maladie de Hirschsprungs

qu’est-ce que la maladie de Hirschsprung?

La maladie de Hirschsprung (également appelée aganglionose du côlon) est un blocage du gros intestin dû à un mouvement musculaire inapproprié dans l’intestin. C’est une affection congénitale, ce qui signifie qu’elle est présente dès la naissance.

Cause

Dans la maladie de Hirschsprung, certains types de cellules nerveuses (appelées cellules ganglionnaires) sont manquants à partir d’une partie de l’intestin., Dans les zones dépourvues de tels nerfs, le muscle de la paroi intestinale ne se contracte pas pour pousser le matériau à travers, ce qui provoque un blocage. Le contenu Intestinal s’accumule derrière le blocage, gonflant l’intestin et l’abdomen.

la maladie de Hirschsprung provoque environ 25% de tous les blocages intestinaux nouveau-nés, mais est également identifiée chez les bébés et les enfants plus âgés. Il se produit cinq fois plus souvent chez les mâles que chez les femelles. La maladie de Hirschsprung est parfois associée à d’autres affections héréditaires ou congénitales, telles que le syndrome de Down.,ailure de méconium (selles) peu de temps après la naissance (dans les 24 à 48 heures)

les enfants plus Âgés:

• la Constipation qui s’aggrave (les patients peuvent avoir besoin de prendre des laxatifs régulièrement)

• Fécalome

• la Malnutrition

• la Lenteur de la croissance

Le

dans les cas légers peuvent ne pas être diagnostiquées jusqu’à un âge plus avancé., Lors d’un examen physique, le médecin peut être capable de sentir des boucles d’intestin dans le ventre enflé. Un examen rectal peut révéler une perte de tonus musculaire dans les muscles rectaux.

Les Tests utilisés pour aider à diagnostiquer la maladie de Hirschsprung peuvent inclure:

• radiographie abdominale

• lavement baryté: une radiographie qui montre la forme du rectum et du côlon

• manométrie anale: mesure de la pression dans le rectum à l’aide d’un ballon gonflable

ecueillir les tissus de l’intérieur du rectum., Ce tissu peut ensuite être examiné au microscope pour déterminer si des cellules ganglionnaires sont présentes. Bien que les résultats de la biopsie puissent parfois ne pas être concluants, il s’agit généralement du meilleur test pour déterminer si un enfant présentant des symptômes a la maladie.

traitement

avant l’opération, une procédure appelée irrigation rectale en série aide à soulager la pression dans (décompresser) l’intestin. Les sections anormales du côlon et du rectum doivent être enlevées par chirurgie pour permettre à l’enfant de passer facilement les selles. La partie saine du côlon est ensuite déplacée dans le bassin de l’enfant et attachée à l’anus.,

parfois, cela peut être fait en une seule opération, mais cela se fait souvent en deux parties (également appelées « procédure par étapes”). Si elle est effectuée en une seule opération, le chirurgien connectera le côlon à l’anus immédiatement après avoir retiré le côlon et le rectum anormaux. Si elle est effectuée comme une procédure par étapes, la première étape consiste à enlever le côlon et le rectum malades, suivie d’une colostomie. Lorsqu’une colostomie est réalisée, le bord coupé du gros intestin est amené à une ouverture qui se fait à travers la paroi de l’abdomen. Cela permet au contenu intestinal de se vider dans un sac., Plus tard, lorsque le poids, l’âge et l’état de l’enfant se sont améliorés, une procédure de traction est effectuée, qui supprime la colostomie et relie le gros intestin à l’anus pour permettre à l’enfant de passer les selles normales.

Récupération

les Symptômes s’améliorent ou disparaissent dans la plupart des enfants après la chirurgie. Un petit nombre d’enfants peuvent avoir de la constipation ou des problèmes de contrôle des selles (incontinence fécale). En général, les enfants qui sont traités tôt et ceux qui ont une maladie limitée (ce qui permet au chirurgien de laisser des intestins plus sains en place) ont de meilleurs résultats.