la présentation clinique de la myosite va d’une faiblesse musculaire indolore à une myalgie significative avec faiblesse musculaire et symptômes constitutionnels. Avec l’affection musculaire et cutanée et les symptômes constitutionnels, la maladie peut affecter les poumons, les articulations, le cœur et le système gastro-intestinal., Il est important de noter que la présentation cliniquele syndrome de myosite peut se chevaucher avec les symptômes d’autres maladies du tissu conjonctif dans les syndromes de chevauchement (LED, SSCL, PR, SSjö). Les manifestations courantes de la maladie sont la faiblesse et la fatigue musculaire, qui est le résultat de l’inflammation des muscles squelettiques (généralement le groupe proximal des muscles, bilatéralement et symétrique). Les formes sévères de la maladie avec affection de la gorge et des muscles respiratoires peuvent endan – ger vitalement les patients. Parmi les symptômes constitutionnels (généraux), la fièvre, le malaise et la perte de poids sont généralement exprimés., L’affection cutanée dans la dermatomyosite peut être localisée ou généralisée comme l’érythrodermie vésiculobulleuse. Les manifestations cutanées pathognomoniques de la dermatomyosite sont les papules de Gottron et l’érythème héliotrope. Les poumons sont les organes les plus souvent affectés (à l’exception des muscles et de la peau) dans la polymyosite et la dermatomyosite. L’affection pulmonaire peut parfois entraîner une issue fatale (maladie pulmonaire interstitielle, hypertension pulmonaire secondaire). L’affection cardiaque est généralement subclinique, mais peut également être exprimée sous forme d’insuffisance cardiaque, de syndrome coronarien aigu ou de troubles de la conduction., Les manifestations peu fréquentes de la maladie sont le reflux gastro-oesophagien, la malabsorption, l’ulcération de la muqueuse gastro-intestinale, la calcification des tissus mous, le syndrome de Raynaud, l’arthralgie/arthrite et d’autres manifestations cliniques moins courantes de la maladie. Le traitement de la polymyosite / dermatomyosite comprend un traitement immunosuppresseur/immunomodulateur et un traitement symptomatique de soutien. La base du traitement de la myosite sont les glucocorticoïdes, qui sont appliqués par voie orale dans un schéma posologique quotidien de 0,75 à 1 mg/kg/jour, et dans les formes sévères de la maladie dans les doses d’impulsion I. V. de 1 g / jour., Des immunosuppresseurs / immunomodulateurs sont ajoutés à la thérapie avec des glucocorticoïdes pour un meilleur contrôle de la maladie et pour réduire la dose requise de glucocorticoïdes (effets secondaires de l’utilisation à long terme de glucocorticoïdes à fortes doses). Le médicament immunosuppresseur le plus couramment utilisé est le méthotrexate à une dose allant jusqu’à 25 mg/semaine. L’Hydroxychloroquine a un bon effet sur les manifestations cutanées de la maladie. Parmi les autres immunosuppresseurs utilisés dans le traitement de la myosite, on trouve l’azathioprine, la cyclosporine (chez les patients atteints d’affection pulmonaire), le mycophénolate mofétil et le tacrolimus., Les immunoglobulines intraveineuses appliquées par voie parentérale à une dose de 2 g / kg divisée en doses multiples ont montré un excellent effet clinique chez les patients atteints d’affection de l’œsophage et des muscles de la gorge, chez les patients atteints d’affection pulmonaire et chez les patients atteints de maladie résistante. L’expérience avec les produits biologiques est limitée à un petit nombre de patients. La physiothérapie est une forme nécessaire de traitement pour la récupération de la force musculaire dans la phase de rémission de la maladie. Un traitement rapide des infections et de l’insuffisance cardiaque est parfois salvateur chez les patients atteints de myosite., Le traitement symptomatique de la douleur avec des analgésiques et des AINS réduit la douleur, accélère la récupération et améliore la qualité de vie chez les patients atteints de myosite.