Típusú von Willebrand Betegség
három fő típusa a VWD, számozott 1, 2, 3. A 2. típusnak több altípusa van. Ezek mindegyikét az alábbiakban ismertetjük. Fontos, hogy a VWD-vel rendelkező személy tudja, milyen típusú.
Type 1 von Willebrand betegség
Type 1 VWD a leggyakoribb típus. A VWD-vel rendelkezők mintegy 85% – A rendelkezik ilyen típusú., Az 1. típusú VWD-ben nincs elég von Willebrand faktor (VWF) a véráramban. A VWF megfelelően működik, de a testnek többre van szüksége a vérzés megfelelő szabályozásához. Mivel a VWF megvédi a VIII-as faktort a pusztulástól, a VWF alacsony szintje a VIII-as faktor alacsonyabb szintjét is jelentheti.
Type 2 von Willebrand betegség
Type 2 VWD a következő leggyakoribb típus. A VWD-vel rendelkezők mintegy 15% – ának van 2-es típusa. Általában súlyosabb vérzési problémákkal küzdenek, mint az 1-es típusú emberek., A 2-es típusú VWD-ben elegendő von Willebrand tényező van, de nem működik megfelelően. Ennek oka lehet, hogy a VWF fehérje rossz méretű. A VWF fehérje multimereknek nevezett részekből áll. Ahhoz, hogy a VWF elvégezze a munkáját, a testnek helyesen kell összeraknia ezeket a multimereket.
A 2-es típusú VWD-nek négy a, B, M és N altípusa van:
A 2A típusban a VWF multimerek nem a megfelelő méretűek. Ez megakadályozza, hogy a vérlemezkék jó vérlemezke dugót hozzanak létre.
A 2b típusnál a VWF multimerek nem a megfelelő méretűek, a VWF pedig túl aktívvá válik. A vérlemezkékhez kötődik a vérben, amikor nem kellene., A test gyorsan megszabadul a vérlemezkéktől a mellékelt VWF-vel. Ez mind a vérlemezkék, mind a VWF hiányát okozza a vérben.
A 2M-es típusnál a VWF nem képes tapadni a vérlemezkékhez, és egy jó vérlemezke dugó nem alakul ki.
Típus 2N, a VWF nem képes ezt a munkát, mint a fuvarozó védelmezője a VIII-as faktor. A szint a VIII-as faktor a szervezet alacsony, mert nem kell a VWF tartani attól, hogy bontásban. A VIII-as faktor alacsony szintje miatt a szervezetnek nehézségei vannak a fibrinrög kialakulásával., A 2n VWD típusú személynek enyhe hemofíliája lehet, ugyanazon tünetekkel. Ez nem hemofília, bár, mert a probléma a VWF, nem pedig a VIII-as faktor. a 2n Típus másik neve a 2-es típusú Normandia, mert először a franciaországi normandiai régió betegein írták le.
3-as típus von Willebrand betegség
a 3-as típus a VWD legritkább típusa. Körülbelül egy millió ember rendelkezik vele. A 3.típusnak a legsúlyosabb tünetei is vannak. A 3-as típusú VWD-ben szenvedő embereknek kevés vagy egyáltalán nincs VWF a vérükben., Anélkül, hogy a VWF hordozóként működne, a VIII-as faktor mennyisége a vérben is alacsony szintre csökken. A 3-as típusú VWD-vel rendelkező embereknek nehézségeik vannak mind a vérlemezke dugó, mind a fibrinrög kialakításában. Az ízületeikbe és az izmaikba is bevérezhetnek anélkül, hogy tudnák, hogy maguk is megsérültek. Ezeknek az embereknek is gyakran vérzik az orruk és a szájuk. A 3-as típusú VWD-ben szenvedő nőknek hosszú menstruációs időszakuk van, nagyon súlyos vérzéssel. Mivel a tünetek olyan súlyosak, a 3. típusú VWD-t szinte mindig diagnosztizálják, ha valaki nagyon fiatal.