Hirschsprung-Krankheit

Was ist Hirschsprung-Krankheit?

Hirschsprung-Krankheit (auch Kolon-Aganglionose genannt) ist eine Blockade des Dickdarms durch unsachgemäße Muskelbewegung im Darm. Es ist eine angeborene Erkrankung, dh sie ist von Geburt an vorhanden.

Ursachen

Bei der Hirschsprung-Krankheit fehlen bestimmte Arten von Nervenzellen (Ganglienzellen genannt) in einem Teil des Darms., In Bereichen ohne solche Nerven zieht sich der Muskel innerhalb der Darmwand nicht zusammen, um Material durchzudrücken, was zu einer Blockade führt. Darminhalt baut sich hinter der Blockade auf und schwellt Darm und Bauch.

Die Hirschsprung-Krankheit verursacht etwa 25 Prozent aller neugeborenen Darmblockaden, wird aber auch bei älteren Babys und Kindern festgestellt. Es tritt fünfmal häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Die Hirschsprung-Krankheit ist manchmal mit anderen vererbten oder angeborenen Erkrankungen wie dem Down-Syndrom verbunden.,krankheit, Mekonium (Stuhl) kurz nach der Geburt (innerhalb von 24 bis 48 Stunden) zu passieren

Ältere Kinder:

• Verstopfung, die sich allmählich verschlimmert (Patienten müssen möglicherweise regelmäßig Abführmittel einnehmen)

• Fäkale Impaktion

• Unterernährung

• Langsames Wachstum

Diagnose

Milderes Wachstum

fälle können erst später diagnostiziert werden., Während einer körperlichen Untersuchung kann der Arzt Darmschlingen im geschwollenen Bauch spüren. Eine rektale Untersuchung kann einen Verlust des Muskeltonus in den rektalen Muskeln zeigen.

Tests zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit können Folgendes umfassen:

• Abdominale Röntgenaufnahme

• Bariumeinlauf: eine Röntgenaufnahme, die die Form des Rektums und des Dickdarms zeigt

• Analmanometrie: Messung des Drucks innerhalb des Rektums mit einem aufblasbaren Ballon

• Rektale Biopsie: Ein Saugrohr wird verwendet, um sammeln Sie Gewebe von der Innenseite des Rektums., Dieses Gewebe kann dann unter einem Mikroskop untersucht werden, um festzustellen, ob Ganglienzellen vorhanden sind. Obwohl Biopsieergebnisse manchmal nicht schlüssig sein können, ist dies normalerweise der beste Test, um festzustellen, ob ein Kind mit Symptomen an der Krankheit leidet.

Behandlung

Vor der Operation hilft ein Verfahren namens serielle rektale Bewässerung, den Druck im Darm zu entlasten (zu dekomprimieren). Die abnormalen Abschnitte von Dickdarm und Rektum müssen operativ entfernt werden, damit das Kind den Stuhl leicht passieren kann. Der gesunde Teil des Dickdarms wird dann in das Becken des Kindes bewegt und am Anus befestigt.,

Manchmal kann dies in einem Vorgang erfolgen, wird jedoch häufig in zwei Teilen ausgeführt (auch als „inszenierte Prozedur“bezeichnet). Bei einer Operation verbindet der Chirurg den Dickdarm unmittelbar nach dem Entfernen des abnormalen Dickdarms und Rektums mit dem Anus. Wenn es als inszeniertes Verfahren durchgeführt wird, besteht der erste Schritt darin, den erkrankten Dickdarm und das Rektum zu entfernen, gefolgt von einer Kolostomie. Wenn eine Kolostomie durchgeführt wird, wird die Schnittkante des Dickdarms zu einer Öffnung gebracht, die durch die Bauchwand gemacht wird. Dadurch kann sich der Darminhalt in einen Beutel entleeren., Später, wenn sich Gewicht, Alter und Zustand des Kindes verbessert haben, wird ein Durchziehvorgang durchgeführt, bei dem die Kolostomie entfernt und der Dickdarm mit dem Anus verbunden wird, damit das Kind den normalen Stuhlgang passieren kann.

Erholung

Die Symptome bessern sich bei den meisten Kindern nach der Operation oder verschwinden. Eine kleine Anzahl von Kindern kann Verstopfung oder Probleme mit der Stuhlkontrolle haben (Stuhlinkontinenz). Im Allgemeinen haben Kinder, die früh behandelt werden, und solche mit eingeschränkter Krankheit (die es dem Chirurgen ermöglicht, einen gesünderen Darm an Ort und Stelle zu lassen) bessere Ergebnisse.