Mamelons surnuméraires (Polythélie) et Sein surnuméraire (Polymastie)
chez l’embryon humain, la crête mammaire apparaît d’abord dans l’embryon de 7 à 8 mm de long et s’atrophie avant la naissance. C’est la persistance du tissu mammifère le long de la ligne de lait qui entraîne un déplacement ectopique ou accessoire du tissu mammaire (voir Fig. 9-1 et 9-2). Cette anomalie congénitale est généralement bilatérale et est souvent non accompagnée de l’aréole ou du mamelon (Fig. 9-15)., En 1915, Kajava117 a développé un système de classification pour caractériser le tissu mammaire accessoire qui est encore utilisé: (1) la présence d’un sein complet avec du tissu de la glande mammaire et le complexe mamelon-aréole, (2) la présence de tissu de la glande et du mamelon, (3) Tissu de la glande et de l’aréole, (4) Tissu de la glande Solitaire, (5), et (8) la présence d’une petite tache de tissu pileux (polythelia pilosa).,
La Polythélie représente la variante la plus courante des composants mammaires surnuméraires et se produit principalement entre le sein et l’ombilic.118 cependant, des tissus glandulaires compatibles avec des composants complets ou variables du parenchyme mammaire peuvent apparaître dans la crête mammaire aux endroits situés entre l’aisselle et l’aine. Velanovich119 a examiné l’embryologie, la présentation clinique, le diagnostic, le traitement et la signification clinique des mamelons surnuméraires, des seins surnuméraires et du tissu mammaire ectopique., Voici quelques considérations importantes concernant ces anomalies courantes:
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Les Mamelons surnuméraires, les seins surnuméraires et le tissu mammaire ectopique se développent le plus souvent le long des lignes de lait.
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alors que la polythélie est évidente à la naissance, les tissus mammaires surnuméraires et ectopiques ne sont évidents qu’après une stimulation hormonale survenue à la puberté ou pendant la grossesse.
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Le tissu mammaire ectopique est sujet aux mêmes changements pathologiques que ceux qui se produisent dans les seins normalement positionnés.,
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Le tissu mammaire ectopique axillaire peut être confondu avec d’autres lésions malignes et bénignes survenant dans la région.
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La Polythélie peut indiquer des affections associées, notamment des malformations urologiques ou des malignités urogénitales.
la présence de mamelons surnuméraires ou accessoires (Fig. 9-16) est une anomalie congénitale mineure relativement fréquente qui survient chez les deux sexes, avec une fréquence estimée de 1 personne sur 100 à 1 personne sur 500.120 Mehes121, 122 et Mehes et associés123 ont rapporté la fréquence des mamelons surnuméraires à 0.,22% dans une population européenne blanche, ce qui est significativement inférieur à L’incidence de 1.63% trouvée par Rahbar124 chez les nouveau-nés Noirs américains. Cela représente une augmentation de 7,4 fois pour l’anomalie chez les noirs. Dans la population juive nouveau-née signalée par Mimouni et associés125, l’incidence plus élevée de 2,5% pour la polythélie a été observée. Cette fréquence élevée de mamelons surnuméraires pourrait éventuellement être liée à des différences ethniques, mais, comme l’ont reconnu certains auteurs, pourrait être liée à une technique systématique d’examen du nouveau-né.,
Les Mamelons surnuméraires congénitaux peuvent apparaître dans n’importe quelle taille ou configuration le long de la ligne de lait mammaire s’étendant du mamelon au pubis symphyse. Comme indiqué précédemment, l’anomalie du mamelon surnuméraire peut être facilement négligée chez les jeunes nourrissons, chez qui ces lésions ectopiques n’apparaissent souvent que sous la forme d’une petite tache d’un diamètre de 2 à 3 mm. Moore et Schosser34 ont observé que les mamelons surnuméraires se développent généralement juste en dessous du sein normal dans la population blanche, avec,126 Abramson127 a observé des mamelons surnuméraires bilatéraux chez environ la moitié des patients atteints de polythélie. Dans les sites ectopiques, la polythélie prend naissance à partir des bourgeons extramammaires présents le long des crêtes mammaires embryonnaires ventrales (Voir fig. 9-3A). Seule une minorité de personnes atteintes de cette anomalie clinique ont plus de deux mamelons.34
La Polythélie doit être recherchée lors de l’examen physique de routine de chaque nouveau-né et la présence de la maladie doit être signalée aux parents., Ceci est important pour les raisons suivantes, telles que rapportées par Mimouni et associés125:
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Les Seins surnuméraires chez les femelles peuvent réagir aux fluctuations hormonales d’une manière physiologique telle qu’une hypertrophie pubertaire, un gonflement prémenstruel, une sensibilité et une lactation pendant la grossesse et la parturition peuvent survenir. p • *
Les Patients atteints de polythélie peuvent être sujets au même spectre de maladies pathologiques observées dans les seins normaux (par exemple, néoplasmes, fibroadénomes, adénomes papillaires, kystes ou carcinomes).,128-131
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les mamelons surnuméraires peuvent être associés à d’autres maladies congénitales telles que des anomalies vertébrales,132,133 des arythmies cardiaques ou des anomalies rénales.128,134—139
dans l’embryogenèse, la polythélie survient au cours du troisième mois de gestation, lorsque la crête mammaire embryonnaire ne régresse pas normalement-un événement coïncidant avec le développement du système urogénital et d’autres organes., Bien que diverses malformations aient été associées à la polythélie (tableau 9-2), l’attention a été attirée sur la forte incidence d’anomalies rénales et de tumeurs malignes chez les enfants atteints de mamelons surnuméraires.140 L’association entre les mamelons surnuméraires et les anomalies occultes du système urogénital a été rapportée chez au moins deux populations pédiatriques non américaines. Ces études menées en Hongrie55 et en Israël141 ont rapporté que 23% et 40%, respectivement, des enfants atteints de polythélie présentaient des anomalies rénales obstructives ou des duplications du système excréteur., Des études chez des enfants hongrois n’ont montré aucun lien entre la polythélie et les anomalies rénales. Jojart et Seres142 ont constaté que la prévalence des mamelons surnuméraires était de 4,29% chez les nouveau-nés en bonne santé et de 5,86% chez les écoliers en bonne santé. L’échographie a été utilisée pour examiner le système urogénital de 496 enfants avec des mamelons surnuméraires et 2367 patients témoins. La prévalence des anomalies rénales était de 3,74% chez les enfants avec des mamelons surnuméraires et de 3,17% dans le groupe témoin; 2,86% chez les nouveau-nés avec des mamelons surnuméraires et 1,89% chez les nouveau-nés témoins. Les différences n’étaient pas significatives., L’association de la polythélie avec des malformations urogénitales continue d’être controversée. Les recommandations varient de l’absence de dépistage au dépistage de tous les enfants atteints de polythélie. La véritable association de ces deux entités n’a probablement pas été complètement élucidée.143,144
La Polythélie a également été associée à des cancers du testicule et du rein.123 145 à 147 occurrences familiales et sporadiques de polythélie avec cancer rénal, anomalies urogénitales et tumeurs des cellules germinales ont été rapportées.133,147-149 Goedert et associés146 évalué 299 étudiants en médecine, dont 8 (2.,7%) avaient une polythélie. Cette fréquence de l’anomalie a donné un risque relatif estimé de cancer du testicule chez les hommes atteints de polythélie de 4,5 (intervalle de confiance à 95%, 1,6 à 12,4). Goedert et ses collaborateurs145 ont également lié l’adénocarcinome rénal à la polythélie. Dans une cohorte de 32 patients atteints d’adénocarcinome rénal, un nombre disproportionné de patients ont présenté une polythélie. Les auteurs suggèrent que cela pourrait représenter un lien génétique ou développemental entre l’adénocarcinome rénal et la polythélie.,
la polythélie Intra-aréolaire représente une unité mamelon-aréole dans la crête mammaire telle qu’une dichotomie du sein vestigial et du complexe mamelon-aréole existe. Seuls quelques cas de polythélie intra-aréolaire bilatérale ont été enregistrés. La multiplicité des mamelons n’est pas rare, et ils sont bilatéraux chez environ la moitié des patients ainsi affectés. 10 mamelons ont été enregistrés dans un seul patient.150 localisations atypiques ont été notées secondaires au primordium embryonnaire déplacé.,151
la présence de mamelons surnuméraires peut nécessiter un traitement opératoire dans les cas où la formation d’un écoulement, d’une tumeur ou d’un kyste est évidente. Une simple excision elliptique placée dans des lignes de clivage ou des plis cutanés est préférée pour obtenir une cosmèse maximale. La fermeture primaire est généralement possible et permet au chirurgien d’obtenir un résultat esthétique supérieur.
La Polymastie résulte également de la crête mammaire embryonnaire (Voir fig. 9-1A) ne pas subir de régression normale (Voir fig. 9-1B). Les facteurs causaux sont encore inconnus. La prévalence de la polymastie était de 0.,1% dans le projet périnatal collaboratif rapporté par Chung et Myrianthopoulos, 152 bien Qu’Orti et Oazi153 aient suggéré une fréquence approchant 1%. Dans une enquête longitudinale sur les malformations congénitales mineures, Mehes121, 122 et Mehes et associés123 ont observé que des seins surnuméraires étaient présents chez 0,2% des enfants; 8 des 20 enfants touchés dans l’étude présentaient également des anomalies rénales majeures. Semblable à la polythélie, les rapports sur la polymastie suggèrent une association entre l’adénocarcinome rénal et les malformations rénales.140,154
une occurrence familiale de l’anomalie de la polymastie a été observée.,98,153 DeGrouchy et Turleau155 documentent l’association de la polymastie avec les syndromes cytogénétiques congénitaux, en particulier ceux impliqués dans les chromosomes 3 et 8. En outre, d’autres anomalies congénitales, notamment le syndrome de Turner (agénésie ovarienne et dysgénésie avec des caryotypes chromosomiques de 45,X, mais des motifs en mosaïque sont observés) et le syndrome de Fleisher (déplacement latéral des mamelons vers les lignes médio-claviculaires avec hypoplasie156 rénale bilatérale), peuvent avoir une polymastie en tant que composante du syndrome (Fig. 9-17).,
dans une présentation de cas et un examen de la littérature de 1995 concernant le carcinome du tissu mammaire ectopique, Evans et Guyton157 ont signalé que sur un total de 90 cas de carcinome du tissu mammaire ectopique, 64 se sont produits à l’aisselle. La survie combinée au-delà de la période de 4 ans après le traitement était de 9,4%. Aucun avantage de survie n’a été trouvé pour la mastectomie radicale ou radicale modifiée par rapport à l’excision locale combinée à la dissection axillaire ou au rayonnement., Les chercheurs ont constaté que le diagnostic préopératoire correct était rarement posé, et ils ont suggéré qu’un meilleur pronostic nécessite une suspicion diagnostique et une biopsie précoce des masses ectopiques suspectes qui se produisent le long des lignes de lait embryonnaires. Dans des études connexes, la biopsie à l’aiguille fine s’est avérée utile dans le diagnostic et la prise en charge du tissu mammaire ectopique.150,158,159