a felülvizsgálat. A pikkelysömör krónikus, gyulladásos, immunmediált, több rendszerű betegség, amelynek előfordulása világszerte körülbelül 1-3%.1 krónikus stabil plakkos psoriasis, vagy psoriasis vulgaris, a leggyakoribb formája a betegség, számviteli 85-90% – ában. A közös részvétel gyakori, amely a psoriasisban szenvedő betegek 6% – ától 42% – áig terjed. 2 egyéb fenotípusok közé intertriginous, fejbőr, palmar, plantar és seborrhoeás, és a betegek jelen lehetnek több formában., 3,4 jelenleg nem áll rendelkezésre gyógyító terápia, és a klinikai tanfolyam jellemzően krónikusan remittáló és relapszáló betegség, jól körülírt, erythemás, behúzott plakkok skála.
az egészséggel kapcsolatos életminőség
A PPP fizikai hatása és a kezelés nehézsége miatt egyes betegek esetében nem feltétlenül szükséges a léziók teljes clearance-e, ha tüneti enyhülést kapnak. Bár vitatott, sok jelentés azt állítja, hogy a PPP fizikai korlátozásai nagyobbak, mint a kéz és a láb bevonása nélküli betegeknél.,11,17 a láb és a tenyér talpának repedései, különösen, ha a domináns kéz érintett,minden nap megnehezítik a fájdalmat.3,39 ezzel szemben néhány publikáció azt állította, hogy az egészséggel kapcsolatos életminőségre (HRQL) gyakorolt hatás nem nagyobb a PPP-ben szenvedőknél, mint az Általános psoriasisban szenvedőknél, ehelyett a palmar és plantar léziók által okozott fizikai fogyatékosság a legfontosabb.8 így, ha a gyakorlók el tudják érni a plakkok bizonyos clearance-ét, és ezáltal csökkentik a fájdalmat és a fizikai fogyatékosságot, nem feltétlenül szükséges a teljes clearance., Ezért elkerülhető lehet a nemkívánatos mellékhatásokhoz vezető szisztémás gyógyszerek adagjának növelése.8 ezenkívül a nem hagyományos terápiák, beleértve a sugárterápiát vagy az interferenciális áramot is, a terápia-refrakter palmoplantar betegség lehetőségei lehetnek. Mivel ezeket a módozatokat nem vizsgálták nagy klinikai vizsgálatokban vagy hosszú távú mellékhatások esetén, ezeket nem tekintik első vonalúnak, és csak a kockázatok és előnyök mérlegelése után szabad alkalmazni.,
a Palmoplantar psoriasis (PPP) a pikkelysömör lokalizált formája, és számos különböző morfológiai mintázatban megnyilvánulhat, a túlnyomórészt pustuláris elváltozásoktól a megvastagodott, hiperkeratotikus plakkokig és bármi között. 5 PPP jellemzi erythema, hyperkeratosis a környező lichenification és durva skála, ami peeling, hólyagosodás, crusting, repedések és vérzés. Ezek a tünetek jelentősen zavarja a tevékenységek, gátolja a betegek a záró a kezét, vagy gyalogosan, kényelmesen a láb, ami jelentős fogyatékossága csökkentése, valamint az életminőség., 3,5,6,7 PPP elváltozások gyakran társulnak pszoriázisos plakkok máshol, de előfordulhat elszigetelten. 5,8 generalizált pikkelysömör hiányában a PPP a dermatitisz eczematous formáihoz hasonlóan jelenhet meg, mint például irritáló és/vagy allergiás kontakt dermatitis, Dyshidrotikus ekcéma, atópiás dermatitis, mycosis fungoides, tinea fertőzések és palmoplantar keratoderma, ami megnehezíti a diagnózist. 3,9 a pikkelysömör ezen formája a Koebner-jelenséggel kezdődhet, vagy súlyosbodhat, ezért a betegeknek meg kell mondani, hogy fizikailag ne távolítsák el a skálát., 10 a PPP és a kéz dermatitisz közötti különbség szövettani szempontból is nehéz, a szövettani eredmények jelentős átfedésével. 9 A PPP funkcionális és szociális fogyatékosságot okozhat, amely egyes vizsgálatokban a betegséghez társuló súlyos morbiditás miatt a plakkos psoriasisnál nagyobbnak tekinthető. 6,8,11 tekintettel a pikkelysömörnek a talpon vagy a lábakon való fizikai korlátozására, ezek a betegek gyakran nagy fizikai fogyatékossággal és kellemetlenséggel szenvednek. 5,7,12 míg a tenyér és a talp viszonylag kis testfelületet képvisel, részvételük súlyos betegséghez vezethet., Bár a PPP pusztító hatással van az életminőségre, nagyon kevés nagyszabású randomizált, kontrollált klinikai vizsgálat tanulmányozza ezt a feltételt. 10,13 a kezelés kiválasztását a pikkelysömör súlyossága és elhelyezkedése, valamint a gyógyszeres mellékhatások, a betegek preferenciái, valamint a pénzügyi korlátok határozzák meg. Ez a felülvizsgálat célja, hogy vizsgálja meg a rendelkezésre álló adatok kezelésére palmoplantar psoriasis, valamint az egyedi kihívásokat.,
helyi terápia
a helyi terápia kihívást jelenthet a test bizonyos területein, különösen a fejbőrön, a tenyéren és a talpon, valamint az intertriginos területeken, és a kezelési rendeket ezekhez a területekhez kell igazítani. 14,15 különösen a PPP viszonylag ellenálló még a leghatásosabb helyi terápiák, valószínűleg részben a vastag palmar és plantar bőr. 3,5,11,16,17 a psoriasis kezelésére általánosan használt helyi gyógyszerek közé tartoznak a kortikoszteroidok, a D-vitamin analógok, a keratolitikumok, az antralin, a kőszénkátrány és a tazarotén., Ezeket külön-külön vagy különböző kombinációkban lehet alkalmazni, és elzáródás esetén is alkalmazható. 18 Tars-t használtak PPP-hez, és a nyers kőszénkátrány kenőcs lokális szteroiddal vagy anélkül, elzáródás alatt hatékonynak bizonyult.19,20 egy Kumar et al vizsgálatban a betegek 76,5% – a kezelt 6% nyers kőszénkátrány kenőcs alatt elzáródás nightly 8 hétig mutatott nagyobb, mint 50% javulás nem jelentett mellékhatásokat. Ezt a fehér petrolátummal és szalicilsavval kezelt betegek mindössze 45,5% – ával hasonlították össze., 19 hasonlóképpen, 39 PPP-ben szenvedő beteg kapott heti kétszer calcipotriol kenőcsöt elzáródás alatt egy éjszakán át, vagy ugyanazon kenőcs napi kétszeri lokális, nem elzáródó alkalmazását 6 héten keresztül. A kezelés végén az eredmények elemzése azt mutatta, hogy a hetente kétszer okklúziós kalcipotriol kenőcs ugyanolyan hatékony volt, mint a napi kétszeri alkalmazás. Ezenkívül nem észleltek jelentős káros hatásokat. 21 a kalcipotrién aktivitása a keratinociták proliferációjának dózisfüggő csökkenéséhez kapcsolódik, ami jó választás az epidermális hiperproliferáció rendellenességeihez., 22 lokális metotrexát gélt is vizsgáltak a PPP kezelésére, kiábrándító eredményekkel. 23
PUVA és NB-UVB
a fényterápia a psoriasis jól bevált kezelési módja, beleértve a szélessávú UVB-t (BB-UVB) és a keskeny sávú UVB-t (NB-UVB) a 311 nm-től 313 nm-ig terjedő tartományban. 24 azonban kevés klinikai vizsgálat létezik, amely ezeket a módozatokat vizsgálja a PPP-ben. A helyi psoralen plus ultraibolya a (PUVA) terápia hatásosnak bizonyult a PPP kezelésében is, bár keveset tudunk a helyi NB-UVB hatásosságáról és biztonságosságáról., 6 egy bilaterális összehasonlító vizsgálatban az NB-UVB-t és a PUVA-t hetente háromszor adták egy 9 hetes időszak alatt. A PUVA-val kezelt oldal 61% – os javulást mutatott, szemben az NB-UVB-vel kezelt oldal 43% – ával (n = 25). 6 ezeket az eredményeket a Nordal et al egy hasonló kis vizsgálatban igazolta, amelyben 11 beteg számolt be közepes vagy jelentős javulásról a helyi PUVA-val kezelt oldalakon. 25 egy másik tárgyalás David et al, helyi psoralen-uv kezelés hatékonyan elszámolt páciensek 40% – a után 2,8 hónap 27.3 kezelések., Ezenkívül a betegek további 40% – ánál javult a betegségük ezzel a kezeléssel. 26 az NB-UVB és a PUVA hatásosságát plakkos psoriasisban hasonlították össze, és kevésbé különböztek a klinikai hatásosságtól, ami az NB-UVB alacsonyabb penetrációjával magyarázható, mint a PUVA a palmoplantar bőr megvastagodott stratum corneumán keresztül. 27 a PUVA mellékhatásai közé tartozik a fototoxicitás és a pigment változások kockázata, beleértve a hyper – és hypopigmentációt. 27,28 az NB-UVB fő kockázata a karcinogenezis, különösen a nemmelanóma bőrrák., Az NB-UVB-vel való karcinogenitás azonban ellentmondásos téma.
Excimer lézer
a 308 nm-en kibocsátott monokromatikus excimer fény (MEL) az NB-UVB egyik formája, különféle alkalmazásokkal. Számos tanulmány igazolta a Mel alkalmazását a PPP hatékony terápiájaként. MEL számos előnye van, beleértve a pontosabb lézió célzás, elkerülve a nem kívánt UV károsodás területeken az egészséges bőr, rövidebb kezelési idő, gyorsabb clearance, és magas a betegek megfelelőségét., 29,30 javasolt hipotetikus hatásmechanizmusa a MEL közé változások apoptózishoz kapcsolódó molekulák, jelentős T-sejt depléció, és csökkent proliferációja keratinociták. 31 A Nistico et al a PPP-ben szenvedő betegek több mint 50% – ánál jelentett teljes remissziót. 31 a klinikai válaszhoz hetente átlagosan egy alkalommal, 12 héten át, a teljes dózistartomány pedig 4 J/cm2-12, 5 J/cm2 volt szükséges. A han et al hasonló javulást mutatott 30 PPP-ben szenvedő betegnél, akik hetente kétszer 16 kezelést végeztek a 308 nm-es MEL-rel, vagy hetente egyszer alkalmazott 25 kezelést., A Cappugi et al és Campolmi et al 30 jobb eredményt ért el, ami a Mel esetében 75% és 100% közötti javulást mutatott olyan PPP-ben szenvedő betegeknél, akiknél a 16 hetes követési időszak alatt nem volt relapszus. 32,33 egy másik jelentésben 17 palmoplantáris pustuláris psoriasisban szenvedő beteg átlagosan 79% – os javulást mutatott, ami szignifikánsan magasabb volt, mint a plakk típusú psoriasisban szenvedőknél.29 A MEL 250 mJ/cm2 és 350 mJ/cm2 között mozgott, és átlagosan 5,3 kezelés volt., Ezekben a vizsgálatokban, MEL volt képes használni egy magasabb folyékonyan miatt a képesség, hogy a cél az arthritis emléktábla több szelektíven, ami a rövidebb kezelés időtartama, valamint az alacsonyabb minimális erythema adag, mint az előző fény terápiás módozatokat, mint az NB-UVB. 24,34 bár a közelmúltban ellentmond a goldinger et al munkájának, ezeknek a kis kísérleteknek a pozitív eredményeit még nagyobb léptékű vizsgálatokkal kell validálni., 35
hagyományos szisztémás terápiák: metotrexát, ciklosporin, retinoidok
Palm és sole betegség gyakran szisztémás terápiák, például retinoidok, ciklosporin és metotrexát alkalmazását igényli. 3,5 a Hagyományos szisztémás kezelésekre, a pikkelysömör, beleértve a retinoidok, ciklosporin, illetve metotrexát kimutatták, néhány előny, de a betegek ugyanazok a szisztémás toxicitás kapcsolódó általános arthritis kezelés ezek a terápiák., 6,17 egy retrospektív vizsgálat által Adisen et al, a diagramok 62 betegek PPP 52 betegek palmoplantar pattanásos pikkelysömör volt felül, 17 62 betegek mutatott javulás a helyileg alkalmazott kortikoszteroidok (n=12), vagy calcipotriol (n=5). A fennmaradó betegeket szisztémás terápiákkal kezelték. Kezdetben az Acitretin (n=24) volt a leggyakoribb hatóanyag, míg a helyi PUVA (n=12) és a metotrexát (n=9) ritkábban volt előírva. Az acitretinnel, metotrexáttal, illetve orális PUVA-val kezelt betegek 53% – ánál, 47% – ánál, illetve 53% – ánál észleltek jelentős javulást., A cylosporint nem alkalmazták első sorban. 5
Biologics
PPP gyakran rezisztens a hagyományos terápiával szemben. Bár nincsenek fej-fej vizsgálatok, általában úgy gondolják, hogy a biológiai szerek, mint például az adalimumab, az etanercept és az alefacept (Humira, Enbrel és Amevive) célzottabb terápiát kínálnak, jobb tolerálhatósággal a hagyományos szerekkel, például az acitretinnel, a metotrexáttal és a ciklosporinnal szemben., 17,36,37 Több kísérleteket is végzett vizsgálata a kezelés tűzálló PPP a efalizumab (Raptiva), amely azóta is húzta a piacról alapján a társulás a fokozott a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML), egy ritka, de rendszerint halálos kimenetelű betegség, a központi idegrendszer. 11,38,39 Bár nem elérhető ebben az időben, ez a gyógyszer eredményezett clearance elváltozások egy gyakran rövid idő alatt (27% 33% elért PASI 75 12 hetes kezelés után pedig 44% – a már kezelt betegeknél elért PASI 75 24 hetes kezelés után)., 40,41 fontos megjegyezni, hogy számos vizsgálatot végeztek az olyan biológiai szerek, mint az etanercept, az alefacept és az adalimumab palmoplantar pustulosisban szenvedő betegekre gyakorolt hatásainak vizsgálatával, amelyek egy különálló entitás, amelyre ez a tanulmány nem vonatkozik. 42-46 mivel a PPP-ben szenvedő betegek a psoriasisban szenvedő betegek teljes populációjának kis százalékát teszik ki, és mivel a betegség korlátozott, és gyakran a szisztémás vizsgálatok 10% – os befogadási kritériuma alá esik, sok munkára van szükség ezen a területen.,
egyéb kezelések
a hagyományos szisztémás szerek és biológiák mellett számos gyógyszert alkalmaztak off-label, beleértve a kolchicint is. 16,47 izolált esettanulmányokat is beszámoltak az interferenciális áram és a sugárterápia hatásosságáról. 7,48 tekintettel arra, hogy a szakirodalom kevés a PPP kezelésére ezekkel a terápiákkal, előfordulhat, hogy a szolgáltatók nem ismerik ezeket a lehetőségeket, vagy rendelkeznek azokkal a lehetőségekkel, amelyek biztosítják őket., Nagy klinikai vizsgálatok értékelése szisztémás terápia palmoplantar betegség nem létezik, részben azért, mert tiszta PPP nélkül bevonása máshol betegből kevesebb, mint 5% testfelület, egy kritérium, hogy elmarad a 10% testfelület követelmény, hogy a legtöbb rendszerszintű vizsgálatok, részben azért, mert ebben a formában a pikkelysömör olyan ellenszegülő, hogy a kezelés., 3 bár nincs algoritmus a PPP kezelésére, általában egyetértünk abban, hogy a betegeket kezdetben helyi gyógyszerekkel kezelik, beleértve a helyi kortikoszteroidokat nem szteroidokkal, például D-vitamin analógokkal kombinálva, ugyanúgy, mint a plakk típusú psoriasist. 7 ha a kielégítő kezelést nem érik el időben, első vonalbeli terápiaként szisztémás retinoidokat, például acitretint adnak hozzá. 5 siker aránya legfeljebb 53% – ot ért el. 5 PUVA adható a kezeléshez, ha az előbbi nem hatékony, bár a szakirodalom ambivalens a hatékonyságáról., 5 ezenkívül megfontolandó a metotrexát vagy a ciklosporin terápia, bár ezek a szisztémás terápiák jelentős toxicitással járnak, és általában nem tekinthetők első vonalbeli kezelésnek. Alternatív megoldásként számos kisebb vizsgálatban és esettanulmányban kimutatták, hogy a biológia hatásos a PPP-re. Legutóbb lézerek, mint például az excimer lézer, egyre népszerűbb, és lehet használni együtt helyi vagy szisztémás terápia., 49
következtetés
összefoglalva, a PPP a pikkelysömör pleomorf, történelmileg nehezen kezelhető formája, amelyet korábban “a tenyér és a talp kegyetlen kitörésének” neveztek. 3″ a betegek többsége szisztémás kezelést igényel, az acitretin, a metotrexát és az orális PUVA sikerességi aránya a szakirodalomban megközelítőleg 53%, 47%, illetve 53%. Az olyan biológiák, mint az alefacept, az adalimumab és az etanercept, szintén hasznosak lehetnek, bár a PPP-re elvégzett vizsgálatok többsége az efalizumabot vizsgálta, amely már nincs forgalomban., Alternatív terápiák, mint például az interferenciális áram és a sugárterápia, szintén megkísérelhetők refrakter esetekben, bár ezek az alternatívák nem feltétlenül állnak rendelkezésre. A jelentős clearance eléréséhez gyakran kombinációs terápiára van szükség, bár az, hogy a plakk remisszió elérése ugyanolyan fontos-e, mint a fogyatékosság csökkentése, még nem derült ki a szakirodalomban. Egy dolog biztos, nagyobb léptékű randomizált, kontrollált klinikai vizsgálatokra van szükség ahhoz, hogy kezelési algoritmust biztosítsanak a nehéz betegséget kezelő szakemberek számára., Dr. Frankel egy klinikai dermatopharmacology fellow a Department of Dermatology a Mount Sinai Medical Center, New York, NY. Dr. Goldenberg a bőrgyógyászat és a patológia adjunktusa, A New York-i Mount Sinai Orvostudományi Egyetem bőrgyógyászati Karának orvosi igazgatója. Bőrgyógyászati és Dermatopatológiai szakon végzett. Közzétételek: a szerzőknek nincs összeférhetetlensége az ebben a cikkben található anyagokkal.