absztrakt
a malignus hyperthermia egy ritka farmakogenetikai rendellenesség, amelyet depolarizáló izomrelaxáns és erős Illékony érzéstelenítő szerek váltanak ki. Az MH-válság vészhelyzet és életveszélyes esemény, amely korai felismerést és azonnali kezelést igényel. A dantrolén az MH specifikus antagonistája., A szerzők beszámolnak egy 9 éves fiú esetéről, aki sürgősségi bronchoszkópián ment keresztül, hogy eltávolítson egy idegen testet, és a szukcinil-kolin és a szevoflurán expozíció után masseter merevséget fejlesztett ki. Az altatócsoport MH-eseményt diagnosztizált, az eseményt azonnal támogató kezeléssel kezelték, a dantrolene-t 10 percen belül adták be. A beteg túlélte, és komplikációk nélkül jó eredményt ért el., Javasoljuk, hogy az aneszteziológusoknak fel kell ismerniük az intraoperatív éberség, a gyors felismerés és a kezelés szükségességét, és a dantrolén-nátriumnak minden kórházban azonnal rendelkezésre kell állnia.
1. Bevezetés
a malignus hyperthermia egy ritka érzéstelenítő esemény, amelyet szukcinilkolin és/vagy Illékony érzéstelenítők váltanak ki, ami hipermetabolikus állapotot eredményez, magas halálozási arány 80-90% . Az MH előfordulási gyakorisága körülbelül 1 / 15 000 gyermekgyógyászati betegeknél, ha nem kezelik ., A dantrolén-nátrium az MH specifikus kezelése, a dantrolénnel történő korai diagnózis és gyors kezelés pedig a mortalitás 5% – os csökkenéséhez vezet . Ez az esettanulmány beszámol az MH korai diagnózisáról és sikeres kezeléséről egy olyan gyermekgyógyászati betegben, aki sürgősségi bronchoszkópiát tervez az idegen test eltávolítására.
2. Esetjelentés
egy egészséges, 9 éves, 28 kg testtömegű fiút a bal fő hörgőben idegen testtel (tűvel) engedték be az egyetemi kórházba, légúti elzáródás jelei nélkül., Sürgősségi bronchoszkópián ment keresztül, hogy eltávolítsa az idegen testet. A preanesztetikus rutinvizsgálat normális volt. A betegnek nem volt jelentős egészségügyi állapota és nem volt ismert orvosi allergiája. Soha nem volt altatásban, családja nem volt családi anamnézisében megmagyarázhatatlan halál altatásban, érzéstelenítő szövődményekben vagy neuromuszkuláris betegségben.
a beteg 60 mg propofol és 30 mg szukcinil-kolin által kiváltott általános érzéstelenítést kapott intravénásan. 100% oxigénnel és szevofluránnal szellőztették., A szukcinil-kolin beadása után az ENT sebész megpróbálta beilleszteni a bronchoszkópot, de a gyermek száját nem lehetett kinyitni. Az aneszteziológus 100% – os oxigénnel visszatért a lélegeztetéshez, és kis kiegészítő adagot, 15 mg szukcinil-kolint adott. A betegben azonban folytatódott a masszírozó izommerevség. A végső árapály szén-dioxid trendje 30 Hgmm-ről 55 Hgmm-re, a testhőmérséklet 39,5°C-ra, a pulzusszám 140-160 ütem/percre, a vérnyomás pedig 130/75 Hgmm-re emelkedett. Az oxigén telítettség 100% volt., Mindezek a tünetek ebben a betegben a rosszindulatú hipertermia erős jelei voltak. Az artériás vérgázt a tünetek megjelenése után vizsgálták, és a következő eredményeket találták: pH 7,21, szén-dioxid parciális nyomás 63 Hgmm (megfelelően szabályozott szellőzéssel), oxigén parciális nyomás 245 Hgmm, szérum kálium 5,5 mmol/l, bikarbonát 25,2 mmol/l, legyen 2,7 mmol/l, hematokrit 33%. Öt perccel az érzéstelenítés indukciója után felismertük a rosszindulatú hipertermia korai jeleit.,
az aneszteziológus 100% oxigénnel leállította a szevofluránt és a hiperventilációt, erősítést kért, egy rosszindulatú hipertermiás beteg számára készített új érzéstelenítő gépre váltott, és értesítette az ENT sebészt. Az érzéstelenítést teljes intravénás érzéstelenítéssel (TIVA), propofol infúzióval és maszk szellőztetéssel, 100% oxigénnel tartották fenn. A hideg normál sóoldatot intravénásan infundálták, és jégcsomagokat alkalmaztak az egész testfelületre., A tünetek megjelenését követő körülbelül 10 percen belül a dantrolene-T (20 mg dantrolene injekciós üveg 60 ml steril vízben) intravénásan 2,5 mg/kg terhelő bolusként, majd 6 óránként 1 mg/kg IV adagban adták, amíg az MH jelei és tünetei elmúltak. Az első adag után a beteg megfelelő klinikai választ kapott, az ETCO2 trendje 38 Hgmm-re, a pulzusszám 90-100 ütem/percre, a vérnyomás pedig 110/50 Hgmm-re csökkent. Minden tünet, beleértve a masszírozó izommerevséget, a hipertermiát és a tachycardiát, megoldódott., Az ENT sebészeti csapatot tájékoztatták a beteg állapotáról. A sebészeti csapat úgy döntött, hogy megszakítja az endoszkópos eljárást. A beteget nem intubálták, és további és támogató ellátás céljából a gyermekgyógyászati intenzív osztályra (PICU) szállították.
A PICU-ba való felvételt követően a beteget szoros megfigyelés alatt tartották a malignus hyperthermia és rhabdomyolysis jelei miatt. Az 1. posztoperatív napon a vizelet barna színű volt, a szérum kreatinin-kináz szintje 9530 NE/L, a szérum káliumszintje 5 mEq/L és az LDH 358 e/l volt., A beteg agresszív intravénás folyadékot kapott a rhabdomyolysis kezelésére. Egészségi állapota javult, a dantrolene-t pedig a posztoperatív 2.napon megszüntették. A beteg visszatért a műtőbe bronchoszkópiára, hogy eltávolítsa az idegen testet a posztoperatív napon 2. Az érzéstelenítő terv a propofollal, fentanillal, atrakuriummal és 50% oxigénnel kiváltott teljes intravénás érzéstelenítés (TIVA) volt. A műtét során a beteg állapota stabil volt, rosszindulatú hipertermia jelei nélkül., A sebészeti beavatkozást sikeresen elvégezték, a csapot pedig a bal fő hörgőből távolították el. A beteget a műtét utáni 4. napon stabil állapotban hazaengedték, a szérum kreatinin-kináz 855 NE/l-re csökkent.az érzéstelenítő csapat tájékoztatta a beteg családtagjait erről a helyzetről, valamint arról, hogy ezt a feltételt jelenteni kell az általános érzéstelenítés jövőbeli expozíciója esetén. Ezt az érzéstelenítő eseményt a kórházi orvosi nyilvántartásokban megjegyezték a jövőbeli referencia érdekében.
3., Vita
a malignus hyperthermia (MH) egy életveszélyes, ritka, öröklött vázizom-rendellenesség, amelynek előfordulása az érzéstelenítés során 1 : 10 000-től 250 000-ig terjed . A klinikai bemutatása MH-nak hypermetabolic funkciók által kiváltott depolarizing izomlazító (szukcinilkolin), valamint erős inhalációs anesztetikumok kapcsolatos, hogy az ellenőrizetlen kiadás intercelluláris kalcium a harántcsíkolt izom sarcoplasmic retikulum. Ez a szívfrekvencia, a maghőmérséklet és az End-árapály CO2 (ETCO2), a tachypnea és az acidózis növekedését eredményezi., A szukcinil-kolint kapó gyermekgyógyászati betegek további gyakori jele a masszírozó izommerevség.
Az “acél állkapcsának” nevezett izommerevség (MMR) csökkenti a szájnyílást és az állkapocsizmok merevségét. Bizonyos esetekben az állkapocs merevségének egyéb okait meg kell különböztetni az MMR-től, például a temporomandibularis ízületi diszfunkciót (TM ízületi diszfunkció), a fájdalom által kiváltott trismust és a myotonic szindrómát. A szukcinil-kolin adagolásának elmaradása az MMR helytelen diagnózisának oka lehet .,
Masseter izommerevség (MMR) volt a rosszindulatú hipertermia korai mutatója minden korosztályban, különösen gyermekgyógyászati betegeknél; az incidencia azonban kevesebb volt, mint 1 : 100, azoknál, akik szukcinil-kolint kaptak Illékony érzéstelenítés során . Ebben a betegben az MMR volt a legkorábbi jel, és hipermetabolikus reakcióval társult. Ezért a rosszindulatú hipertermia volt a legvalószínűbb diagnózis., Hasonló esetben egyes szerzők beszámoltak egy 4 éves gyermekről, aki szukcinil-kolin által indukált masszírozó izommerevséggel mutatta be a légcső idegen testének sürgősségi bronchoszkópos eltávolítását .
a szukcinil-kolint a masseter izommerevség káros hatásával hozták összefüggésbe, annak ellenére, hogy a gyermek nem volt kitéve az MH kockázatának . Az izolált masszírozó izommerevség nem a rosszindulatú hipertermia patognomonikus jele, az MMR csak ritkán fordul elő nem depolarizáló izomrelaxáns beadása után ., Már dokumentált, hogy az első adag szukcinilkolin közigazgatás, mert csökken a pulzusszám, de nem éri el a bradycardia szint; azonban ismételt dózisú szukcinilkolin nélkül elővásárlási atropin adminisztráció eredményezhet jelentős bradycardia .
a Larach és munkatársai által kifejlesztett klinikai osztályozási skálát használják az MH előrejelzésére és diagnosztizálására., Ez a pontozási rendszer klinikai megnyilvánulásokon és laboratóriumi vizsgálatokon alapul, beleértve az izommerevséget és lebomlást, a légzőszervi acidózist, a megnövekedett hőmérsékletet, a szívműködést, az MH családi anamnézisét és egyéb mutatókat. A ≥50-es pontszám az MH szinte bizonyos esetére utal, a betegünk MH pontszáma pedig 63 volt. Az MH súlyossága a kiváltó szerek adagjától függhet .
a dantrolén-nátrium az MH-s betegek specifikus kezelése. Gátolja a dihidropiridin receptorokat az-Ben, és csökkenti a kalcium felszabadulását a szarkoplazmatikus retikulumból., A dantrolén bevezetése után a halálozási arány Észak-Amerikában 80% – ról 1, 4% – ra csökkent . Ezenkívül fontos a támogató kezelés, beleértve a kiváltó szerek leállítását, az aktív hűtési technikák megkezdését hipertermia megjelenése esetén, a légzési áramkörök megváltoztatását, valamint a percenkénti szellőzés növelését 100% oxigénnel magas friss gázáram mellett a kiváltó anyagok eltávolítása érdekében. Az Egyesült Államok rosszindulatú hipertermia Szövetsége azt sugallja, hogy a dantrolene-nek 10 percen belül rendelkezésre kell állnia anesztetizáló helyeken, ahol MH-kiváltó szereket használnak .,
a dantrolén-nátrium egyes kórházakban nem áll rendelkezésre. Különböző szerzők beszámoltak az MH-esetek túléléséről a dantrolene-kezelés nélküli gyermekgyógyászati betegeknél, a korai felismerés és a megfelelő kezelés pedig jó eredményekhez vezetett MH esetén . Az MH prognózisa a korai tudatosságtól és az azonnali megfelelő kezeléstől függ . Thaiföldön, nem minden érzéstelenítés helyeken teljesen tele dantrolene; azonban tercier egészségügyi központok teljesen tele van dantrolene., A mi kórházunk is Orvosi Iskola, és teljesen tele volt dantrolénnel, így lehetséges volt, hogy ez a beteg megfelelő kezelést és dantrolene-t kapjon a megfelelő időben. Thaiföldön azonban sok kórház nem rendelkezik megfelelő mennyiségű dantrolénnel, így a megfelelő támogató kezelés elengedhetetlen az MH beteg túléléséhez.
4. Következtetés
a tünetek korai felismerése és a megfelelő kezelés az MH sikeres kezelésének kulcsa. Az aneszteziológusoknak tisztában kell lenniük a tünetekkel, és ébernek kell lenniük a feltételezett MH-ban szenvedő betegeknél. A gyors kezelés kritikus., A dantrolén-nátrium az MH kezelés arany standardja, és minden érzéstelenítési helyen rendelkezésre kell állnia. A családtörténet és a genetikai tanácsadás az MH menedzsmentjének létfontosságú részei.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.