Une fille de cinq ans, normale sur le plan du développement, présentait un tremblement involontaire et intermittent du menton observé depuis la petite enfance (Vidéo Web 1 et Fig. 1). Il n’y avait pas eu de déclenchement-facteurs. Ces mouvements ne pouvaient être initiés ou supprimés volontairement. Ces étaient absents pendant le sommeil. Aucun mouvement anormal de la mâchoire, du visage, de la tête ou de toute autre partie du corps n’a été noté. Il n’y avait aucune déficience fonctionnelle ou sociale. L’examen physique, la neuroimagerie et l’électro-encéphalographie (EEG) n’étaient pas remarquables., Le père de l’enfant avait le même tremblement du menton, dont l’intensité et la durée avaient diminué avec l’âge.
Fig. 1 mouvements spontanés, involontaires et intermittents du muscle mentalis; myoclonie du menton. (voir la vidéo sur le site web)
Le tremblement du menton ou géniospasme est un trouble du mouvement rare, causé par une activité tremblante continue ou intermittente du muscle mentalis. Elle peut être familiale (autosomique dominante) ou sporadique., Il se caractérise par des mouvements paroxystiques, rythmiques, de haut en bas du menton et/ou de la lèvre inférieure avec des épisodes de quelques secondes à quelques heures. Les épisodes peuvent se produire spontanément ou être précipités par le stress, la concentration et l’émotion. Ceux-ci deviennent généralement apparents dans la petite enfance ou au début de la vie, et les épisodes ont tendance à réduire en fréquence/intensité avec l’âge. Les déficiences comprennent l’embarras social et l’interférence avec la parole, l’alimentation ou le sommeil.,
des études électrophysiologiques ont suggéré qu’il s’agissait d’une forme de myoclonie sous-corticale, et la myoclonie héréditaire du menton a été proposée comme un meilleur terme pour décrire ces mouvements. Le traitement n’est généralement pas nécessaire; les benzodiazépines, l’halopéridol, la phénytoïne et la toxine botulique ont été essayés dans des situations désespérées avec un succès limité.
des mouvements similaires peuvent être observés en association avec un tremblement essentiel, un tremblement palatal et une myokymie faciale. Les mimickers proches comprennent également les tremblements essentiels de la mâchoire et les tremblements du sourire., Les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques peuvent aider à la différenciation.