DISCUSSION
la Coarctation de l’aorte fait référence à une zone de rétrécissement ou de réduction de la lumière aortique qui peut être présente n’importe où dans l’aorte thoracique ou abdominale. Cette affection a été décrite pour la première fois à Paris, en France, en 1791 et a été démontrée pour la première fois par angiographie en 1941 (1). La Coarctation se produit en raison d’un défaut primaire dans le milieu de la paroi aortique, ce qui provoque une sténose irrégulière dans la lumière aortique., Ce phénomène est le plus souvent trouvé distal à l’artère sous-clavière gauche près du canal artériel ou du ligamentum artériosum (Figure (Figure33) (2). La Coarctation de l’aorte est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes (4:1) et est extrêmement inhabituelle chez les Afro-Américains (3). Cette entité est généralement divisée en 2 sous-groupes: la coarctation localisée, également connue sous le nom de type Adulte/post-canalaire/juxtaductal, et l’hypoplasie tubulaire, également connue sous le nom de type infantile/pré-canalaire/diffus.,
L’image D’écho dégradé de l’aorte dans le plan sagittal montre une zone sténotique au niveau de l’isthme aortique (Flèche).
la coarctation localisée de l’aorte décrit typiquement un rétrécissement court et discret de l’isthme aortique près du ligamentum artériosum distal à un canal artériel fermé. Les Patients atteints de cette maladie sont des adolescents ou des adultes et sont généralement asymptomatiques; les anomalies cardiaques coexistantes, fréquentes dans le sous-groupe de l’hypoplasie tubulaire, sont généralement absentes., Par conséquent, le diagnostic est souvent manqué jusqu’à ce qu’une radiographie thoracique de routine soit effectuée. Les Patients présentant une coarctation localisée, comme ce patient, ont des résultats uniformément typiques à la radiographie thoracique.
le signe « figure 3” décrit l’aspect anormal du bouton aortique et de l’aorte descendante proximale (2)., En raison du rétrécissement focal de l’aorte thoracique distale de l’artère sous-clavière gauche et de la dilatation pré et poststénotique du bouton aortique et de l’isthme aortique, la bordure médiastinale gauche de la radiographie thoracique postéro-intérieure peut ressembler au numéro 3 à un observateur expérimenté (Figure (Figure11). En outre, une artère sous-clavière gauche élargie peut parfois être visualisée s’étendant du médiastin à l’apex pulmonaire gauche (3).
en plus du signe « figure 3”, l’entaille des côtes (Figure (Figure22) est une anomalie communément identifiée lors de la coarctation sur un film frontal thoracique., En raison de la sténose aortique focale, de nombreuses voies collatérales artérielles acheminent le flux sanguin de l’aorte descendante proximale vers l’aorte descendante distale. Ces voies collatérales comprennent les artères mammaires internes, spinales antérieures, thoraciques latérales et intercostales. Les artères intercostales voyagent avec les veines intercostales et les nerfs qui les accompagnent dans les rainures neurovasculaires le long de la bordure inférieure des côtes postérieures., Au fur et à mesure que les artères intercostales s’agrandissent après l’hypertension, elles érodent la bordure inférieure de la troisième à la huitième Côte, provoquant une apparence entaillée (Figure (Figure22) (1). Bien que cette apparence ne se limite pas à la coarctation aortique, la découverte d’une encoche bilatérale symétrique des côtes chez un patient >âgé de 6 ans, en particulier en association avec un contour aortique anormal tel que décrit ci-dessus, est pratiquement diagnostique de la coarctation de l’aorte.,
vue de Détail de l’côtes démontre inférieure redents du milieu et des parties latérales de la portion postérieure de plusieurs côtes (flèches).
lorsque la coarctation de l’aorte est suspectée radiographiquement, en particulier chez un patient non diagnostiqué auparavant, une évaluation plus approfondie par imagerie vasculaire est fortement recommandée. Traditionnellement, l’angiographie diagnostique ou la cinéangiographie a été utilisée., Aujourd’hui, l’imagerie par résonance magnétique avec Angiographie par résonance magnétique améliorée par contraste (ARM) est une méthode de diagnostic précise mais non invasive. MRA avec imagerie parasagittale dans la projection oblique antérieure gauche à l’aide de déclenchement cardiaque peut démontrer de manière exquise l’apparence de la coarctation aortique, la nature et le degré d’atteinte des vaisseaux, le type et l’évolution des voies collatérales, ainsi que fournir de manière adéquate une évaluation et une comparaison pré et postopératoires chez les patients atteints de coarctation.,
bien que les patients présentant le type localisé de coarctation aortique soient fréquemment asymptomatiques, leur anatomie vasculaire anormale entraîne une physiologie aberrante et des résultats cliniques anormaux. Ces patients peuvent se plaindre de maux de tête (dus à l’hypertension) et présentent un risque accru de cercle intracrânien d’anévrismes de Willis berry dus à une altération du flux vasculaire intracérébral (3). Ces patients présentent donc un risque accru de rupture anévrismale et de décès subséquent., En outre, les patients peuvent décrire des symptômes de claudication, en particulier pendant l’exercice, secondaires à une hypoperfusion des membres inférieurs. Un examen physique minutieux provoquera généralement une différence notable de pression artérielle entre les membres supérieurs bilatéraux (au-dessus de la sténose) et les membres inférieurs (au-dessous de la sténose), ainsi qu’un retard du pouls des membres inférieurs ou de l’aine (3). L’évaluation cardiaque démontrera généralement un souffle midsystolique, et l’électrocardiographie ou l’imagerie cardiaque démontrera une hypertrophie ventriculaire gauche (Figure (Figure11)., Ces deux résultats sont causés par la sténose Luminale aortique et l’augmentation de la charge de travail du ventricule gauche qui en résulte.
le deuxième sous-groupe de la coarctation de l’aorte, l’hypoplasie tubulaire, décrit un long rétrécissement fusiforme de l’arc aortique quelque part distal à l’origine de l’artère innominée. Ce type de coarctation aortique implique des nouveau-nés et des nourrissons, et des anomalies cardiaques, telles qu’une valve aortique bicuspide, un défaut septal ventriculaire et un canal artériel patent, coexistent couramment (1)., La Coarctation de l’aorte est la deuxième cause la plus fréquente d’insuffisance cardiaque congestive chez un nouveau-né (après le cœur gauche hypoplasique), et ces nouveau-nés présentent également une cyanose des membres inférieurs, une hypertension veineuse pulmonaire et une insuffisance ventriculaire gauche. L’interprétation de la radiographie thoracique chez ce groupe de patients peut être difficile, car le contour médiastinal anormal observé chez les patients adultes est masqué par le thymus sus-jacent et l’entaille des côtes est inapparente à ce jeune âge (1)., Au lieu de cela, la radiographie thoracique révélera une cardiomégalie et une vascularisation pulmonaire accrue, compatibles avec une insuffisance cardiaque.
le traitement des patients atteints de coarctation de l’aorte implique une réparation peropératoire de la sténose, soit par résection et anastomose de bout en bout, soit par l’utilisation d’un patch ou d’un système de greffe pour contourner le segment affecté (3). En outre, la prise en charge médicale de l’hypertension systémique, avant et après la réparation chirurgicale, est fortement préconisée., Une recoarctation postopératoire peut se produire et cette complication peut être gérée par une angioplastie transluminale percutanée et/ou un placement de stent au site sténotique.