a klinikai bemutatása ofmyositis tól fájdalommentes izomgyengeség jelentős myalgia izomgyengeség és alkotmányos tünetek. Az izom-és bőrérzékenység és az alkotmányos tünetek mellett a betegség a tüdőt, az ízületeket, a szív-és a gyomor-bélrendszert is érintheti., Fontos megjegyezni, hogy aa myositis szindróma átfedheti a többi kötőszöveti betegség tüneteit átfedő szindrómákban (SLE, SSCL, RA, SSjö). A betegség gyakori megnyilvánulása a gyengeség és az izomfáradtság, ami a vázizmok gyulladásának következménye (általában az izmok proximális csoportja, kétoldalúan és szimmetrikusan). A betegség súlyos formái a torok és a légzőizmok vonzódásával életbevágóan endan – ger betegek lehetnek. Az alkotmányos (általános) tünetek közül a láz, a rossz közérzet és a fogyás általában kifejeződik., A dermatomyositisben a bőr szeretete lokalizálható vagy általánosítható, mint a vesiculobullous erythroderma. A dermatomyositis patognomonikus bőrkiütései a gottron papulái és a heliotrope erythema. A tüdő a leggyakrabban érintett szerv (az izmok és a bőr kivételével) a polimiozitiszben és a dermatomyositisben. A tüdő vonzódása néha halálos kimenetelhez vezethet (interstitialis tüdőbetegség, másodlagos pulmonalis hipertónia). A szívfájdalom általában szubklinikai, de szívelégtelenség, akut koszorúér-szindróma vagy vezetési zavarok is kifejezhetők., A betegség ritka megnyilvánulása a gastrooesophagealis reflux, malabszorpció, gastrointestinalis nyálkahártya-fekély, lágyszövet meszesedés, Raynaud-szindróma, arthralgia/arthritis és a betegség néhány más, kevésbé gyakori klinikai megnyilvánulása. A polymyositis/dermatomyositis kezelése magában foglalja az immunszuppresszív / immunmoduláló terápiát, valamint a támogató, tüneti kezelést. A myositis kezelés alapja a glükokortikoidok, amelyeket orálisan alkalmaznak napi 0,75-1 mg/kg/nap adagolási rendben, valamint a betegség súlyos formáiban az i. v. 1 g/nap impulzus dózisok., Immunszuppresszánsokat / immunmodulátorokat adnak a terápiához glükokortikoidokkal együtt a betegség jobb ellenőrzése és a glükokortikoidok szükséges dózisának csökkentése érdekében (hosszú távú nagy dózisú glükokortikoid alkalmazásának mellékhatásai). A leggyakrabban használt immunszuppresszív gyógyszer a metotrexát, legfeljebb 25 mg/hét dózisban. A hidroxiklorokin jó hatással van a betegség bőr megnyilvánulásaira. A myositis kezelésére alkalmazott egyéb immunszuppresszánsok között szerepel az azatioprin, a ciklosporin (pulmonalis affektív betegek esetében), a mikofenolát-mofetil és a takrolimusz., Az intravénás immunglobulinok parenterálisan alkalmazva, 2 g/ttkg dózisban, több dózisra osztva, kiváló klinikai hatást mutattak a nyelőcső és a torokizmok, a tüdőimádásban szenvedő betegek és a rezisztens betegségben szenvedő betegek esetében. A biológiával kapcsolatos tapasztalatok kis számú betegre korlátozódnak. A fizioterápia a kezelés szükséges formája az izomerő helyreállításához a betegség remissziós szakaszában. A myositisben szenvedő betegeknél a fertőzések és a szívelégtelenség azonnali kezelése néha életmentő., A fájdalom tüneti kezelése fájdalomcsillapítókkal és NSAID-okkal csökkenti a fájdalmat, felgyorsítja a gyógyulást és javítja az életminőséget myositisben szenvedő betegeknél.