signes et symptômes
la myasthénie grave (MG) affaiblit et fatigue les muscles volontaires du corps (ceux que nous pouvons bouger à volonté). Il n’endommage pas la musculature du cœur ou le tractus gastro-intestinal.
la MG peut affecter tous les muscles volontaires du corps, mais elle a tendance à affecter les muscles qui contrôlent le mouvement des yeux et des paupières, provoquant une faiblesse oculaire., Par conséquent, une paralysie partielle des mouvements oculaires (ophtalmoparésie), une vision double (diplopie) et des paupières tombantes (ptosis) sont généralement parmi les premiers symptômes de la MG. Plus de 50% des patients présentent des symptômes oculaires de ptosis et/ou de diplopie. Parmi ceux qui présentent des manifestations oculaires, environ la moitié développera une maladie généralisée dans les deux ans. 1,2,3
En MG généralisée, la faiblesse tend à se propager séquentiellement du visage et du cou aux membres supérieurs, aux mains, puis aux membres inférieurs., Il peut devenir difficile de lever les bras au-dessus de la tête, de se lever d’une position assise, de marcher sur de longues distances, de monter des escaliers ou de saisir des objets lourds.
La faiblesse et la fatigue dans le cou et la mâchoire peuvent également se produire tôt dans MG. Cette faiblesse bulbaire – du nom des nerfs qui proviennent de la partie bulbeuse du tronc cérébral — peut causer des difficultés à parler (dysarthrie), à mâcher, à avaler (dysphagie) et à tenir la tête. Environ 15% des patients présentent des symptômes bulbaires. La faiblesse bulbaire a tendance à donner à la parole une qualité nasale trouble., Cela peut également entraîner des sorts d’étouffement fréquents et rendre l’alimentation désagréable et fatigante.
la faiblesse des membres seule est très rare et ne peut être observée que chez 5% des patients atteints de MG. Dans de rares cas, la faiblesse peut se propager aux muscles de la poitrine qui contrôlent la respiration.
évolution de la maladie
La faiblesse et la fatigue en MG ont tendance à fluctuer d’un jour à l’autre, et même au cours d’une seule journée. Les personnes atteintes de la maladie sont souvent les plus fortes le matin après une nuit complète de sommeil et les plus faibles le soir. L’exercice peut également affecter la faiblesse et la fatigue ressenties par ceux qui vivent avec MG.,
à plus long terme, les symptômes de MG progressent généralement, atteignant une gravité maximale ou proche du maximum dans un à trois ans après l’apparition chez la plupart des personnes. Chez environ 15% des personnes, la maladie reste oculaire, mais dans la plupart des cas, elle devient oculobulbaire ou généralisée.
une faiblesse suffisamment grave pour nécessiter l’utilisation d’un fauteuil roulant à temps plein n’est pas fréquente chez MG. La plupart des gens, lorsqu’ils sont correctement traités, trouvent qu’ils peuvent rester physiquement actif.
la rémission, une inversion de certains ou de tous les symptômes, survient chez environ 20% des personnes atteintes de MG., Habituellement, les rémissions sont temporaires, avec une durée moyenne de cinq ans, mais certaines personnes connaissent plus d’une rémission au cours de leur vie. Quelques personnes ont connu des rémissions apparemment permanentes, pendant plus de 20 ans.
par rapport à la MG ADULTE, la MG juvénile a tendance à progresser plus lentement et a une incidence plus élevée de rémission. Historiquement, de nombreux enfants ayant reçu un diagnostic de MG juvénile se sont avérés avoir un syndrome myasthénique congénital.