résumé
l’hyperthermie maligne est un trouble pharmacogénétique rare déclenché par un relaxant musculaire dépolarisant et de puissants agents anesthésiques volatils. Une crise MH est un événement d’urgence et mettant la vie en danger nécessitant une reconnaissance précoce et une gestion rapide. Le dantrolène est l’antagoniste spécifique de MH., Les auteurs rapportent le cas d’un garçon de 9 ans qui a subi une bronchoscopie d’urgence pour retirer un corps étranger et a développé une rigidité massétrique après une exposition à la succinylcholine et au sévoflurane. L’équipe d’anesthésie a diagnostiqué un événement MH, et l’événement a été géré immédiatement avec un traitement de soutien, le dantrolène, administré dans les 10 minutes. Le patient a survécu et a eu un bon résultat sans aucune complication., Nous suggérons qu’il est essentiel que les fournisseurs d’anesthésie reconnaissent la nécessité d’une vigilance peropératoire, d’une reconnaissance rapide et d’un traitement, et que le dantrolène sodique devrait être facilement disponible dans tous les hôpitaux.
1. Introduction
l’hyperthermie maligne est un événement anesthésique rare déclenché par la succinylcholine et / ou les anesthésiques volatils, ayant pour résultat un État hypermétabolique avec un taux de mortalité élevé de 80-90% . L’incidence de MH est d’environ 1 pour 15 000 chez les patients pédiatriques si elle n’est pas traitée ., Le dantrolène sodique est le traitement spécifique de la MH, et le diagnostic précoce et la prise en charge rapide avec le dantrolène entraînent une diminution du taux de mortalité à 5% . Cette étude de cas rend compte du diagnostic précoce et du traitement réussi de la MH chez un patient pédiatrique qui doit subir une bronchoscopie d’urgence pour retirer un corps étranger.
2. Rapport de cas
Un garçon de 9 ans en bonne santé, pesant 28 kg, a été admis à l’hôpital universitaire avec un corps étranger (pin) dans la bronche principale gauche sans aucun signe d’obstruction des voies respiratoires., Il a subi une bronchoscopie d’urgence pour retirer le corps étranger. L’examen de routine préanesthésique était normal. Le patient n’avait pas de problèmes médicaux importants et aucune allergie médicale connue. Il n’avait jamais subi d’anesthésie générale et sa famille n’avait pas d’antécédents familiaux de décès inexpliqué sous anesthésie, de complications anesthésiques ou de maladie neuromusculaire.
le patient a reçu une anesthésie générale induite par du propofol, 60 mg, et de la succinylcholine, 30 mg, administrés par voie intraveineuse. Il a été ventilé avec 100% d’oxygène et de sévoflurane., Après le début de l’administration de succinylcholine, le chirurgien ORL a essayé d’insérer un bronchoscope, mais la bouche de l’enfant n’a pas pu être ouverte. L’anesthésiste est retourné ventiler avec 100% d’oxygène et a administré une petite dose supplémentaire de 15 mg de succinylcholine. Cependant, la rigidité musculaire du masséter chez le patient a continué. La tendance du dioxyde de carbone de fin de marée est passée de 30 mmHg à 55 mmHg, la température corporelle à 39,5°C, la fréquence cardiaque à 140-160 battements/minute et la pression artérielle à 130/75 mmHg. La saturation en oxygène était de 100%., Tous ces symptômes chez ce patient étaient de fortes indications d’hyperthermie maligne. Le gaz sanguin artériel a été examiné après l’apparition des symptômes et les résultats suivants ont été trouvés: pH 7,21, pression partielle de dioxyde de carbone 63 mmHg (avec une ventilation correctement contrôlée), pression partielle d’oxygène 245 mmHg, potassium sérique 5,5 mmol/l, bicarbonate 25,2 mmol/l, BE 2,7 mmol/l et hématocrite 33%. Cinq minutes après l’induction de l’anesthésie, nous avons reconnu les premiers signes d’hyperthermie maligne.,
l’anesthésiste a arrêté le sévoflurane et hyperventilé avec 100% d’oxygène, a demandé des renforts, a changé pour un nouvel appareil d’anesthésie préparé pour un patient souffrant d’hyperthermie maligne et a informé le chirurgien ORL. L’anesthésie a été maintenue avec une anesthésie intraveineuse totale (TIVA) avec perfusion de propofol et ventilation par masque avec 100% d’oxygène. Une solution saline normale froide a été perfusée par voie intraveineuse et des blocs de glace ont été appliqués sur toute la surface du corps., Environ 10 minutes après le début des symptômes, le dantrolène (flacon de 20 mg de dantrolène dans 60 ml d’eau stérile) a été administré sous forme de bolus de chargement de 2,5 mg/kg par voie intraveineuse, puis 1 mg/kg par voie intraveineuse toutes les 6 heures jusqu’à ce que les signes et symptômes de MH disparaissent. Après la première dose, le patient a eu une réponse clinique adéquate, la tendance de L’ETCO2 a diminué à 38 mmHg, la fréquence cardiaque à 90-100 battements/minute et la pression artérielle à 110/50 mmHg. Tous les symptômes, y compris la rigidité musculaire du masséter, l’hyperthermie et la tachycardie, ont été résolus., L’équipe chirurgicale ORL a été informée de l’état du patient. L’équipe chirurgicale a décidé d’abandonner la procédure endoscopique. Le patient n’a pas été intubé et a été transféré à l’Unité de soins intensifs pédiatriques (USIP) pour des soins complémentaires et de soutien.
Après avoir été admis à L’USIP, le patient a été surveillé de près pour détecter les signes d’hyperthermie maligne et de rhabdomyolyse. Le jour postopératoire 1, l’urine avait une couleur brune, la créatinine kinase sérique était toujours élevée à 9530 UI/L, le potassium sérique 5 mEq/L et la LDH 358 U/L., Le patient a reçu des fluides intraveineux agressifs pour traiter la rhabdomyolyse. Son état de santé s’est amélioré et le dantrolène a été arrêté le jour postopératoire 2. Le patient est retourné à la salle d’opération pour une bronchoscopie afin d’enlever le corps étranger le jour postopératoire 2. Le plan anesthésique était une anesthésie intraveineuse totale (TIVA) Induite avec du propofol, du fentanyl et de l’atracurium et une ventilation avec 50% d’oxygène. Pendant l’opération, l’état du patient était stable sans signe d’hyperthermie maligne., La procédure chirurgicale a été effectuée avec succès et la broche a été retirée de la bronche principale gauche. Le patient a ensuite été renvoyé chez lui dans un état stable le jour postopératoire 4, la créatinine kinase sérique ayant diminué à 855 UI/L. L’équipe d’anesthésie a conseillé les membres de la famille du patient sur cette situation et la nécessité de signaler cette condition en cas d’exposition future à l’anesthésie générale. Cet événement anesthésique a été noté dans les dossiers médicaux de l’hôpital pour référence future.
3., Discussion
l’hyperthermie maligne (MH) est une maladie héréditaire rare et mortelle du muscle squelettique dont l’incidence pendant l’anesthésie varie de 1 : 10 000 à 250 000 . La présentation clinique de MH a des caractéristiques hypermétaboliques qui sont déclenchées par le relaxant musculaire dépolarisant (succinylcholine) et les anesthésiques puissants d’inhalation et est liée à la libération incontrôlée du calcium intercellulaire du réticulum sarcoplasmique de muscle squelettique. Il en résulte une augmentation de la fréquence cardiaque, de la température corporelle et du CO2 de fin de marée (ETCO2), de la tachypnée et de l’acidose., Un signe commun supplémentaire chez les patients pédiatriques ayant reçu de la succinylcholine est la rigidité musculaire masséter.
la rigidité musculaire du masséter (ROR), appelée « mâchoire d’acier”, réduit l’ouverture de la bouche et la rigidité des muscles de la mâchoire. Dans certains cas, les autres causes de rigidité de la mâchoire doivent être différenciées du ROR, par exemple, le dysfonctionnement de l’articulation temporo-mandibulaire (TM joint dysfunction), le trismus induit par la douleur et le syndrome myotonique. Le sous-dosage de l’administration de succinylcholine pourrait être une cause de diagnostic incorrect du ROR .,
la rigidité musculaire du masséter (ROR) était l’indicateur précoce de l’hyperthermie maligne chez les patients de tous âges, en particulier chez les patients pédiatriques; cependant, l’incidence était inférieure à 1 : 100 chez ceux recevant de la succinylcholine pendant une anesthésie volatile . Chez ce patient, le ROR était le signe le plus précoce et était associé à une réaction hypermétabolique. Par conséquent, l’hyperthermie maligne était le diagnostic le plus probable., Dans un cas similaire, Certains auteurs ont signalé un enfant de 4 ans qui présentait une rigidité musculaire masséter induite par la succinylcholine lors de l’ablation bronchoscopique d’urgence d’un corps étranger trachéal .
la Succinylcholine a été associée à l’effet indésirable de la rigidité musculaire du masséter, même si l’enfant n’était pas à risque de MH . La rigidité musculaire masséter isolée n’est pas un signe pathognomonique d’hyperthermie maligne , et le ROR ne se produit que rarement après l’administration d’un myorelaxant non dépolarisant ., Il a été documenté que la première dose d’administration de succinylcholine peut entraîner une diminution de la fréquence cardiaque mais pas atteindre le niveau de bradycardie; cependant, des doses répétées de succinylcholine sans administration préventive d’atropine peuvent entraîner une bradycardie significative .
Une échelle de classement clinique développée par Larach et ses collègues est utilisée pour prédire et diagnostiquer la MH., Ce système de notation est basé sur les manifestations cliniques et les enquêtes de laboratoire, y compris la rigidité et la dégradation musculaires, l’acidose respiratoire, l’augmentation de la température, l’atteinte cardiaque, les antécédents familiaux de MH et d’autres indicateurs. Un score ≥50 suggère un cas presque certain de MH, et notre patient avait un score MH de 63. La sévérité de MH peut dépendre du dosage donné des agents déclencheurs .
Le dantrolène sodique est le traitement spécifique chez les patients atteints de MH. Il inhibe les récepteurs de la dihydropyridine dans le et réduit la libération de calcium par le réticulum sarcoplasmique., Après l’introduction du dantrolène, le taux de mortalité est passé de 80% à 1,4% en Amérique du Nord . En outre, un traitement de soutien est important, y compris l’arrêt des agents déclencheurs, le début des techniques de refroidissement actives si l’hyperthermie est apparue, la modification des circuits respiratoires et l’augmentation de la ventilation minute avec 100% d’oxygène à haut débit de gaz frais pour éliminer les agents déclencheurs. La Malignant Hyperthermia Association des États-Unis suggère que le dantrolène doit être disponible pour administration dans les 10 minutes dans les endroits anesthésiants où des agents déclencheurs de MH sont utilisés .,
Dantrolène sodique n’est pas disponible dans certains hôpitaux. Divers auteurs ont rapporté la survie des cas de MH chez les patients pédiatriques sans administration de dantrolène, avec une reconnaissance précoce et un traitement approprié conduisant à de bons résultats en cas de MH . Le pronostic de la MH dépend d’une prise de conscience précoce et d’une prise en charge appropriée immédiate . En Thaïlande, Tous les sites d’anesthésie ne sont pas entièrement approvisionnés en dantrolène; cependant, les centres de soins médicaux tertiaires sont entièrement approvisionnés en dantrolène., Notre hôpital est également une école de médecine et était entièrement approvisionné en dantrolène, il était donc possible pour ce patient de recevoir une prise en charge appropriée et du dantrolène au moment opportun. Cependant, de nombreux hôpitaux en Thaïlande ne disposent pas d’un approvisionnement adéquat en dantrolène, de sorte que la prise en charge appropriée est essentielle pour la survie d’un patient MH.
4. Conclusion
la reconnaissance précoce des symptômes et un traitement approprié sont la clé d’une prise en charge réussie de la MH. Les fournisseurs d’anesthésie doivent être conscients des symptômes et vigilants chez les patients suspectés de MH. La gestion rapide est essentielle., Le dantrolène sodique est l’étalon-or du traitement MH et devrait être disponible dans tous les sites d’anesthésie. Les antécédents familiaux et le conseil génétique sont les éléments essentiels de la gestion de la MH.
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs déclarent qu’ils n’ont pas de conflits d’intérêts.