、早期認識と適切な治療がMH症例において良好な転帰をもたらすことが報告されている。 MHの予後は、早期の意識と即時の適切な管理に依存する。 タイでは、すべての麻酔の位置がダントロレンと十分に貯蔵されない;但し第三医療の中心はダントロレンと十分に貯蔵される。, 当病院は医学部でもあり，ダントロレンを豊富に貯蔵していたため，適切な管理とダントロレンを適切な時期に受けることができた。 しかし、タイの多くの病院ではダントロレンが十分に供給されていないため、MH患者の生存には適切な支援管理が不可欠です。
4. 結論
症状の早期認識と適切な治療は、MHの管理を成功させるための鍵である。 麻酔の提供者は疑われたMHの患者の徴候そして用心深いに気づくべきです。 迅速な管理が重要です。, DantroleneナトリウムはMHの処置の金本位で、すべての麻酔の位置で利用できるべきです。 家族歴と遺伝カウンセリングは、MH管理の重要な部分です。
利益相反
著者は、利益相反がないことを宣言しています。