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Qu’est-ce que la maladie de Von Willebrand?
La Maladie de Von Willebrand, ou VWD, est un trouble de la coagulation génétique (héréditaire) qui empêche le sang de coaguler correctement. Les troubles hémorragiques (y compris l’hémophilie) sont rares. La maladie de Von Willebrand est le trouble hémorragique le plus courant et affecte également les hommes et les femmes.
que se passe-t-il dans la maladie de Von Willebrand?,
Normalement, quand un vaisseau sanguin est coupé ou déchiré, le saignement s’arrête en raison de la capacité du sang à coaguler (pour boucher le trou dans le vaisseau sanguin et arrêter l’écoulement du sang). Ce processus complexe implique des plaquettes et des protéines appelées facteurs de coagulation.
Le facteur Von Willebrand est impliqué dans les premiers stades de la coagulation sanguine et porte également l’important facteur VIII de la protéine de coagulation. chez les personnes atteintes de VWD, la quantité de protéine de coagulation du facteur Von Willebrand dans le sang est inférieure à la normale ou ne fonctionne pas comme il se doit.,
Quels sont les signes& symptômes de la maladie de Von Willebrand?
de nombreux adolescents atteints de VWD ont des symptômes si légers qu’ils ne savent jamais qu’ils l’ont. Ceux avec une forme plus grave de la maladie, cependant, besoin d’un plan de traitement pour les aider à réduire les symptômes hémorragiques.
Les symptômes de la maladie de Von Willebrand peuvent inclure:
- avoir beaucoup de saignements de nez
- ecchymoses faciles qui se produisent beaucoup
- chez les filles, périodes lourdes et de longue durée
- saignements de longue durée ou beaucoup pendant et après les procédures (une extraction dentaire, une amygdalectomie, etc.,)
- coupures qui suintent le sang plus longtemps que d’habitude
- saignement dans les muqueuses, telles que les gencives, le nez et la muqueuse du système gastro-intestinal
Quels sont les Types de maladie de Von Willebrand?
Il existe différentes formes de VWD:
- Dans le Type 1, le taux de facteur Von Willebrand dans le sang est réduit et le taux de facteur VIII peut également être réduit. C’est la forme la plus commune et la plus légère de la maladie. Les symptômes peuvent être si mineurs que la personne n’est jamais diagnostiquée., Les personnes atteintes de VWD de type I ne saignent généralement pas spontanément, mais peuvent avoir beaucoup de saignements avec les règles, les traumatismes, la chirurgie ou lorsqu’elles ont une dent arrachée.
- Dans le Type 2, le taux de facteur Von Willebrand dans le sang est normal, mais ne fonctionne pas comme il se doit. Le Type 2 a plusieurs sous-types, y compris:
- Type 2A: Les blocs de construction qui composent le facteur (appelés multimères) sont plus petits que d’habitude ou se décomposent trop facilement.
- Type 2B: le facteur colle trop bien aux plaquettes, conduisant à l’agglutination des plaquettes, ce qui peut entraîner un faible nombre de plaquettes.,
- Dans le Type 3, les niveaux de facteur Von Willebrand et de facteur VIII sont très faibles ou manquants. Les symptômes sont graves et peuvent inclure des saignements dans les articulations et les muscles.
- Pseudo, ou de type plaquettaire, la maladie de Von Willebrand est similaire au type 2B, mais le défaut est dans les plaquettes plutôt que dans le facteur.
quelles sont les Causes de la maladie de Von Willebrand?
tout comme l’hémophilie, la VWD est une maladie génétique. Habituellement, il se transmet de parent à enfant, mais peut parfois se produire après la naissance. L’enfant d’un homme ou d’une femme atteinte de VWD a 50% de chances d’obtenir le gène.,
un enfant peut également hériter du gène et ne montrer aucun symptôme, mais peut toujours transmettre le gène à n’importe quelle progéniture.
comment la maladie de Von Willebrand est-elle diagnostiquée?
étant donné que les symptômes peuvent être légers, la VWD peut être difficile à diagnostiquer et souvent introuvable.
Si un médecin pense que vous souffrez de VWD, il vous examinera et vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. Votre
inclut des choses comme votre santé passée, la santé de votre famille et tous les médicaments que vous prenez.
Le médecin peut aussi envoyer un échantillon de sang à un laboratoire pour des tests., Les Tests pourraient devoir être répétés parce que les niveaux qu’ils détectent peuvent augmenter et diminuer au fil du temps.
comment la maladie de Von Willebrand est-elle traitée?
le traitement le plus courant pour la DMV est la desmopressine. Cette hormone synthétique (artificielle) provoque une augmentation temporaire des niveaux de facteur Von Willebrand et de facteur VIII. Il peut être administré en injection ou en spray nasal. Mais cela ne fonctionne pas pour tout le monde et peut ne pas être utile dans le traitement du type 2. Certains patients auront besoin d’un traitement avec une forme intraveineuse (IV, administrée dans une veine) de facteur de Von Willebrand.,
des médicaments pour ralentir ou prévenir la dégradation des caillots sanguins peuvent également être utilisés, et de la colle à la fibrine peut être mise directement sur une plaie pour arrêter le saignement.
Les traitements pour les filles avec des saignements menstruels abondants de VWD peuvent également inclure des pilules contraceptives ou un DIU contenant l’hormone
.
Que dois-je savoir d’autre?
- En cas de saignement, appliquer une pression sur la zone.
- pendant les saignements de nez, pincez la partie molle du nez et penchez-vous légèrement vers l’avant pour empêcher le sang de couler dans votre gorge.
- informez votre hématologue si une intervention chirurgicale ou une intervention est prévue.,
- Les filles atteintes de VWD qui ont des règles très lourdes ou de longue durée peuvent vouloir consulter un médecin en médecine des adolescents ou un gynécologue pour obtenir des conseils.
- dites au dentiste que vous avez VWD. Vous pourriez avoir besoin de médicaments avant le travail dentaire pour réduire les saignements.
- ne prenez pas d’aspirine et d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l’ibuprofène, contre la douleur ou la fièvre. Ces médicaments affectent le fonctionnement des plaquettes et peuvent augmenter le risque de saignement. Il est sûr de prendre de l’acétaminophène, qui n’affecte pas la fonction plaquettaire.
- Les sports de Contact peuvent être risqués pour les adolescents atteints de VWD., Au lieu de cela, vous pouvez rester actif avec des activités comme la natation, le vélo et la marche. Discutez de toute restriction avec votre médecin.
- appelez immédiatement votre médecin si vous avez des saignements excessifs ou inexpliqués.