-
nagyobb Szövegméret
mi a Von Willebrand-betegség?
Von Willebrand betegség, vagy VWD, egy genetikai (öröklött) vérzési rendellenesség, amely megakadályozza a vér megfelelő véralvadását. A vérzéses rendellenességek (beleértve a hemofíliát is) ritkák. A Von Willebrand-kór a leggyakoribb vérzési rendellenesség, amely a férfiakat és a nőket egyaránt érinti.
mi történik a Von Willebrand-kórban?,
normális esetben, ha a véredényt elvágják vagy elszakítják, a vérzés leáll, mert a vér alvadási képessége (a véredény lyukának bedugása és a vér áramlásának megállítása). Ez a komplex folyamat a vérlemezkéket és a véralvadási faktoroknak nevezett fehérjéket foglalja magában.
Von Willebrand faktor részt vesz a korai szakaszában a véralvadást, valamint hordozza a fontos véralvadási fehérje VIII-as faktor. azoknál az embereknél, VWD, a Von Willebrand faktor véralvadási fehérje a vérben alacsonyabb, mint a normál, vagy nem működik, ahogy kellene.,
mik a jelek & A Von Willebrand-betegség tünetei?
sok VWD-vel rendelkező tizenéves olyan enyhe tünetekkel rendelkezik, hogy soha nem tudják, hogy van. A betegség súlyosabb formájával rendelkezőknek azonban kezelési tervre van szükségük, hogy segítsék őket a vérzéses tünetek csökkentésében.
a Von Willebrand-betegség tünetei a következők lehetnek:
- sok orrvérzés
- könnyű véraláfutás, amely sokat fordul elő
- lányoknál, nehéz, tartós időszakok
- hosszú élettartamú vagy sok vérzés az eljárások során és után (fogkivonás, tonsillectomia stb.).,)
- a szokásosnál hosszabb ideig vérzik
- vérzés a nyálkahártyákban, mint például az íny, az orr és a gyomor-bélrendszer bélése
milyen típusú Von Willebrand-betegség?
a VWD különböző formái léteznek:
- az 1-es típusban a Von Willebrand faktor szintje a vérben csökken, és a VIII-as faktor szintje is csökkenhet. Ez a betegség leggyakoribb és legenyhébb formája. A tünetek annyira kisebbek lehetnek, hogy a személyt soha nem diagnosztizálják., Az I. típusú VWD-vel rendelkező emberek általában nem spontán vérzik, de sok vérzés lehet menstruációs időszakokkal, traumával, műtéttel vagy foghúzással.
- a 2. típusban a Von Willebrand faktor szintje a vérben normális, de nem működik úgy, ahogy kellene. A 2. típusnak több altípusa van, köztük:
- 2a típus: a tényezőt alkotó építőelemek (multimereknek nevezik) a szokásosnál kisebbek, vagy túl könnyen lebonthatók.
- 2b típus: a faktor túl jól tapad a vérlemezkékhez, ami a vérlemezkék összetapadásához vezet, ami alacsony vérlemezkeszámot okozhat.,
- a 3-as típusban a Von Willebrand faktor és a VIII-as faktor szintje nagyon alacsony vagy hiányzik. A tünetek súlyosak, és lehetnek ízületi és izomvérzések is.
- pszeudo vagy thrombocyta típusú Von Willebrand-betegség hasonló a 2B típushoz, de a hiba a vérlemezkékben van, nem pedig a Faktorban.
mi okozza a Von Willebrand-betegséget?
mint a hemofília, A VWD genetikai rendellenesség. Általában a szülőtől a gyermekig terjed, de néha születés után is megtörténhet. A VWD-vel rendelkező férfi vagy nő gyermekének 50% – os esélye van a gén megszerzésére.,
a gyermek örökölheti a gént, és nem mutat tüneteket, de a gént továbbadhatja bármely utódnak.
hogyan diagnosztizálják a Von Willebrand-betegséget?
mivel a tünetek enyhék lehetnek, a VWD nehezen diagnosztizálható, és gyakran nem található meg.
Ha egy orvos úgy gondolja, hogy VWD-je van, megvizsgálja Önt, és megkérdezi az Ön kórtörténetét. A
magában foglalja a dolgokat, mint a múlt egészség, a család egészségét, és bármilyen gyógyszert szed.
az orvos vérmintát is küldhet a laboratóriumba tesztelésre., A vizsgálatokat meg kell ismételni, mert az általuk észlelt szintek idővel emelkedhetnek és csökkenhetnek.
hogyan kezelik a Von Willebrand-betegséget?
a VWD leggyakoribb kezelése a dezmopresszin. Ez a szintetikus (mesterséges) hormon a Von Willebrand faktor és a VIII-as faktor szintjének átmeneti emelkedését okozza. Beadható injekció vagy orrspray formájában. De ez nem működik mindenki számára, és lehet, hogy nem segít a 2-es típus kezelésében. Néhány betegnél a Von Willebrand faktor intravénás (IV, vénába adott) formájával kell kezelni.,
a vérrögök lebomlásának lassítására vagy megelőzésére szolgáló gyógyszer is alkalmazható, és a fibrin ragasztó közvetlenül a sebre helyezhető, hogy megállítsa a vérzést.
A VWD-ből származó súlyos menstruációs vérzéssel rendelkező lányok kezelése magában foglalhatja a fogamzásgátló tablettákat vagy a
hormont tartalmazó IUD-t is .
mit kell még tudnom?
- vérzés esetén nyomást kell gyakorolni a területre.
- orrvérzés közben csípje meg az orr puha részét, majd kissé előre hajoljon, hogy a vér ne folyjon le a torkán.
- mondja el hematológusának, ha bármilyen műtétet vagy eljárást terveznek.,
- a nagyon nehéz vagy hosszú ideig tartó VWD-vel rendelkező lányok tanácsot kérhetnek egy serdülő orvostól vagy egy nőgyógyásztól.
- mondja el a fogorvosnak, hogy VWD-je van. A vérzés csökkentése érdekében szükség lehet gyógyszerre a fogászati munka előtt.
- ne szedjen aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID-ok), például ibuprofent fájdalom vagy láz kezelésére. Ezek a gyógyszerek befolyásolják a vérlemezkék működését, és növelhetik a vérzés kockázatát. Biztonságos az acetaminofen szedése, amely nem befolyásolja a vérlemezke működését.
- a Contact sports kockázatos lehet A VWD-vel rendelkező tizenévesek számára., Ehelyett aktív maradhat olyan tevékenységekkel, mint az úszás, a kerékpározás vagy a gyaloglás. Beszélje meg orvosával a korlátozásokat.
- azonnal hívja orvosát, ha bármilyen túlzott vagy megmagyarázhatatlan vérzése van.