Cancer primaire inconnu dans le ganglion lymphatique pulmonaire Hilaire avec régression transitoire spontanée: rapport d’un cas

résumé

Un homme de 69 ans a été dirigé vers notre hôpital en décembre 1993 parce qu’une masse anormale avait été détectée dans le hile pulmonaire droit., La tomodensitométrie (TDM) de la poitrine a révélé un ganglion lymphatique Hilaire enflé entre les bronches du lobe moyen et inférieur droit et une tumeur adhérente dans le segment ventrobasal droit (S8). Cependant, le radiogramme thoracique de février 1994 n’a montré aucune tumeur évidente dans le champ pulmonaire droit. En mars 1996, la masse dans le hile pulmonaire droit est réapparue sur le radiogramme thoracique. La tomodensitométrie thoracique a révélé un ganglion lymphatique Hilaire enflé entre les bronches du lobe moyen et inférieur droit, mais il n’y avait pas de tumeur dans le S8 droit. Le patient a subi une thoracoscopie assistée par vidéo le 17 mai 1996., La biopsie à l’aiguille peropératoire du nœud a révélé des cellules cancéreuses. Nous avons effectué une bilobectomie moyenne et inférieure droite avec dissection médiastinale. Le diagnostic histologique a révélé un carcinome à grandes cellules occupant presque complètement un ganglion lymphatique Hilaire. Les lobes moyen et inférieur réséqués ne présentaient aucune tumeur, à l’exception d’une nécrose de coagulation de 1,5 cm de diamètre dans S8b, correspondant au site où une ombre tumorale avait été représentée sur L’image CT en décembre 1993., Nous avons conclu que la nécrose de la coagulation pourrait avoir été le site primaire de la tumeur, qui avait spontanément régressé et est ensuite apparue dans le nœud interlobaire métastatique.

Introduction

Il y a eu quelques rapports de cas dans lesquels la métastase était la seule présentation et une évaluation minutieuse n’a pas révélé la lésion primaire de la tumeur. Ces cas ont été classés comme cancer primaire inconnu (1-4) et ne sont pas rares., À notre connaissance, cependant, il n’y a eu que 11 premiers cas inconnus dans la littérature dans lesquels des ganglions pulmonaires hilaires ou médiastinaux étaient impliqués (5-13). Nous rapportons un cas de cancer des ganglions lymphatiques hilaires pulmonaires sans lésion primaire évidente, qui régresse deux ans après la régression spontanée.

rapport de cas

Un homme de 69 ans a été référé à notre hôpital en décembre 1993 parce qu’une masse anormale avait été détectée dans le hile pulmonaire droit lors d’un radiogramme thoracique de routine et qu’une biopsie pulmonaire transbronchique dans un hôpital local a été diagnostiquée comme un adénocarcinome suspect.,

lors de sa première visite, le radiogramme thoracique a montré une masse Hilaire droite de 6,8 × 3,2 cm (fig. 1). La tomodensitométrie (TDM) a révélé un gonflement des ganglions lymphatiques hilaires mesurant 2,8 × 2,6 cm entre les bronches du lobe moyen et inférieur droit, et une tumeur adhérente mesurant 3,2 × 3,0 cm dans le segment ventrobasal droit (58) (Fig. 2a et b). L’examen sérique a montré un taux élevé d’antigène carcino-embryonnaire (Ace), 29,9 ng/ml, la valeur normale étant <5,0 ng/ml., En janvier 1994, une bronchoscopie a montré une compression extrinsèque et une déformation de la bronche b8b droite, mais la muqueuse bronchique était intacte. L’échantillon de biopsie transbronchique n’a montré aucune cellule maligne. Il a été admis à notre hôpital pour une évaluation plus approfondie de la tumeur en février 1994. Cependant, le radiogramme thoracique du 3 février 1994 n’a montré aucune tumeur évidente dans le champ pulmonaire droit (fig. 1). Le taux sérique de CEA a diminué à 7,8 ng / ml, mais était supérieur à la normale., Comme il n’y avait aucune preuve pathologique ou radiologique de malignité, il a été libéré sans aucun traitement et a été suivi en ambulatoire tous les trois mois. Il n’y avait pas eu de nouvelle lésion détectable ni de rechute de la tumeur, et le taux sérique de CEA est resté entre 5,8 et 11,5 ng/ml pendant deux ans.

en mars 1996, la masse dans le hile pulmonaire droit est réapparue sur le radiogramme thoracique (Fig. 1). La tomodensitométrie thoracique a révélé un ganglion lymphatique Hilaire mesurant 3,0 x× 2,8 cm entre les bronches du lobe moyen et inférieur droit, mais il n’y avait pas de tumeur dans le S8 droit (Fig. 2c et d). Le taux sérique D’ACE a été élevé à 19,9 ng/ml. Il a été admis à notre hôpital pour évaluer la tumeur le 10 mai 1996. L’examen physique lors de la réadmission a révélé une démence légère attribuable à la maladie d’Alzheimer et une déficience auditive modérée; taille 158 cm et poids 55 kg., Un examen de la poitrine et de l’abdomen n’a montré aucune anomalie. Le nombre de cellules sanguines était normal, sauf pour une lymphocytopénie modérée (1295 cellules/µl). Le taux sérique de CEA était de 27,3 ng/ml. Il a eu une gastrite à l’âge de 40 ans et a été guéri médicalement. Il avait des antécédents de tabagisme de 20 cigarettes par jour au cours des 48 dernières années. Son père était mort d’un cancer gastrique et son frère aîné était mort d’un cancer du poumon. La tomodensitométrie cérébrale et abdominale n’a montré aucun résultat anormal, à l’exception d’une lésion kystique de 0,5 cm de diamètre dans la glande surrénale gauche, qui a été diagnostiquée radiologiquement comme un kyste bénin.,

le patient a subi une thoracoscopie assistée par vidéo pour le diagnostic de la tumeur le 17 mai 1996. Il n’y avait ni épanchement pleural ni adhérence dans le thorax droit. La tumeur était située entre et adhérente aux bronches moyennes et basales du poumon droit, et a envahi le parenchyme pulmonaire adjacent. La tumeur semblait impliquer un ganglion lymphatique interlobaire inférieur enflé. La biopsie à l’aiguille peropératoire du nœud a révélé des cellules cancéreuses. Comme la tumeur semblait envahir les lobes moyen et inférieur, nous avons effectué une bilobectomie moyenne et inférieure droite avec dissection médiastinale.,

macroscopiquement, une tumeur dure pierreuse était située entre les bronches du lobe moyen et inférieur droit et mesurait 4,2 × 3,0 × 2,4 cm. La surface coupée de la tumeur était hétérogène avec des zones blanches et grises (Fig. 3). La tumeur était bien encapsulée et était séparée distinctement des bronches. Au microscope, les cellules tumorales ont remplacé la majeure partie du ganglion lymphatique et une petite zone de tissu lymphatique a été préservée dans la zone marginale du ganglion., La tumeur a montré un schéma stratifié squamoïde avec nécrose centrale, mais sans différenciation squameuse définitive, telle que la formation de perles cancéreuses ou les ponts intercellulaires (Fig. 4). Une partie des cellules tumorales a grandi dans un motif organoïde et a montré des structures en forme de rosette imitant le carcinome neuroendocrinien à grandes cellules. L’immunomodulation utilisant des anticorps anti-Chromogranine A et anti-neural cell adhesion molecule (Lu-243)14 a montré une coloration granulaire diffuse dans le cytoplasme et la membrane cellulaire, respectivement, indiquant la nature neuroendocrine des cellules néoplasiques., Les cellules tumorales avaient une quantité modérée de cytoplasme mousseux éosinophile et de grands noyaux vésiculaires avec des nucléoles proéminents. Il est à noter que de nombreux foyers d’agrégation de macrophages ont été identifiés dans les nids tumoraux. Certains des nids tumoraux ont été presque complètement remplacés par des macrophages et des lymphocytes (Fig. 5).

les lobes moyen et inférieur réséqués ont été tranchés en série à 5 mm d’épaisseur et ont été examinés minutieusement. Cependant, il n’y avait pas de tumeurs dans les lobes à l’exception d’une nécrose de coagulation mesurant 1.,5 cm de diamètre dans le S8 viscéral à la bronche B8b, correspondant au site où une ombre tumorale avait été représentée sur l’image CT en décembre 1993. Microscopiquement, des débris cellulaires abondants ont été notés dans la nécrose de la coagulation (Fig. 6). Nous avons diagnostiqué la maladie comme un carcinome métastatique à grandes cellules avec des caractéristiques neuroendocrines dans le ganglion lymphatique interlobaire pulmonaire et t0n1m0 pathologiquement selon la classification DICC (15). Nous avons conclu que la nécrose de la coagulation pourrait être le site primaire de la tumeur, qui avait régressé spontanément et régressé dans le nœud interlobaire métastatique.,

l’évolution postopératoire s’est déroulée sans incident. Il a été libéré le 34e jour postopératoire en bon état. Le taux sérique de CEA a diminué à 3,7 ng/ml deux mois après l’opération (Fig. 7). Le patient va bien sans aucun signe de récidive 20 mois après l’opération.

Discussion

Primaire inconnu le cancer n’est pas un phénomène inhabituel. Il a été rapporté que les patients atteints d’un cancer primitif inconnu constituent 0,5 à 3,3% de tous les patients atteints de cancer (1,2,4). Greager et coll., (3) a étudié 286 cas de cancer primaire inconnu et a rapporté que le site le plus commun du cancer détecté était le ganglion lymphatique. Les emplacements du ganglion lymphatique étaient les régions cervicale (15,1%), supraclaviculaire (9,1%), axillaire (4,2%) et inguinale (2,8%). Cependant, le carcinome détecté uniquement dans les ganglions lymphatiques médiastinaux ou hilaires est rare. À notre connaissance, II cas de cancer primitif inconnu détecté uniquement dans les ganglions lymphatiques pulmonaires hilaires ou médiastinaux ont été rapportés (5-13). Les nœuds impliqués étaient situés dans le hile dans cinq cas et dans le mediastimum dans six., Histologiquement, quatre cas étaient des carcinomes à petites cellules, trois des adénocarcinomes, deux des carcinomes épidermoïdes et deux des carcinomes à grandes cellules.

plusieurs explications au développement d’un cancer primitif inconnu sont possibles. Une possibilité est que le site principal est le ganglion lymphatique. Une inclusion épithéliale bénigne a parfois été signalée dans le ganglion lymphatique (16-19), et un rapport a décrit un carcinome provenant d’une inclusion épithéliale bénigne dans un ganglion lymphatique axillaire (19)., Bien qu’il soit nécessaire de prouver histologiquement l’inclusion épithéliale dans le ganglion lymphatique pour démontrer qu’un carcinome provient du ganglion, il n’y a eu aucun cas dans lequel l’inclusion épithéliale a été prouvée dans les ganglions lymphatiques réséqués parmi les 11 cas signalés de cancer primaire inconnu des ganglions thoraciques (5-13). Le cas présent n’a pas montré d’inclusion épithéliale ectopique dans les ganglions lymphatiques réséqués. Bien que cette hypothèse ne soit pas d’accord avec notre cas, elle ne peut être exclue, car l’inclusion épithéliale bénigne pourrait avoir été remplacée par la tumeur.,

Holmes et Fouts (1) ont suggéré que les tumeurs primaires avaient été trop petites pour être trouvées à l’examen clinique ou à l’autopsie, ou que les tumeurs primaires avaient été enlevées ou détruites par inadvertance plus tôt par le médecin ou par l’hôte dans les cas de cancer primaire inconnus. Ils ont également envisagé la possibilité que le mécanisme de défense de l’hôte ait détruit les tumeurs primaires, qu’ils ont appelées régression spontanée du cancer., Everson et Cole (20) ont défini la régression spontanée du cancer comme une disparition partielle ou complète d’une tumeur maligne sans aucun traitement susceptible de guérir le cancer. Ils ont signalé que la régression spontanée ne se produisait pas plus d’une fois dans 60 000 à 100 000 cas de cancer. La régression spontanée est rare, en particulier dans le cancer du poumon. Dans une revue de la littérature, nous n’avons trouvé que neuf cas de ce type (20-29).,

dans notre cas, une ombre Hilaire pulmonaire sur radiogramme thoracique en décembre 1993, qui consistait en un ganglion lymphatique enflé et une tumeur adhérente en S8, a régressé sans aucun traitement. Comme nous n’avons pas réussi à confirmer l’histologie maligne de la maladie avant la régression, il pourrait s’agir d’une lésion bénigne. Cependant, nous avons détecté des grappes de noyaux dégénérés dans la nécrose de coagulation dans S8 dans le spécimen réséqué., En outre, certains nids tumoraux dans le ganglion lymphatique Hilaire ont été presque complètement remplacés par des macrophages et des lymphocytes; cela ressemble à la nécrose de la coagulation dans S8. Soit dit en passant, l’emplacement de la nécrose de la coagulation dans le spécimen réséqué était le même que l’ombre tumorale dans S8b sur l’image ct thoracique lors de sa première visite. En outre, le niveau de CEA sérique est parallèle à la taille de la tumeur sur les radiogrammes thoraciques., Par conséquent, nous supposons qu’une tumeur primaire productrice de CEA dans S8b a métastasé au ganglion lymphatique Hilaire, que la tumeur primaire et métastatique a régressé spontanément et que le ganglion métastatique seul a rechuté deux ans plus tard, tandis que le site primaire est resté comme une nécrose de coagulation.

les Abréviations

• CEA

  l’antigène carcino-embryonnaire

• CT

  calculées

Reconnaissance

Ce travail a été soutenu en partie par la Subvention dans le Sida pour la Recherche sur le Cancer du Ministère de la Santé et du bien-être.,