sarcome D’Ewing: tumeur maligne qui apparaît dans une cellule nerveuse primitive dans l’os ou les tissus mous et affecte les enfants et les adolescents, en particulier entre 10 et 20 ans. Le sarcome d’Ewing apparaît généralement dans les gros os des bras et des jambes et les os plats du bassin, de la colonne vertébrale et des côtes. Les traitements comprennent la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie., La cellule nerveuse primitive d’où provient le sarcome D’Ewing donne également lieu à un certain nombre de tumeurs, connues sous le nom de famille de tumeurs D’Ewing, qui comprennent le sarcome d’Ewing de l’os, le sarcome d’Ewing extraosseux (Non osseux), la tumeur neuroectodermique primitive (PNET) et la tumeur D’Askin (PNET de la paroi thoracique). La plupart des tumeurs de la famille Ewing ont une translocation entre les chromosomes 11 et 22 qui entraîne la fusion du gène EWS sur le chromosome 22 avec le gène du facteur de transcription FLI1 sur le chromosome 11, conduisant à la production d’une protéine chimérique (fusion)., Les tumeurs restantes de la famille Ewing engagent le gène EWS dans d’autres translocations qui conduisent à la formation de protéines chimériques. Dans tous les cas, la protéine chimérique est oncogène, c’est, il est responsable de la malignité.
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