Hirschsprungs Disease

mi a Hirschsprung-kór?

Hirschsprung-kór (más néven vastagbél aganglionosis) a vastagbél elzáródása a bél nem megfelelő izommozgása miatt. Ez egy veleszületett állapot, ami azt jelenti, hogy születéskor jelen van.

okai

Hirschsprung-kórban bizonyos típusú idegsejtek (úgynevezett ganglionsejtek) hiányoznak a bél egy részéből., Az ilyen idegek nélküli területeken a bélfalon belüli izom nem kötődik az anyag átjutásához, ami elzáródást okoz. Az elzáródás mögött béltartalom halmozódik fel, a bél és a has duzzanata.

a Hirschsprung-kór az összes újszülött bélelzáródásának mintegy 25 százalékát okozza, de idősebb csecsemőknél és gyermekeknél is azonosítják. Ötször gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. A Hirschsprung-kór néha más örökletes vagy veleszületett állapotokkal, például Down-szindrómával társul.,ailure át meconium (széklet) röviddel a születés után (24-48 órán belül)

az Idősebb gyermekek:

• Székrekedés, hogy fokozatosan egyre rosszabb (betegeknél szükség lehet, hogy a hashajtók rendszeres)

• Széklet impaction

• az Alultápláltság

• Lassú növekedés

Diagnózis

Enyhébb esetekben előfordulhat, hogy nem lehet diagnosztizálni, csak egy későbbi korban., A fizikai vizsgálat során az orvos képes lehet érezni a duzzadt hasban lévő bélhurkokat. A rektális vizsgálat az izomtónus elvesztését tárhatja fel a rektális izmokban.

Vizsgálatok segítségével diagnosztizálni Hirschsprung-betegség lehetnek:

• Hasi röntgen

• beöntést kap, hogy: röntgen, amely megmutatja, hogy a forma, a végbél, illetve vastagbél

• Anális manometria: mérési nyomás belül a végbél segítségével egy felfújható ballon

• a Végbél biopszia: A szívó cső gyűjtjük szövet belülről a végbél., Ezt a szövetet mikroszkóp alatt meg lehet vizsgálni annak meghatározására, hogy vannak-e ganglionsejtek. Bár a biopszia eredményei néha nem meggyőzőek, ez általában a legjobb teszt annak meghatározására, hogy a tünetekkel rendelkező gyermek rendelkezik-e a betegséggel.

kezelés

a műtét előtt egy soros rektális öntözésnek nevezett eljárás segít enyhíteni a nyomást a bélben (dekompresszálni). A vastagbél és a végbél rendellenes részeit műtéttel el kell távolítani, hogy a gyermek könnyen átjusson a székleten. A vastagbél egészséges része ezután a gyermek medencéjébe kerül, majd az anushoz csatlakozik.,

néha ezt meg lehet tenni egy műveletben, de gyakran két részből áll (más néven “szakaszos eljárás”). Ha végzett egy művelet, a sebész fogja csatlakoztatni a vastagbél a végbélnyílás után azonnal eltávolítja a kóros vastagbél és a végbél. Ha végzett, mint egy szakaszos eljárás, az első lépés az, hogy távolítsa el a beteg vastagbél és a végbél, majd egy kolosztómia. Amikor egy kolosztómiát végzünk, a vastagbél vágott szélét egy nyílásba helyezzük, amely a hasfal falán keresztül történik. Ez lehetővé teszi a bél tartalmának kiürítését egy zsákba., Később, amikor a gyermek súlya, kora, állapota javult, átmegy az eljárást elvégezni, amely eltávolítja a sztóma köti össze a vastagbél, a végbél, hogy lehetővé teszik a gyermek, hogy adja át a normális székletürítés.

helyreállítás

a tünetek a műtét után a legtöbb gyermeknél javulnak vagy eltűnnek. Kis számú gyermeknek székrekedése vagy problémái lehetnek a széklet (széklet inkontinencia) szabályozásában. Általánosságban elmondható, hogy a korai és a korlátozott betegségben szenvedő gyermekek (amelyek lehetővé teszik a sebész számára, hogy több egészséges bélet hagyjon a helyén) jobb eredményekkel rendelkeznek.