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Discussion

Les colobomes uvéal sont une malformation congénitale secondaire à une défaillance dans la fermeture de la fissure optique embryonnaire . Décrit pour la première fois dans l’iris en 1673 par Bartholin le jeune , le colobome de l’iris représente environ 2% des malformations oculaires . Nos 3 patients étaient tous des femmes. Uhumwando et coll. rapporté une prédominance masculine dans une série de 198 patients ., Un colobome de l’iris peut survenir en association avec un colobome rétinien et un colobome choroïde (comme dans le cas des patients 1 et 3) ou une affection de la papille optique. Le pronostic visuel des yeux atteints de colobome est très variable et dépend de l’atteinte du nerf maculaire ou optique, ou de la désorganisation du globe. Pour 2 de nos patients, l’acuité visuelle la mieux corrigée était de 10/10 dans les deux yeux (patients 1 et 2). La diminution de l’acuité visuelle observée chez les patients hospitalisés 3 a été attribuée à l’amblyopie anisométropique causée probablement par le colobome Chorio rétinien., La néovascularisation choroïdienne (CNV) a été identifiée comme cause de perte de vision dans 3 cas de colobome de choroïde . Les colobomes choriorétiniens sont responsables de 0,5% de tous les détachements de la rétine chez les jeunes . Dans une série de cas observationnels de patients consécutifs âgés de 0 à 15 ans atteints de colobome choriorétinal, une prévalence de décollement de la rétine de 17,6% a été rapportée . Les larmes, qui sont la principale cause de décollement de la rétine, sont généralement localisées intracolobomalement chez les patients plus jeunes ou extracolobomalement chez les sujets plus âgés. Les déchirures multiples et périphériques doivent toujours être vérifiées., OCT est le moyen le plus fiable dans le diagnostic des ruptures ou des détachements rétiniens intracolobomaux. Dans notre série, l’examen du fundus avec un ophtalmoscope indirect n’a révélé aucune rupture de la rétine chez deux de nos patients présentant un colobome choriorétinal. Bien qu’ils présentaient un risque potentiel de décollement de la rétine, ils n’ont pas reçu de photocoagulation laser prophylactique le long de la marge du colobome, car cela leur confère un avantage significatif pour réduire ce risque de décollement de la rétine . Néanmoins, ils ont été informés des signes et symptômes du décollement de la rétine.,

Les colobomes Uvéaux peuvent exister isolément ou en association avec d’autres anomalies oculaires. Les anomalies ophtalmiques associées les plus courantes comprennent le strabisme, la microphtalmie et la microcornée, le nystagmus, la myopie et le staphylome postérieur. La présence de microcornée et de microphtalmie indique un mauvais pronostic visuel . Aucune anomalie oculaire associée n’a été observée chez les patients 1 et 2. Une myopie sévère observée chez le patient 3 était probablement due au colobome. Les colobomes uvéaux se sont avérés associés à de nombreux syndromes génétiques tels que le syndrome de Goltz et le syndrome D’Ascher . Maumenee et coll., a constaté que 27% des patients atteints de colobomes présentaient également une anomalie systémique de gravité variable . Nos patients n’ont présenté aucune anomalie cliniquement systémique. Cependant, Nancy et al. fortement recommandé un examen physique par un clinicien pouvant guider une évaluation ultérieure, telle qu’une échocardiographie, une évaluation audiologique, une échographie rénale ou une radiographie de la colonne vertébrale, pour tous les patients présentant des colobomes uvéaux apparemment isolés . Nos patients n’ont pas subi d’examen OCT en raison de notre équipement technique limité. Cela constitue une limitation de notre étude.

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