Types de maladie de von Willebrand
Il existe trois principaux types de VWD, numérotés 1, 2 et 3. Le Type 2 a plusieurs sous-types. Chacun de ces éléments est décrit ci-dessous. Il est important pour une personne atteinte de VWD de savoir quel type elle a.
maladie de Von Willebrand de Type 1
La VWD de Type 1 est le type le plus courant. Environ 85% des personnes atteintes de VWD ont ce type., Dans le VWD de Type 1, Il n’y a pas assez de facteur de von Willebrand (VWF) dans la circulation sanguine. Le VWF fonctionne correctement, mais le corps en a besoin pour contrôler adéquatement les saignements. Étant donné que la VWF protège le facteur VIII contre la destruction, un faible niveau de VWF peut également signifier un niveau inférieur de facteur VIII. un petit nombre de personnes atteintes de VWD de Type 1 peuvent parfois avoir des saignements graves.
maladie de Von Willebrand de Type 2
La VWD de Type 2 est le type le plus courant suivant. Environ 15% des personnes atteintes de VWD ont le Type 2. Ils ont généralement des problèmes de saignement plus graves que les personnes de Type 1., Dans le type 2 VWD, il y a assez de facteur von Willebrand mais cela ne fonctionne pas correctement. Cela peut être causé par la protéine VWF étant la mauvaise taille. La protéine VWF est composée de parties appelées multimères. Pour que le VWF fasse son travail, le corps doit assembler ces multimères correctement.
Le VWD de Type 2 a quatre sous-types A, B, M et N:
dans le type 2A, les multimères VWF ne sont pas de la bonne taille. Cela empêche les plaquettes de faire un bon bouchon plaquettaire.
dans le type 2B, les multimères VWF ne sont pas de la bonne taille et le VWF devient trop actif. Il se fixe aux plaquettes dans le sang quand il n’est pas censé le faire., Le corps se débarrasse rapidement des plaquettes avec le VWF attaché. Cela provoque une pénurie de plaquettes et de VWF dans le sang.
dans le type 2m, le VWF n’est pas capable de coller aux plaquettes et un bon bouchon plaquettaire ne se forme pas.
dans le Type 2n, le VWF n’est pas en mesure de faire son travail en tant que porteur et protecteur du facteur VIII. le niveau de facteur VIII dans le corps est faible car il n’a pas le VWF pour l’empêcher d’être décomposé. Avec de faibles niveaux de facteur VIII, le corps a du mal à faire un caillot de fibrine., Une personne atteinte de VWD de Type 2n peut sembler avoir une hémophilie légère avec certains des mêmes symptômes. Ce n’est pas l’hémophilie, cependant, parce que le problème est avec le VWF et non le facteur VIII. un autre nom pour le Type 2N est le type 2 Normandie parce qu’il a été décrit pour la première fois chez des patients de la région Normandie en France.
maladie de Willebrand de type 3
Le Type 3 est le type de VWD le plus rare. Environ une personne sur un million a elle. Le Type 3 présente également les symptômes les plus graves. Les personnes atteintes de VWD de Type 3 ont peu ou pas de VWF dans le sang., Sans VWF pour agir en tant que transporteur, la quantité de facteur VIII dans le sang tombe également à de faibles niveaux. Les personnes atteintes de VWD de Type 3 ont du mal à faire à la fois un bouchon plaquettaire et un caillot de fibrine. Ils peuvent avoir des saignements dans leurs articulations et leurs muscles sans même savoir qu’ils se sont blessés. Ces personnes ont également des saignements fréquents du nez et de la bouche. Les femmes atteintes de VWD de Type 3 ont de longues périodes menstruelles avec des saignements très abondants. Parce que les symptômes sont si graves, le type 3 VWD est presque toujours diagnostiqué quand quelqu’un est très jeune.