amikor a beteg bemutatja feltételezett granuloma annulare, így pontos diagnózis megkönnyítheti a hatékony kezelési rend. Ez a szerző útmutatást nyújt a granuloma annulare különböző formáihoz, valamint arról, hogyan lehet ezt a bőrgyógyászati állapotot szemléltető esettanulmány segítségével kezelni.
a Granuloma annulare általában nem pikkelyes erythemás gyűrűs plakkként jelenik meg, amelyek általában a kézre és a lábra lokalizálódnak.,1 általában ez egy önálló korlátozott rendellenesség, amely fokozatosan eltűnik az idő múlásával, de biztosan nem elég hamar az orvos vagy a beteg számára.2
bár a granuloma annulare klasszikus formáját gyűrűs erythemás plakkok jellemzik, számos különböző klinikai forma vagy altípus létezik. A különböző klinikai megjelenések eltérőek lehetnek, de közös a dermális limfohisztiocitikus infiltráció közös patológiája kollagén degenerációval, amely az immunválasz mechanizmus traumatikus kiváltására utal.,1
a granuloma annulare lokalizált formája hajlamos az ujjak, könyökök, háti lábak és bokák oldalirányú vagy háti felületére.1 jól definiált kör alakú plakettet mutat be papularis szegéllyel. Ebben a lokalizált formában granuloma annulare, nincs erythema vagy méretezés. A lokalizált granuloma annulare a bejelentett granuloma annulare esetek 75% – át teszi ki, és két éven belül hajlamos rá.1
a granuloma annulare általánosított formája az erythemás gyűrűivel szembetűnőbb, a lábakat és a lábakat is előnyben részesítve., A szubkután formában fájdalommentes csomók vannak a gyermekek végtagjain. A granuloma annulare subcutan formája kedvez az elülső alsó lábaknak, a fenéknek és a fejbőrnek. A tapasz formája általában a proximális combon fejlődik ki, jellemzően nem méretezhető. Mind a gyűrű alakú granuloma annulare, mind a generalizált granuloma annulare jellemzően a 30-70 év közötti nőket érinti, mint a férfiak.,2
érdekes subcutan különböző granuloma annulare mutatja be, mint egy fájdalommentes, kemény göb, hogy ismert, mint egy pseudorheumatoid göb, amely kizárólag az alsó végtagok a gyermekek.1 ezenkívül a tenyérre és/vagy a talpra ható ritka acral fajta jellegzetesen fájdalmas.3
a granuloma annulare perforáló formája tiszta vagy fehér steril folyadékkal ürül ki a pruritikus vagy fájdalmas pustulákból. Ez a forma fiatal felnőtteknél vagy a Hawaii-szigetekről származó gyermekeknél fordulhat elő.4 Ezek elvezetését elváltozások izzad sérült bőr kollagén., Ezek a perforáló granuloma megsemmisítő elváltozások jellemzően kitör az alsó lábak, és nagyobb valószínűséggel hagyja hegek.4 a Granuloma annulare izomorf vagy Koebner jelenséget is megjeleníthet, amely látható a traumatizált területeken kitörő psoriasisban. A napsugárzás is kiválthatja a sérüléseket.2
mint látható, a morfológiai elváltozások leírása önmagában nem zárja ki egyértelműen az összes lehetséges különbséget, így a legjobb megközelítés kétértelmű esetekben a diagnosztikai bőrbiopszia megtervezése. Furcsa módon beszámoltak arról, hogy a sérülés biopsziája gyógyulást váltott ki.,2
a Granuloma annulare szövettanilag elsősorban a kollagén degenerációval és a nyálkahártya-lerakódással járó lymphohistiocytás infiltráció palisaded mintájaként jelenik meg.5 gyakran előfordul, hogy granulomatózus gyulladás van egy palisading mintában, a nekrotikus kollagén központi zónájával, amelyet histiocyták és limfociták vesznek körül.1
általában a legtöbb granuloma megsemmisíti az eseteket hegesedés nélkül, de egyes esetekben a rugalmas rostok elvesztése kissé depressziós atrófiás plakkot hagyhat, amely hasonlít a dermális elasztolízisre vagy az anetodermára.,2
esettanulmány: a Granuloma Annulare
tipikus megjelenésének felismerése a következő beteget veszi figyelembe. Egy kellemes 70 éves hölgy több élénkvörös kör alakú elváltozást mutat be a bal alsó borjúján, közvetlenül a zokni vonala felett. Múltjában két koszorúér-bypass műtét szerepelt két évvel ezelőtt, kontrollálták Barrett nyelőcsőjét és a 2-es típusú cukorbetegséget. Gyógyszerei közé tartozik a metformin és a hidroklorotiazid lisinopril kombinációval, valamint az omeprazol.,
leírja, hogy a vörös bőrkiütések többszörös visszatérő rohamait tapasztalja, amelyek finom, szúnyogcsípésszerű érzéssel kezdődtek a bőrében. A beteg jelentések a kiütések kiterjedt a törzs, karok minden nyáron, az elmúlt öt-hat évben. A jelenlegi járvány még nem terjedt el az alsó lábán. Elismeri, hogy rendszeresen dolgozik a kertjében, és kifejezetten tagadja, hogy bármilyen rovarcsípést tapasztalna. Megjegyzi, hogy mindig védőruházatot visel a nap és a rovarcsípés elleni óvintézkedésként., Minden epizód erythemás papulákként kezdődik, amelyek plakkokká nőnek, amelyek fokozatosan központilag tisztulnak. A beteg panaszkodik, hogy a sérülések általában hónapokig tartanak, hogy megoldja, és a sérülések diktálják neki ruhát, amely fedezi a kiütések. Jelenleg kezeli a kitöréseket azáltal, hogy azonnal alkalmaz egy helyi kortikoszteroid krémet a bizsergő érzések első jelére a kitörések ellenőrzésére.
a borjú elváltozások széles, gyűrű alakú foltok, központi tisztítással. Tagad minden más bőrelváltozást, ízületi fájdalmat, fáradtságot, köhögést, mellkasi fájdalmat vagy látótér zavarokat., Érdekes, hogy a gyűrű alakú foltok nem mutatnak méretezést. Olyan képeket hoz magával, amelyek ábrázolják, hogy a kiütés fokozatosan javult az idő múlásával.
milyen Differenciáldiagnózisokat kell figyelembe venni?
a granuloma annulare felismerésének legfontosabb klinikai jellemzője a végtagokon nem skálázó plakkok jelenléte. Azonban könnyen összekeverheti a beteg elváltozásait a differenciáldiagnózisok meglehetősen listájával. Tinea corporis, lichen planus, sarcoidosis, Lyme-kór, Lyme-kór, valamint granuloma annulare minden, legalább néhány altípus, hasonló elváltozás előadások.,5 nézzük át ezeket a különbségeket.
a tinea corporis léziók perifériáján általában mérlegek vannak, míg a granuloma annulare elváltozásai általában nem. Egy egyszerű bőrkaparás és KOH wet mount prep analízis megerősítheti a dermatophyte fertőzést, de a KOH alacsony érzékenysége miatt a teszt nem zárja ki teljesen a tinea-t.
a gyűrűs zuzmó planusban szenvedő betegek általában pruritikus sokszögű papulákkal és plakkokkal rendelkeznek, míg a nem viszkető papulák általában gyűrűs granuloma annulare-val vannak jelen., A gyűrűs lichen planus eloszlása magában foglalja a herezacskót és a péniszt, míg a gyűrűs granuloma annulare eloszlása nem tartalmazza ezeket a területeket.2
A gyűrűs szarkoidózis erythemás, indurált, gyűrűszerű plakkokként is megjelenhet. Sarcoidosis lehet vonni a köröm, ami a széles köröm dystrophia beleértve onychoschizia, valamint pterygium, valamint összejövetel, amely segít megkülönböztetni a sarcoidosis a granuloma annulare. Légzőszervi tünetek sarcoidosis közé tartozik a krónikus köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom, amely arra készteti a mellkas röntgen keresni tüdő granuloma., A bőr biopszia megtalálja a szarkoidózisra jellemző nem átható granuloma lerakódásokat.6
a T-sejtes lymphoma a bőrben nem lesional pruritus, valamint erythemás mycosis fungoides foltok formájában jelenhet meg. Ez viszketés a bőr bármilyen változása nélkül, ami meglehetősen érthetetlen lehet. A Mycosis fungoides megjelenhet a combokon és a fürdőruhában is. A T-sejtes limfóma ezen bőrformája gyakran erythemás, gyűrű alakú emelt plakkokként jelenik meg, amelyek minden bizonnyal hasonlítanak a granuloma annulare bizonyos formáira., A mycosis fungoides lapos tapasz típusa általában nem rendelkezik a fokozatos központi tisztítással, amely a beteg esetében látható.2,7
a fent említett beteg erythemás gyűrűi szintén hasonlítanak a disszeminált Lyme-kórban található erythema migrans központi elszámolási mintájára. A Lyme-kór erythema multiforme elváltozásai arra késztetnék az embert, hogy szérumglobulin-vizsgálatokat és Borrelia burgdorferi elleni antitesteket rendeljen el., A hagyományos kétlépcsős tesztelési algoritmus érzékeny enzim immunoassay-t használ, például egy egész sejtalapú enzimhez kötött immunszorbens vizsgálatot (ELISA), amelyet specifikusabb Western blot tesztek követnek az immunglobulin M (IgM) és az immunglobulin G (IgG) esetében.8
mi okozza a Granuloma Annulare-t?
a granuloma annulare konkrét oka még mindig rejtély. A kutatók köze vizsgált különböző lehetséges vérszint beleértve a trauma, rovarcsípés, oltások, védőoltások, gyógyszerek, napenergia expozíció, immunterápia, hepatitis, HIV, illetve az Epstein-Barr-vírus., Azonban ezek a vizsgálatok a lehetséges okok különböző mértékben nem volt meggyőző eredményeket.5
a fertőző ágenseket, például baktériumokat és gombákat látszólag kizárták okként. Az Avitan és kollégái által végzett vizsgálatban öt szövetmintából és hét granuloma annulare-ben szenvedő betegen végzett szerológiai vizsgálatokból nyerték a Borrelia tenyészeteit.9 minden kultúra negatív volt.
a családi társulás több jelentése genetikai hajlamot sugall a granuloma annulare-re., Egy érdekes esetjelentés az egypetéjű ikrekről szól, akik granuloma annulare-t fejlesztettek ki, és megosztották a HLA-AH8.1 genotípust.10 a HLA-AH8.1 gén felelős a tumor nekrózis faktor alfa termeléséért perifériás mononukleáris sejtekkel. Az ikrek három hónapon keresztül hetente 40 mg adalimumabra (Humira, AbbVie) reagáltak. Bár a granuloma annulare pontos etiológiája továbbra is bizonytalan, az autoimmun sejt által közvetített reakció a kedvelt mechanizmus.,5
ha a Granuloma Annulare
– val kapcsolatban más állapotok is fennállnak, mind az 1-es, mind a 2-es típusú diabétesz összefüggésbe hozható a granuloma annulare lokalizált és generalizált típusaival.11 Friedman-Birnbaum és munkatársai 78, generalizált granuloma annulare-ben szenvedő beteget vizsgáltak, és megállapították, hogy a HLA-A31 és B35 antigének hisztokompatibilitása jelentősen megnőtt. Nem ez volt a helyzet a lokalizált formában szenvedő betegeknél.12
a pajzsmirigy betegség granuloma annulare-val társult. Vazquez és kollégái külön kapcsolatot tártak fel a pajzsmirigygyulladással.,13 azt találták, hogy a felnőtt pajzsmirigygyulladás gyakorisága 24 biopsziával megerősített granuloma annulare-ben szenvedő nőnél 12 százalék volt, míg az incidencia csak 100-ból 1 kiegyenlített kontroll volt. Ez az egyesület minden bizonnyal támogatja azt az elméletet, hogy a granuloma annulare az autoimmun betegségek spektrumán belül van. Kiderül, hogy mindkét rendellenesség megosztja a hisztokompatibilitási HLA-Bw35 antigént néhány betegnél.
Wu és munkatársai a granuloma annulare és a dyslipidaemia között összefüggést mutattak ki 140 idiopátiás granuloma annulare-ben szenvedő felnőtt eset-kontrollos vizsgálatával.,Mind a 23 generalizált granuloma annulare-ben szenvedő beteg diszlipidémiában szenvedett, és a gyűrűs granuloma annulare-ben szenvedő betegek 86 százaléka diszlipidémiában szenvedett. Talán összefüggés van a mikrovaszkuláris gyulladás és a lipid rendellenességek között, amely a granuloma annulare-ben szenvedő betegeket fokozott kardiovaszkuláris betegség kockázatának teszi ki, csakúgy, mint most tudjuk, hogy ez psoriasisban szenvedő betegeknél fordul elő.5
az, hogy a granuloma annulare összefügg-e a malignitás fokozott kockázatával, figyelmeztető jelzés., A retrospektív vizsgálatok nem találtak végleges összefüggést a granuloma annulare és a malignitás között, de egy tanulmány malignitásról számolt be 18-42 hónappal a granuloma annulare diagnózisa után.Ezeknek a kapcsolódó eseteknek a 15 fele lymphoma volt, és atipikus granuloma annulare-ben szenvedő betegeknél fordult elő, így a mögöttes malignitás értékelése körültekintő lehet. A rosszindulatú daganatok másik fele szilárd daganatok voltak.
kulcs Gyöngy kezelése granuloma Annulare
sok enyhe esetekben granuloma annulare, nincs kezelés szükséges., A betegek rendszeresen jelentik a léziók felbontását diagnosztikai biopszia után.2 orvosok megpróbálták a különböző kezelések súlyosabb esetekben, de még mindig nincs kezelés a választás.
Andrews javasolja terápiás létra megközelítés kidolgozását, hogy segítsen kezelni mind a granuloma annulare lokalizált, mind általánosított formáit.2 A klinikusok hatékonyan kezelhetik a kis lokalizált elváltozásokat intralezionális triamcinolon szuszpenzióval. Azoknál a betegeknél, akik tolerálják az intralezionális kortikoszteroid injekciót, a Brodell és a Stratman jellemzően triamcinolon-acetonidot alkalmaz 2-es koncentrációban.,5-10 mg/cc 30-as tűvel együtt.5 fecskendezzen be egy 0,1 cc keveréket a sérülés határába. Ha több injekcióra van szükség, különítse el az injektált területeket körülbelül 5-10 mm-rel.szükség szerint hat-nyolc hetente megismételheti az injekciókat. Fontos felidézni a kortikoszteroid-kezelés során fellépő bőrmellékhatások lehetőségét. A mellékhatások közé tartozik a bőr atrófiája, striae és a bőr pigmentációjának elvesztése.,
Túl a használata erős lokális kortikoszteroid, orvosok használt immunmoduláns, calcineurin inhibitorok, fényterápia a granuloma annulare változó sikerrel.6
a Jain és Stephens által jelentett néhány eset gyorsított javulást mutatott a takrolimusz 0,1% kenőcs napi kétszeri alkalmazásával hat héten keresztül.16 Ez a kezelés két beteg teljes clearance-ét eredményezte, és további két betegnél jelentős javulást mutatott. A szerzők a kezelés első 10-21 napján észlelték a sérülések elhalványulását.,
psoralen ultraibolya-a (PUVA) fotodinamikai terápia bizonyos előnyökkel járhat a lokalizált granuloma annulare kezelésében.17 beteg kap pre-kezelés psoralen, erős fényérzékenyítő gyógyszer, majd ki vannak téve a hosszú hullámú UVA fény. Az egyik vizsgálatban a PUVA-kezelésben részesülő betegek közül néhánynak 50% – os pozitív válaszaránya volt.17 A szerzők azonban arról számoltak be, hogy a PUVA-kezelést követően visszaesés következett be olyan betegeknél, akiknek nem lokalizált granuloma annulare formái vannak, és meglepő módon a PUVA ténylegesen kiváltotta a granuloma annulare kialakulását egy betegben.,5
az orvosok több szisztémás gyógyszert alkalmaztak általánosított granuloma annulare kezelésére, beleértve a hidroxiklorokint, az izotretinoint vagy a dapsont. Ezek a gyógyszerek súlyos káros hatásokat okozhatnak. Brodell és Stratman a lehetséges agranulocitózis ellenére előnyben részesítik a maláriaellenes hidroxiklorokint.5 a Magasabb dózisok jobban tisztulnak, de ezt az előnyt egyensúlyba kell hozni a változó mellékhatások kockázatával szemben, amelyek a Stevens-Johnson szindrómától a hasmenésig vagy a hajhullásig terjednek.Az 5,18 Hidroxiklorokint széles körben használják a malária megelőzésére és kezelésére.,
a generalizált vagy disszeminált granuloma annulare terápiásán kihívást jelent. A klinikusok adalimumabot, tumor nekrózis faktort (TNF)-alfa antagonistát használhatnak a granuloma annulare kezelésére. A Min és a Lebwohl hét olyan beteget jelentett, akiknél az adalimumab alkalmazása jelentős javulást mutatott.19 figyelembe lehet venni más TNF-gátlókat is, beleértve az etanerceptet és az infliximabot, amelyek kis vizsgálatok szerint jó eredménnyel rendelkeznek.5 Vannak azonban jelentések több TNF inhibitorról is, amelyek generalizált granuloma annulare-t indukálnak.,20
a generalizált granuloma annulare kezelésére havonta alkalmazhatunk antibiotikumokat, például doxiciklint, rifampint (Rifadin, Sanofi) és minociklint.5 A ciklosporin és más immunszuppresszánsok hatásosak voltak, de a potenciális toxicitások jelentős esetekben korlátozzák azok alkalmazását.
a granuloma annulare prognózisa továbbra is igen változó. A granuloma annulare törléséhez általában három-hét hónapos kezelésre van szükség,a lokalizált granuloma annulare esetek fele két évig tart.,5 generalizált granuloma annulare tisztázhatja spontán vagy lesz tartós tíz évig.5 a megoldódó léziókban a perifériás papulák először elhalványulnak. A Blanchable erythema gyakran hónapokig tart. Szerencsére a sérülések általában heg nélkül gyógyulnak.
összefoglalva
röviden, hogyan illeszkedik páciensünk esete a granuloma annulare tipikus jellemzőihez? A nem méretezéses gyűrűs elváltozások jelenléte a legfontosabb megállapítás., A beteg visszatérő epizódok, elváltozás elosztása, valamint a morfológia vele együtt történelem egyidejű szív-érrendszeri betegség, diabetes mellitus, valamint időtartama a kiütések együtt, egy jó válasz a helyileg alkalmazott kortikoszteroidok, minden összhangban, a diagnózis, a epizodikus generalizált granuloma annulare.
Dr. Bodman a Kent Állami Egyetem Podiatric Medicine Kollégiumának nyugalmazott docense. A Podiatric Medicine Amerikai igazgatótanácsa tanúsítja.,
további információkért lásd: “Hogyan lehet felismerni és kezelni a Granuloma Annulare-t” a Podiatry Today 2004. decemberi számában. Az archívumhoz való hozzáféréshez látogasson el www.podiatrytoday.com.