a kezelés célja a tünetek kezelése, a szövődmények megelőzése és a májban a hemetermelés (szintézis) elnyomása Panhematin® – rel, ami csökkenti a porfirin prekurzorok termelését. A kezdeti kezelési lépések közé tartozik a gyógyszerek leállítása, amelyek potenciálisan súlyosbíthatják az AIP-t, vagy támadást okozhatnak, valamint a megfelelő kalóriabevitel biztosítása, amely magában foglalhatja a megfelelő tápanyagok (glükóz és só) intravénás infúzióját., A szénhidrátterhelés a jó fájdalomkezeléssel együtt elegendő lehet az enyhe támadásokhoz.
az akut neurovisceralis támadás gyakran kórházi kezelést igényel, és hematin-kezelést igényelhet. Az Egyesült Államokban az érintett személyeket Panhematin® – vel (hemin injekcióhoz) lehet kezelni, amely vörösvérsejtekből származó enzim inhibitor, amely hatásos a porfiria akut támadásainak elnyomására. A Panhematin szinte mindig visszaadja a porfirin és a porfirin prekurzor szintjét a normál értékekhez. Az USA-ban., Food and Drug Administration (FDA) eredetileg jóváhagyott panhematin kezelésére visszatérő támadások AIP kapcsolatos menstruációs ciklus érzékeny nők. Hatásossága miatt általában glükózterápiás vizsgálat után adják, és csak a porphyrias kezelésében jártas orvos adhatja be kórházi környezetben. A Panhematin® – t a Recordati gyártja.,
az AIP-kezelés magában foglalja az olyan specifikus tünetek kezelésére szolgáló gyógyszereket is, mint bizonyos fájdalomcsillapítók (fájdalomcsillapítók), szorongásgátló gyógyszerek, vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, valamint hányinger és hányás, tachycardia vagy nyugtalanság kezelésére szolgáló gyógyszerek. Szükség lehet olyan fertőzések kezelésére szolgáló gyógyszerekre is, amelyek a támadással egyidejűleg fordulhatnak elő (interkurrens fertőzés). Bár sokféle gyógyszerről úgy gondolják, hogy biztonságos az AIP-ben szenvedő egyéneknél, az AIP kezelésére szolgáló gyógyszerekre vonatkozó ajánlások tapasztalatokon és klinikai vizsgálatokon alapulnak., Mivel sok általánosan használt gyógyszert nem teszteltek a Porfiriára gyakorolt hatásukra, kerülni kell őket, ha egyáltalán lehetséges. Ha felmerül a gyógyszerbiztonság kérdése, orvoshoz vagy orvosi központhoz kell fordulni, amely a Porfíriára szakosodott. Ezen intézmények listája az amerikai Porphyria Alapítványtól szerezhető be (lásd a jelentés forrás szakaszát). Az alapítvány egy akut porfiria gyógyszerbiztonsági adatbázist is tart fenn.
kiegészítő kezelés támadás alatt álló személyek számára, beleértve a folyadék és az elektrolit egyensúlyának ellenőrzését., Például, ha az egyéneknél hyponatremia alakul ki, amely görcsöket okozhat, azokat sóoldattal kell kezelni.
egyes esetekben a támadást a szénhidrátok alacsony bevitele váltja ki a fogyás érdekében. Következésképpen az étkezési tanácsadás nagyon fontos. Az érintett egyének, akik hajlamosak a támadások kell enni egy normális kiegyensúlyozott étrend, és nem nagymértékben korlátozza a bevitt szénhidrátok vagy kalóriák, még rövid ideig. Ha a fogyás kívánatos, tanácsos orvoshoz fordulni, dietetikushoz.,
a premenstruációs támadások gyakran gyorsan megoldódnak a menstruáció megjelenésével. A hormonkezelés hatékony lehet az ilyen támadások megelőzésében, és egyes érintett nőket gonadotropin-felszabadító hormon analógokkal (GnRH vagy LHRH kezelések, például Lupron) kezeltek az ovuláció elnyomása és a gyakori, ciklikus támadások megelőzése érdekében. Néhány, ismétlődő támadást tapasztaló személy részesülhet a rendszeres, profilaktikus hematin infúzióban. Ez néha súlyos tünetekkel rendelkező nők számára ajánlott a menstruáció előtt vagy alatt.,
ha megfelelő diagnózist nem végeztek, az AIP különösen veszélyes lehet, különösen akkor, ha nem biztonságos gyógyszereket adnak be, amelyek súlyosbítják a rendellenességet. Az AIP prognózisa általában akkor jó, ha a rendellenességet súlyos idegkárosodás előtt felismerik, és ha a kezelés és a megelőző intézkedések megkezdődnek. Bár a tünetek általában a támadás után megszűnnek, egyeseknél krónikus fájdalom alakulhat ki. A súlyos roham okozta idegkárosodás és az ezzel járó izomgyengeség idővel javul,de az ilyen javulás akár több hónapig is eltarthat.,
a májtranszplantációt néhány AIP-ben szenvedő személy, különösen súlyos betegségben szenvedő, gyakori kórházi kezelésben részesülő személy kezelésére alkalmazták, akik nem reagáltak más kezelési lehetőségekre. A májátültetés az AIP-ben szenvedő egyéneknél végső lehetőség. A veseelégtelenségben szenvedő érintett személyek veseátültetést igényelhetnek. Egyes egyéneknek kombinált vese – / májátültetésre volt szükségük.
vizsgálati terápiák
a jelenlegi klinikai vizsgálatokra vonatkozó információk az interneten találhatók www.clinicaltrials.gov. minden tanulmány, amely USA-t kap., a kormányzati finanszírozást, és néhány, a magánszféra által támogatott programot ezen a kormányzati honlapon teszik közzé.
további források
orvosi figyelmeztető karkötő viselése orvosi figyelmeztető karkötőt ajánlott azoknál a betegeknél, akiknek támadása volt.
diéta AIP a támadásokra hajlamos betegeknek normál vagy magas szénhidráttartalmú étrendet kell fogyasztaniuk, és nem szabad nagymértékben korlátozniuk szénhidrát-és kalóriabevitelüket, még rövid ideig sem., Ha a fogyás kívánatos, tanácsos orvoshoz fordulni, aki kérheti, hogy a dietetikus becsülje meg az egyén normál kalóriabevitelét, amely személyenként nagyban változik. Helyénvaló lehet olyan étrendet előírni, amely körülbelül 10% – kal alacsonyabb a beteg normál kalóriaszintjénél. Ennek fokozatos fogyást kell eredményeznie, és általában nem okoz porfiria támadást. (Diet and Nutrition)
WALLET CARD a wallet card használata ajánlott olyan személyeknél, akiknek AIP-je van. További információért forduljon az APF irodájához.,
Lásd az akut szakaszos porfiria (AIP) Tagtörténeteit
egy külsőleg vezetett betegközpontú gyógyszerfejlesztési Találkozó akut Porfirias
Betegjelentésének hangja