Számfeletti Mellbimbók (Polythelia), valamint a Számfeletti Emlő (Polymastia)
az emberi embrió, az emlő ridge első nyilvánvalóvá válik, hogy a 7 – 8 mm-es, hosszú embrió pedig elsorvadnak a születés előtt. Az emlősszövetek tartóssága a tejvonal mentén ektopikusan elmozdult vagy kiegészítő mellszövetet eredményez (lásd füge. 9-1 és 9-2). Ez a veleszületett rendellenesség általában kétoldalú, és gyakran kíséri az areola vagy a mellbimbó (ábra. 9-15)., 1915-ben, Kajava117 kifejlesztett egy osztályozási rendszert jellemzik tartozék mellszövet, hogy még ma is használják: (1) a jelenléte egy teljes mell a tőgy szövet, valamint a bimbó-bimbóudvar komplex, (2) a jelenléte mirigy szövet, mellbimbó, (3) mirigy szövet, bimbóudvar, (4) magányos mirigy szövet, (5) bimbó-bimbóudvar kövér csere a tőgy szövet (pseudomamma), (6) a mellbimbó egyedül (polythelia), (7) a bimbóudvar egyedül (polythelia areolaris), valamint (8) a jelenléte egy kis folt a haj-szem szövet (polythelia pilosa).,
a Polythelia a mellnagyobbító komponensek leggyakoribb változata, és főleg a mell és a köldök között fordul elő.118 az emlő parenchyma teljes vagy változó összetevőivel kompatibilis mirigyszövetek azonban az emlőgerincen belül előfordulhatnak az axilla és az ágyék közötti helyeken. Velanovich119 áttekintette az embriológia, klinikai bemutatása, diagnózis, kezelés, és a klinikai jelentősége a számfeletti Mellbimbók, számfeletti mell, és a méhen kívüli mellszövet., Fontos szempontok az e közös rendellenességek közé tartoznak a következők:
•
míg a polythelia születéskor nyilvánvaló, a szupernumeráris és ektopiás mellszövet csak a pubertáskor vagy a terhesség alatt bekövetkező hormonális stimuláció után nyilvánvaló.
*
az ektopiás emlőszövet ugyanolyan patológiás változásoknak van kitéve,mint a normál helyzetben lévő melleknél.,
*
az axilláris méhen kívüli emlőszövet összekeverhető a területen előforduló egyéb rosszindulatú és jóindulatú elváltozásokkal.
*
a Polythelia társuló állapotokra, elsősorban urológiai rendellenességekre vagy urogenitális malignus betegségekre utalhat.
supernumerary vagy kiegészítő Mellbimbók jelenléte (ábra. 9-16) egy viszonylag gyakori, kisebb veleszületett anomália, amely mindkét nemben előfordul, becsült gyakorisága 1 100-ból 1-re 500 személyből.120 Mehes121,122 és Mehes és associates123 jelentették a számfeletti Mellbimbók gyakoriságát 0-ként.,22% egy fehér európai populációban, ami lényegesen alacsonyabb, mint a rahbar124 által a fekete-amerikai újszülötteknél észlelt 1, 63%. Ez a feketék anomáliájának 7, 4-szeres növekedését jelenti. A mimouni és társai által jelentett újszülött zsidó populációban 125-nél magasabb, 2,5% – os előfordulási gyakoriságot figyeltek meg a polythelia esetében. A szupernóva Mellbimbók ilyen magas gyakorisága valószínűleg összefügghet az etnikai különbségekkel, de amint azt egyes szerzők elismerik, összefüggésben lehet az újszülött szisztematikus vizsgálatának technikájával.,
veleszületett számfeletti Mellbimbók bármilyen méretben vagy konfigurációban előfordulhatnak az emlő tejvonal mentén, amely a mellbimbótól a szimfízis pubisig terjed. Mint már korábban említettük, a számfeletti mellbimbó anomália lehet, hogy könnyen figyelmen kívül hagyni a fiatal csecsemők, akiknél ezek a méhen kívüli elváltozások gyakran csak akkor jelennek meg, mint egy kis folt átmérője 2, 3 mm-es. Moore-ral, Schosser34 megfigyelhető, hogy a számfeletti mellbimbója gyakran alakul ki alatt a normál mell a fehér lakosság, a kevésbé gyakori jelenség, a hasi vagy inguinalis oldalak.,126 Abramson127 a polythelia-ban szenvedő betegek körülbelül felében kétoldali szupernumeráris mellbimbókat figyeltek meg. Az ektopiás helyeken a polythelia az extramammáris rügyekből származik, amelyek a ventrális embrionális emlőgerincek mentén vannak jelen (Lásd az ábrát. 9-3a). Csak a klinikai anomáliában szenvedő személyek egy kisebbségének több mint két extra mellbimbója van.34
a Polythelia-t minden újszülött rutinszerű fizikai vizsgálata során meg kell keresni, és az állapot jelenlétét jelenteni kell a szülőknek., Ez fontos, a következő okok miatt, melyet Mimouni, valamint associates125:
•
a polythelia-ban szenvedő betegek a normál mellekben (pl. neoplazmák, fibroadenomák, papilláris adenomák, ciszták vagy karcinómák) megfigyelt patológiás betegségek azonos spektrumának lehetnek kitéve.,128-131
*
a számfeletti Mellbimbók más veleszületett betegségekkel,például gerinc anomáliákkal,132, 133 szívritmuszavarokkal vagy vese anomáliákkal társulhatnak.128,134—139
az embriogenezisben a polythelia a terhesség harmadik hónapjában fordul elő, amikor az embrionális emlőgerinc normálisan nem tér vissza-ez az esemény egybeesik az urogenitális és más szervrendszerek fejlődésével., Bár a polythelia-val különböző fejlődési rendellenességek társultak (9-2. táblázat), felhívták a figyelmet a vese anomáliák és rosszindulatú daganatok magas előfordulására a szupernumeráris mellbimbókkal rendelkező gyermekeknél.140 legalább két nem Amerikai gyermekpopulációban számoltak be a szupernumeráris mellbimbók és az urogenitális rendszer okkult anomáliái közötti összefüggésről. Ezek a magyarországi vizsgálatok55 és Izrael141 arról számoltak be, hogy a polythelia-ban szenvedő gyermekek 23% – ánál, illetve 40% – ánál obstruktív vese rendellenességek vagy az excretory rendszer duplikációi voltak., A magyar gyermekeken végzett vizsgálatok nem mutattak összefüggést a polythelia és a vese anomáliák között. A Jojart és a Seres142 az egészséges újszülöttek körében 4,29% – os, az egészséges iskolások körében 5,86% – os prevalenciát mutatott. Az ultrahang segítségével 496 gyermek urogenitális rendszerét vizsgálták meg, mellnagyobbító mellbimbókkal és 2367 kontroll beteggel. A prevalencia a vese rendellenességek volt 3.74% a gyermekek számfeletti mellbimbók, s 3.17% a kontroll csoportban; 2.86% újszülött a számfeletti mellbimbók, valamint 1.89% irányítani az újszülöttek. A különbségek nem voltak jelentősek., A polythelia urogenitális rendellenességekkel való társulása továbbra is ellentmondásos. Az ajánlások nem különböznek a szűréstől a polythelia-val rendelkező gyermekek szűréséig. E két entitás valódi társulása valószínűleg nem teljesen tisztázott.143 144
a Polythelia-t a herék és a vese rákos megbetegedéseivel is összefüggésbe hozták.123,145-147 familiáris, valamint szórványos előfordulását polythelia veserák, urogenitális anomáliák, és csírasejt tumorok számoltak be.133,147-149 Goedert and associates146 értékelte 299 orvostanhallgató, akik közül 8 (2 .,7%) volt polythelia. Az anomália ezen gyakorisága a 4,5-ös polythelia-val rendelkező férfiak esetében a hererák becsült relatív kockázatát eredményezte (95% – os konfidencia intervallum, 1,6-12,4). A Goedert és a coworkers145 a vese adenokarcinómát a polythelia-val is összekapcsolta. A vese adenokarcinómában szenvedő 32 beteg kohorszában aránytalan számú beteg polythelia-t mutatott. A szerzők szerint ez genetikai vagy fejlődési összefüggést jelenthet a vese adenokarcinóma és a polythelia között.,
az intraareoláris polythelia egy mellbimbó-areola egységet jelent az emlőgerincen belül, úgy, hogy létezik a csökevényes mell-és mellbimbó-areola komplex dichotómiája. Csak néhány bilaterális intraareoláris polythelia esetet rögzítettek. A mellbimbók sokasága nem ritka, az így érintett betegek körülbelül felében kétoldalú. Akár 10 mellbimbót is rögzítettek egyetlen betegben.150 atipikus helyet észleltek a kiszorított embrionális primordium másodlagos helyén.,151
a számfeletti Mellbimbók jelenléte operatív terápiát igényelhet olyan esetekben, amikor a kisülés, a tumor vagy a ciszta kialakulása nyilvánvaló. A maximális kozmézis elérése érdekében a hasítás vagy a bőrráncok vonalába helyezett egyszerű elliptikus kivágás előnyös. Az elsődleges lezárás általában lehetséges, lehetővé téve a sebész számára, hogy kiváló kozmetikai eredményt érjen el.
A Polimastia az embrionális emlőgerincből is származik (Lásd az ábrát. 9-1A) normál regresszió elmulasztása (Lásd az ábrát . 9-1B). Az ok-okozati tényezők még nem ismertek. A polimasztia prevalenciája 0 volt.,1% A Chung és Myrianthopoulos által jelentett perinatális kollaboratív projektben, 152, bár Orti és Oazi153 az 1% – ot megközelítő gyakoriságot javasolta. A kisebb veleszületett rendellenességek, a Mehes121,a 122 és a Mehes és az associates123 longitudinális felmérésében megfigyelték, hogy a gyermekek 0,2% – ánál voltak túlsúlyosak a mellek; a vizsgálatban érintett 20 gyermek közül 8-ban súlyos vese anomáliák is voltak. A polythelia-hoz hasonlóan a polymastia-ról szóló jelentések a vese adenokarcinóma és a vese malformációk közötti összefüggésre utalnak.140,154
a polimastia anomália családi előfordulását figyelték meg.,98 153 DeGrouchy és Turleau155 dokumentálja a polimasztia veleszületett citogenetikai szindrómákkal való társulását, különösen a 3-as és 8-as kromoszómákkal érintetteket. Ezenkívül más veleszületett rendellenességek, nevezetesen a Turner-szindróma (petefészek agenesis és dysgenesis a 45,X kromoszóma kariotípusokkal, de mozaikminták láthatók) és a Fleisher-szindróma (a mellbimbók oldalirányú elmozdulása a középklavikuláris vonalakhoz bilaterális vese hypoplasia156 esetén) polimastia lehet a szindróma összetevőjeként (ábra. 9-17).,
az ectopiás emlőszövet karcinómájára vonatkozó szakirodalom 1995-ös bemutatása és áttekintése során Evans és Guyton157 arról számolt be, hogy összesen 90 esetben fordult elő ectopiás emlőszövet karcinóma, 64 esetben fordult elő az axillában. A kezelés utáni 4 éves időszakon túli kombinált túlélés 9,4% volt. Nem találtak túlélési előnyt radikális vagy módosított radikális mastectomia esetén a helyi kivágással, axilláris disszekcióval vagy sugárzással kombinálva., A kutatók azt találták, hogy a helyes preoperatív diagnózist ritkán végezték el, és azt javasolták, hogy a jobb prognózis diagnosztikai gyanút és korai biopsziát igényel a gyanús ektopiás tömegekről, amelyek az embrionális tejvonalak mentén fordulnak elő. A kapcsolódó vizsgálatokban a finom tűs biopszia hasznosnak bizonyult az ektopiás mellszövet diagnózisában és kezelésében.150,158,159