Les malformations caverneuses sont des amas de vaisseaux sanguins anormaux et minuscules et de vaisseaux sanguins plus grands, étirés et à paroi mince, remplis de sang et situés dans le cerveau. Ces malformations des vaisseaux sanguins peuvent également se produire dans la moelle épinière, la couverture du cerveau (dure-mère) ou les nerfs du crâne. Les malformations caverneuses varient en taille de moins d’un quart de pouce à 3-4 pouces., Les malformations caverneuses sont également appelées cavernomes, angiomes caverneux, hémangiomes caverneux ou malformations vasculaires intracrâniennes. Le terme angiome implique une propension à la croissance qui est associée principalement à la forme familiale de la maladie.
Cause
On ne sait pas quelles sont les causes des malformations caverneuses cérébrales. Environ 20% des personnes atteintes de malformations cérébrales caverneuses ont la forme familiale, ce qui signifie qu’elles ont hérité de la maladie., Les chercheurs ont identifié des mutations génétiques pouvant causer des malformations cérébrales caverneuses, telles que les gènes KRIT1 (CCM1), CCM2 et PDCD10 (CCM3).
les Symptômes
Une personne avec une malformation caverneuse ne présente aucun symptôme. Lorsque les symptômes apparaissent, ils sont souvent liés à l’emplacement de la malformation et à la force des parois de la malformation. Le type de déficit neurologique est associé à la zone du cerveau ou de la moelle épinière que la malformation caverneuse affecte., Les symptômes peuvent apparaître et disparaître lorsque la malformation caverneuse change de taille en raison de saignements et de réabsorption du sang., L’un des symptômes suivants peut survenir:
- convulsions
- faiblesse des bras ou des jambes
- problèmes de Vision
- problèmes D’équilibre
- problèmes de mémoire et d’attention
- maux de tête
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lorsque& comment consulter un médecin
Si vous ressentez des symptômes soudains tels que des maux de tête sévères soudains, des convulsions, une faiblesse soudaine dans les bras ou les jambes, des problèmes de vision soudains, des problèmes d’équilibre soudains, des problèmes Si vous avez une malformation cérébrale caverneuse, vous devriez être référé à un neurochirurgien.,
Test & Le
malformations Caverneuses font partie d’un groupe de lésions connu comme « angiographically occulte des malformations vasculaires. »Cela signifie qu’ils ne sont pas visibles sur une angiographie. Les angiogrammes ne peuvent pas visualiser les malformations caverneuses, car le sang circule lentement à travers ces types de lésions. Les symptômes relativement plus légers de la lésion, même en cas de rupture, sont présumés être liés à cet état de flux sanguin relativement faible.,
l’imagerie par résonance magnétique (IRM), avec et sans contraste et avec des séquences d’écho de gradient, reste le meilleur moyen de diagnostiquer les malformations caverneuses. L’IRM peut devoir être répétée pour analyser un changement dans la taille d’une malformation caverneuse, un saignement récent ou l’apparition de nouvelles lésions.
traitement
lésions asymptomatiques
en général, les lésions découvertes par hasard doivent être suivies par IRM chaque année pendant deux ans, puis tous les cinq ans par la suite., Une IRM doit être effectuée plus tôt s’il existe des preuves cliniques d’hémorragie ou si de nouveaux symptômes apparaissent. Certains patients peuvent se voir prescrire des médicaments anti-convulsivants. Ceci est un exemple d’un sous-type de MAV qui peut être surveillé radiographiquement, en particulier parce que les conséquences de l’hémorragie de ces lésions sont beaucoup moins graves que celles des MAV classiques ou des anévrismes.
lésions symptomatiques
Une intervention chirurgicale doit être envisagée pour le contrôle des crises si: 1.) Les convulsions ne peuvent pas être contrôlées par des médicaments; 2.,) La malformation caverneuse se trouve dans une zone du cerveau à faible risque et facilement accessible; et 3.) Il a été déterminé que la lésion est à l’origine des crises. Si les crises sont contrôlées par la gestion des médicaments, il peut ne pas y avoir de raison impérieuse d’effectuer une intervention chirurgicale. En général, bien que les crises puissent effectivement être guéries par une élimination microchirurgicale réussie, l’objectif principal de la chirurgie est de prévenir les saignements et les problèmes futurs, tels que les crises qui peuvent être associées. Le contrôle des crises en soi n’est pas une justification pour effectuer une microchirurgie sur une malformation caverneuse.,
la chirurgie peut être indiquée chez les patients qui ont présenté une hémorragie neurologiquement symptomatique d’une lésion dans une zone à faible risque et facilement accessible. Pour les lésions dans les zones éloquentes du cerveau, l’ablation chirurgicale doit être envisagée dans le contexte du risque chirurgical pour le tissu cérébral voisin, en équilibrant ce risque avec le risque de saignement dans ce même tissu en cas de deuxième hémorragie.
l’ablation chirurgicale doit être envisagée chez les patients présentant des déficits neurologiques progressifs, mais ces déficits neurologiques peuvent s’aggraver après la chirurgie., Bien que la chirurgie du cerveau ou de la colonne vertébrale puisse comporter un risque substantiel, une hémorragie dans le tissu nerveux peut également se produire. Le risque de chirurgie doit être mis en balance avec le risque d’absence de chirurgie, sur une base individualisée, au cas par cas.
informations sur L’auteur
Les Pages des patients sont rédigées par des professionnels de la neurochirurgie, dans le but de fournir des informations utiles au public.
Brian Hoh, MD, FAANS, est le professeur de la famille James et Brigitte Marino et la chaire de neurochirurgie à l’Université de Floride. Dr., Hoh se spécialise dans la neurochirurgie cérébrovasculaire et endovasculaire, y compris le traitement des anévrismes cérébraux, des MAV, des malformations caverneuses, de la sténose de l’artère carotide, des accidents vasculaires cérébraux et de la maladie moya moya.
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