Zusammenfassung
Maligne Hyperthermie ist eine seltene pharmakogenetische Störung, die durch depolarisierende Muskelrelaxantien und starke flüchtige Anästhetika ausgelöst wird. Eine MH-Krise ist ein Notfall und ein lebensbedrohliches Ereignis, das eine frühzeitige Erkennung und ein sofortiges Management erfordert. Dantrolen ist der spezifische antagonist von MH., Die Autoren berichten über den Fall eines 9-jährigen Jungen, der sich einer Notfallbronchoskopie unterzog, um einen Fremdkörper zu entfernen, und nach Succinylcholin-und Sevofluranexposition eine Massetersteifigkeit entwickelte. Das Anästhesieteam diagnostizierte ein MH-Ereignis und das Ereignis wurde sofort mit einer unterstützenden Behandlung, Dantrolen, innerhalb von 10 Minuten behandelt. Der patient überlebte und hatte ein gutes Ergebnis ohne Komplikationen., Wir schlagen vor, dass es für Anästhesieanbieter unerlässlich ist, die Notwendigkeit einer intraoperativen Wachsamkeit, sofortigen Erkennung und Behandlung zu erkennen, und Dantrolen-Natrium sollte in jedem Krankenhaus leicht verfügbar sein.
1. Einleitung
Maligne Hyperthermie ist ein seltenes anästhetisches Ereignis, das durch Succinylcholin und/oder flüchtige Anästhetika ausgelöst wird und zu einem hypermetabolischen Zustand mit einer hohen Sterblichkeitsrate von 80-90% führt . Die Inzidenz von MH beträgt bei pädiatrischen Patienten unbehandelt etwa 1 pro 15.000 ., Dantrolen-Natrium ist die spezifische Behandlung von MH, und die frühzeitige Diagnose und sofortige Behandlung mit Dantrolen führt zu einer Abnahme der Mortalitätsrate auf 5% . Diese Fallstudie berichtet über die frühzeitige Diagnose und erfolgreiche Behandlung von MH bei einem pädiatrischen Patienten, der für eine Notfallbronchoskopie zur Entfernung eines Fremdkörpers vorgesehen ist.
2. Fallbericht
Ein gesunder 9-jähriger Junge mit einem Körpergewicht von 28 kg wurde mit einem Fremdkörper (Pin) im linken Hauptbronchus ohne Anzeichen einer Atemwegsobstruktion in die Universitätsklinik eingeliefert., Er unterzog sich einer Notfallbronchoskopie, um den Fremdkörper zu entfernen. Die präanästhetische Routineuntersuchung war normal. Der Patient hatte keine signifikanten Erkrankungen und keine bekannten medizinischen Allergien. Er hatte sich nie einer Vollnarkose unterzogen, und seine Familie hatte keine Familiengeschichte mit ungeklärtem Tod unter Narkose, anästhetischen Komplikationen oder neuromuskulären Erkrankungen.
Der Patient erhielt eine durch Propofol induzierte Vollnarkose von 60 mg und Succinylcholin von 30 mg intravenös. Er wurde mit 100% Sauerstoff und Sevofluran belüftet., Nach Beginn der Verabreichung von Succinylcholin versuchte der HNO-Chirurg, ein Bronchoskop einzuführen, aber der Mund des Kindes konnte nicht geöffnet werden. Der Anästhesist kehrte zurück, um mit 100% Sauerstoff zu lüften und gab eine kleine zusätzliche Dosis von 15 mg Succinylcholin. Die Masseter-Muskelsteifigkeit beim Patienten setzte sich jedoch fort. Der Trend zu endzeitlichem Kohlendioxid stieg von 30 mmHg auf 55 mmHg, Körpertemperatur auf 39,5°C, Herzfrequenz auf 140-160 Schläge/Minute und Blutdruck auf 130/75 mmHg. Die Sauerstoffsättigung betrug 100%., Alle diese Symptome bei diesem Patienten waren starke Anzeichen einer malignen Hyperthermie. Das arterielle Blutgas wurde nach Auftreten der Symptome untersucht und die folgenden Ergebnisse wurden gefunden: pH 7,21, Kohlendioxid-Partialdruck 63 mmHg (mit entsprechend kontrollierter Beatmung), Sauerstoffpartialdruck 245 mmHg, Serumkalium 5,5 mmol/l, Bicarbonat 25,2 mmol/l, BE 2,7 mmol/l und Hämatokrit 33%. Fünf Minuten nach Einleitung der Anästhesie erkannten wir die frühen Anzeichen einer malignen Hyperthermie.,
Der Anästhesist setzte Sevofluran ab und hyperventilierte mit 100% Sauerstoff, forderte Verstärkung, wechselte zu einem neuen Anästhesiegerät, das für einen malignen Hyperthermiepatienten vorbereitet war, und informierte den HNO-Chirurgen. Die Anästhesie wurde unter vollständiger intravenöser Anästhesie (TIVA) mit Propofol-Infusion und Maskenventilation mit 100% Sauerstoff aufrechterhalten. Kalte normale Kochsalzlösung wurde intravenös infundiert und Eisbeutel wurden auf die gesamte Körperoberfläche aufgetragen., Innerhalb von etwa 10 Minuten nach Beginn der Symptome wurde Dantrolen (20 mg Fläschchen Dantrolen in 60 ml sterilem Wasser) als Ladungsbolus von 2,5 mg/kg intravenös und dann 1 mg/kg IV alle 6 Stunden verabreicht, bis die Anzeichen und Symptome von MH nachließen. Nach der ersten Dosis hatte der Patient ein adäquates klinisches Ansprechen, die Dosis von ETCO2 sank auf 38 mmHg, die Herzfrequenz auf 90-100 Schläge/Minute und der Blutdruck auf 110/50 mmHg. Alle Symptome, einschließlich Masseter-Muskelsteifigkeit, Hyperthermie und Tachykardie, wurden behoben., Das HNO-OP-Team wurde über den Zustand des Patienten informiert. Das Operationsteam beschloss, den endoskopischen Eingriff abzubrechen. Der Patient wurde nicht intubiert und zur weiteren und unterstützenden Versorgung auf die pädiatrische Intensivstation (PICU) verlegt.
Nach der Aufnahme in die PICU wurde der Patient engmaschig auf Anzeichen einer malignen Hyperthermie und Rhabdomyolyse überwacht. Am postoperativen Tag 1 hatte der Urin eine braune Farbe, die Serumkreatinin-Kinase war bei 9530 IE/L noch erhöht, Serumkalium 5 mEq / L und LDH 358 U / L., Der Patient erhielt aggressive intravenöse Flüssigkeiten zur Behandlung der Rhabdomyolyse. Sein Gesundheitszustand verbesserte sich und Dantrolen wurde am postoperativen Tag 2 abgesetzt. Der Patient kam für eine Bronchoskopie in den Operationssaal zurück, um den Fremdkörper am postoperativen Tag 2 zu entfernen. Der Anästhesieplan war eine vollständige intravenöse Anästhesie (TIVA), die mit Propofol, Fentanyl und Atracurium induziert wurde, und eine Beatmung mit 50% Sauerstoff. Während der Operation war der Zustand des Patienten stabil ohne Anzeichen einer malignen Hyperthermie., Der chirurgische Eingriff wurde erfolgreich durchgeführt und der Stift wurde vom linken Hauptbronchus entfernt. Der Patient wurde anschließend am postoperativen Tag 4 in einem stabilen Zustand nach Hause entlassen, wobei die Serumkreatinin-Kinase auf 855 IE/L gesunken war. Das Anästhesieteam beriet die Familienmitglieder des Patienten über diese Situation und die Notwendigkeit, diesen Zustand im Falle einer zukünftigen Vollnarkose zu melden. Dieses anästhetische Ereignis wurde in den Krankenakten des Krankenhauses als zukünftige Referenz vermerkt.
3., Diskussion
Maligne Hyperthermie (MH) ist eine lebensbedrohliche, seltene, vererbte Skelettmuskelstörung mit einer Inzidenz während der Anästhesie von 1 : 10.000 bis 250.000 . Die klinische Darstellung von MH weist hypermetabolische Merkmale auf, die durch das depolarisierende Muskelrelaxans (Succinylcholin) und starke Inhalationsanästhetika ausgelöst werden, und steht im Zusammenhang mit der unkontrollierten Freisetzung von interzellulärem Kalzium aus dem sarkoplasmatischen Retikulum der Skelettmuskulatur. Es führt zu einer Erhöhung der Herzfrequenz, der Kernkörpertemperatur und des endzeitlichen CO2 (ETCO2), Tachypnoe und Azidose., Ein weiteres häufiges Zeichen bei pädiatrischen Patienten, die Succinylcholin erhielten, ist die Masseter-Muskelsteifigkeit.
Die als „Kiefer aus Stahl“ bezeichnete Masseter-Muskelsteifigkeit (MMR) führt zu einer verringerten Mundöffnung und Steifheit der Kiefermuskulatur. In bestimmten Fällen müssen die anderen Ursachen der Kiefersteifigkeit von MMR unterschieden werden, z. B. Kiefergelenksstörungen (TM-Gelenkfunktionsstörungen), schmerzinduzierter Trismus und myotonisches Syndrom. Die Unterdosierung der Verabreichung von Succinylcholin kann eine Ursache für eine falsche Diagnose der MMR sein .,
Die Masseter-Muskelsteifigkeit (MMR) war der frühe Indikator für maligne Hyperthermie bei Patienten jeden Alters, insbesondere bei pädiatrischen Patienten; Die Inzidenz betrug jedoch weniger als 1 : 100 bei Patienten, die Succinylcholin während der Vollnarkose erhielten . Bei diesem Patienten war MMR das früheste Zeichen und war mit einer hypermetabolischen Reaktion verbunden. Daher war maligne Hyperthermie die wahrscheinlichste Diagnose., In einem ähnlichen Fall berichteten einige Autoren über ein 4-jähriges Kind, das während der Notfall-bronchoskopischen Entfernung eines trachealen Fremdkörpers mit Succinylcholin-induzierter Masseter-Muskelsteifigkeit auftrat .
Succinylcholin wurde mit der nachteiligen Wirkung der Masseter-Muskelsteifigkeit in Verbindung gebracht, obwohl das Kind kein MH-Risiko hatte . Isolierte Masseter Muskelsteifigkeit ist kein pathognomonisches Zeichen einer malignen Hyperthermie, und MMR tritt nur selten nach der Verabreichung eines nichtdepolarisierenden Muskelrelaxans auf ., Es wurde dokumentiert, dass die erste Dosis der Succinylcholin-Verabreichung eine Abnahme der Herzfrequenz verursachen kann, aber nicht das Bradykardie-Niveau erreicht; Wiederholte Dosen von Succinylcholin ohne präoperative Atropin-Verabreichung können jedoch zu einer signifikanten Bradykardie führen .
Eine von Larach und Kollegen entwickelte klinische Bewertungsskala wird zur Vorhersage und Diagnose von MH verwendet., Dieses Bewertungssystem basiert auf klinischen Manifestationen und Laboruntersuchungen, einschließlich Muskelsteifigkeit und-abbau, respiratorischer Azidose, erhöhter Temperatur, Herzbeteiligung, Familienanamnese von MH und anderen Indikatoren. Ein Score ≥50 deutet auf einen fast bestimmten Fall von MH hin, und unser Patient hatte einen MH-Score von 63. Der Schweregrad von MH kann von der Dosierung der auslösenden Mittel abhängen .
Dantrolen-Natrium ist die spezifische Behandlung bei MH-Patienten. Es hemmt die Dihydropyridinrezeptoren in der und reduziert die Calciumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum., Nach der Einführung von Dantrolen sank die Sterblichkeitsrate in Nordamerika von 80% auf 1, 4%. Darüber hinaus ist eine unterstützende Behandlung wichtig, einschließlich des Absetzens von Auslösemitteln, des Beginns aktiver Kühltechniken, wenn eine Hyperthermie aufgetreten ist, des Wechsels der Atemkreise und der Erhöhung der Minutenbeatmung mit 100% Sauerstoff bei hohem Frischgasfluss, um Auslösemittel zu entfernen. Die maligne Hyperthermie Association der Vereinigten Staaten schlägt vor, dass Dantrolen innerhalb von 10 Minuten an an anästhesierenden Stellen, an denen MH-auslösende Mittel verwendet werden, zur Verabreichung zur Verfügung stehen muss .,
Dantrolen-Natrium ist in einigen Krankenhäusern nicht verfügbar. Verschiedene Autoren haben über das Überleben von MH-Fällen bei pädiatrischen Patienten ohne Dantrolen-Verabreichung berichtet, wobei Früherkennung und angemessene Behandlung zu guten Ergebnissen im Falle von MH führten . Die Prognose von MH hängt von frühem Bewusstsein und sofortigem angemessenem Management ab . In Thailand sind nicht alle Anästhesiestandorte vollständig mit Dantrolen bestückt; tertiäre medizinische Versorgungszentren sind jedoch vollständig mit Dantrolen bestückt., Unser Krankenhaus ist auch eine medizinische Schule und war voll mit Dantrolen bestückt, so war es möglich, dass dieser Patient zur entsprechenden Zeit eine ordnungsgemäße Verwaltung und Dantrolen erhalten. Viele Krankenhäuser in Thailand verfügen jedoch nicht über eine ausreichende Versorgung mit Dantrolen, so dass das richtige unterstützende Management für das Überleben eines MH-Patienten unerlässlich ist.
4. Schlussfolgerung
Die Früherkennung von Symptomen und eine angemessene Behandlung sind der Schlüssel für ein erfolgreiches MH-Management. Anästhesie-Anbieter sollten sich der Symptome bewusst sein und bei Patienten mit Verdacht auf MH wachsam sein. Prompte Verwaltung ist entscheidend., Dantrolen-Natrium ist der Goldstandard der MH-Behandlung und sollte an allen Anästhesiestandorten verfügbar sein. Familiengeschichte und genetische Beratung sind die wesentlichen Teile des MH-Managements.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.