Ylimääräiset Nännit (Polythelia) ja Ylimääräisten Rintojen (Polymastia)
ihmisen alkion, rintarauhasen ridge ensimmäinen ilmeistä, 7 – 8 mm-pitkä alkio ja atrophies ennen syntymää. Nisäkkäiden kudoksen pysyvyys maitolinjan varrella johtaa ektopisesti siirtymään joutuneeseen tai lisäleikkaukseen rintarauhaskudokseen (KS.viikunat. 9-1 ja 9-2). Tämä synnynnäinen poikkeama on yleisesti kahdenvälinen ja on usein ilman areola tai nänni (viikuna. 9-15)., Vuonna 1915, Kajava117 kehittänyt luokitusjärjestelmä kuvaamaan lisävaruste rintojen kudosta, joka on edelleen käytössä: (1) läsnäolo täydentää rintojen kanssa rintarauhasen kudoksen ja nänni-areola monimutkainen, (2) läsnäolo rauhanen kudos-ja nänni, (3) rauhanen kudos ja areola, (4) yksinäinen rauhanen kudos, (5) nänni-areola rasvan korvaaminen rintarauhasen kudoksen (pseudomamma), (6) nänni yksin (polythelia), (7) areola yksin (polythelia areolaris), ja (8) läsnäolo pieni laastari hiukset-laakeri kudoksen (polythelia pilosa).,
Polythelia edustaa yleisin variantti ylimääräisten rintojen osia ja tapahtuu pääasiassa välillä rintojen ja navan.118 on Kuitenkin rauhaskudoksen yhteensopiva täydellinen tai muuttuvien osien rintojen parenchyma voi esiintyä rintarauhasen harjanne sivustojen välillä kainalo ja nivusiin. Velanovich119 on tarkastellut embryologia, kliininen kuva, diagnoosi, hoito ja kliininen merkitys ylimääräiset nännit, ylimääräisistä rinnat, ja kohdunulkoinen rintojen kudosta., Tärkeitä näkökohtia, jotka koskevat näitä yhteisiä poikkeamia ovat seuraavat:
•
Ylimääräiset nännit, ylimääräisistä rinnat, ja kohdunulkoinen rintojen kudosta yleisimmin kehittää pitkin maitoa linjat.
•
kun taas polythelia ilmenee syntymähetkellä, supernumeraarinen ja kohdunulkoinen rintakudos ilmenee vasta murrosiässä tai raskauden aikana tapahtuvan hormonaalisen stimulaation jälkeen.
•
kohdunulkoinen rintakudos kärsii samoista patologisista muutoksista, joita esiintyy normaalisti sijoitetuissa rinnoissa.,
•
Aksillaarinen kohdunulkoinen rintakudos voidaan sekoittaa muihin alueella esiintyviin pahanlaatuisiin ja hyvänlaatuisiin leesioihin.
•
Polythelia voi ilmoittaa niihin liittyvät edellytykset, erityisesti urologic epämuodostumia virtsa-tai pahanlaatuisia kasvaimia.
supernumeroiden tai lisälaitteiden nännien läsnäolo (Kuva. 9-16) on suhteellisen yleinen, pieniä synnynnäinen poikkeavuus, jota esiintyy molemmilla sukupuolilla, joiden arvioitu taajuus 1 100 1 500 henkilöä.120 Mehes121,122 ja Mehes ja associates123 on raportoitu taajuus ylimääräiset nännit kuin 0.,22% valkoisessa eurooppalaisessa väestössä,mikä on huomattavasti vähemmän kuin Rahbar124: n mustaihoisilla amerikkalaisilla vastasyntyneillä 1,63%. Tämä merkitsee mustien anomalialle 7,4-kertaista kasvua. Vastasyntyneen Juutalainen väestö ilmoittamia Mimouni ja osakkuusyritysten,125 korkeampi ilmaantuvuus 2,5% polythelia oli havaittu. Tämä korkea taajuus ylimääräiset nännit voivat mahdollisesti liittyä etniset erot, mutta, kuten tunnustanut jotkut kirjoittajat, voi liittyä järjestelmällinen tekniikka tutkiminen vastasyntyneen.,
Synnynnäinen ylimääräiset nännit voivat esiintyä missä tahansa koon tai kokoonpanon pitkin maitorauhasen maidon linja ulottuu nänni häpyluun. Kuten aiemmin todettiin, ylimääräiset nänni anomalia voidaan helposti huomaamatta pienillä lapsilla, joille nämä kohdunulkoinen vauriot näkyvät usein vain pieni piste, jonka halkaisija on 2-3 mm. Moore ja Schosser34 havaittu, että ylimääräiset nännit kehittyvät yleensä vain alle normaalin rintojen valkoisen väestön kanssa vähemmän tavallista vatsan tai imusolmukkeet sivustoja.,126 Abramson127 havaitsi kahdenvälisiä supernumeraarisia nännejä noin puolella polythelia-potilaista. Kohdunulkoinen sivustoja, polythelia vie alkuperää rinnan silmut, jotka ovat läsnä pitkin vatsanpuoleiseen alkion rintarauhasen harjut (ks. 9-3A). Vain vähemmistöllä potilaista, joilla on tämä kliininen poikkeama, on enemmän kuin kaksi ylimääräistä nänniä.34
Polythelia olisi etsinyt rutiini lääkärintarkastus jokainen vastasyntynyt, ja läsnäolo kunto tulee ilmoittaa vanhemmille., Tämä on tärkeää seuraavista syistä, on raportoinut Mimouni ja associates125:
•
Ylimääräiset rinnat naisilla voi vastata vaihtelut hormoneja on fysiologinen siten, että murrosiän laajentuminen, kuukautisia edeltävä turvotus, arkuus, ja imetyksen aikana raskauden ja synnytyksen voi esiintyä.
•
Potilaat, joilla on polythelia voidaan soveltaa samoja kirjo patologisia sairauksia havaittu normaali rinnat (esim. kasvaimet, fibroadenoomat, papillaarisen adenoomat, kystat, tai karsinoomat).,128-131
•
ylimääräiset nännit voivat olla liittyy muita synnynnäisiä sairauksia, kuten selkärangan poikkeavuuksia,132,133 sydämen rytmihäiriöt, tai munuaisten poikkeavuuksia.128,134–139
embryogenesis, polythelia tapahtuu aikana kolmannen kuukauden raskauden, kun alkion rintarauhasen ridge ei taantua normaalisti—tapahtuma yhtenevä kehityksen urogenitaalisen ja muiden elinjärjestelmien., Vaikka erilaisia epämuodostumia on liittynyt polythelia (Taulukko 9-2), on kiinnitetty huomiota korkea esiintyvyys munuaisten poikkeavuuksia ja maligniteetit lapsilla, joilla on ylimääräisiä nännit.140 yhdistyksen välillä ylimääräisiä nännit ja piilevän poikkeavuuksia urogenitaalinen järjestelmä, on ilmoitettu vähintään kaksi ei–YHDYSVALTAIN lapsipotilailla väestön. Nämä tutkimukset Hungary55 ja Israel141 on todettu, että 23% ja 40%, vastaavasti, lasten kanssa polythelia oli obstruktiivinen munuaisten poikkeavuuksia tai päällekkäisyyksiä erityselimiin järjestelmän., Unkarilaisilla lapsilla tehdyt tutkimukset eivät ole osoittaneet yhteyttä polythelian ja munuaisten poikkeavuuksien välillä. Jojart ja Seres142 löytänyt esiintyvyys ylimääräiset nännit voivat olla 4.29% joukossa terveet vastasyntyneet ja 5.86% niistä terveitä koululaisia. Ultraääni on käytetty tutkimaan urogenitaalisen järjestelmän 496 lasten kanssa ylimääräisiä nännit ja 2367 potilaiden ohjaus. Esiintyvyys munuaisten poikkeavuuksia oli 3.74% lapsilla, joilla on ylimääräisiä nännit ja 3.17% kontrolliryhmässä; 2.86% vastasyntyneillä ylimääräiset nännit ja 1.89% hallinnassa vastasyntyneille. Erot eivät olleet merkittäviä., Polythelian yhteys urogenitaalisiin epämuodostumiin on edelleen kiistanalainen. Suositukset vaihtelevat seulonnasta kaikkien polythelia-lasten seulontaan. Näiden kahden yksikön todellista yhteenliittymää ei todennäköisesti ole täysin selvitetty.143,144
Polythelia on myös yhdistetty syöpiin kiveksissä ja munuaisten.123 145–147 familiaalista sekä satunnaisesti esiintyneitä polythelian esiintymiä, joilla on munuaissyöpä, urogenitaaliset poikkeavuudet ja sukusolukasvaimet, on raportoitu.133147-149 Goedert ja associates146 arvioivat 299 lääketieteen opiskelijaa, joista 8 (2.,7%) oli polythelia. Tämä taajuus poikkeama on tuottanut arvioitu suhteellinen riski kivessyöpä miesten kanssa polythelia 4.5 (95% luottamusväli 1,6-12.4). Goedert ja coworkers145 yhdistivät myös munuaisten adenokarsinooman polytheliaan. Munuaisten adenokarsinoomaa sairastavien 32 potilaan kohortissa suhteettomalla määrällä potilaita oli polythelia. Kirjoittajat viittaavat siihen, että tämä saattaa edustaa geneettistä tai kehityshäiriöistä yhteyttä munuaisten adenokarsinooman ja polythelian välillä.,
Intra-areolar polythelia edustaa nänni-areola yksikkö rintarauhasen ridge siten, että kahtiajako ja surkastunut rinta ja nänni-areola monimutkainen, on olemassa. Kahdenkeskisiä areolaarisen polyteian tapauksia on kirjattu vain muutamia. Moninaisuus nännit ei ole harvinaista, ja ne ovat kahdenvälisiä noin puolet potilaista niin vaikuttaa. Yhdellä potilaalla on kirjattu jopa 10 nänniä.150 epätyypillistä paikkaa on havaittu siirtymään joutuneen embryonaalisen primordiumin seurauksena.,151
läsnäolo ylimääräiset nännit voivat edellyttää operatiivinen hoito tilanteissa, joissa vastuuvapauden, kasvain tai kysta muodostumista on ilmeinen. Yksinkertainen elliptinen excision sijoitettu linjat pilkkoutuminen tai ihopoimuja on suositeltavaa saavuttaa mahdollisimman cosmesis. Ensisijainen sulkeminen on yleensä mahdollista ja antaa kirurgille mahdollisuuden saavuttaa ylivoimainen kosmeettinen tulos.
Polymastia syntyy myös alkion maitorauhaselänteestä (KS.Kuva. 9-1a) normaalin regression laiminlyönti (KS. Kuva. 9-1B). Syy-yhteyttä ei vielä tiedetä. Polymastian esiintyvyys oli 0.,1% Yhteistyössä Perinataalisen Hankkeen ilmoittamat Chung ja Myrianthopoulos,152 vaikka Orti ja Oazi153 ehdotti taajuus lähestyy 1%. Vuonna pitkittäinen tutkimus vähäinen synnynnäisiä vikoja, Mehes121,122 ja Mehes ja associates123 havaittu, että ylimääräisistä rinnat olivat läsnä 0,2% lapset; 8 20 kärsivien lasten tutkimuksessa oli myös merkittävä munuaisten poikkeavuuksia. Polytelian tavoin polymastiaa koskevat raportit viittaavat munuaisen adenokarsinooman ja munuaisten epämuodostumien väliseen yhteyteen.140,154
polymastian anomalian familiaalista esiintymistä on havaittu.,98,153 DeGrouchy ja Turleau155 asiakirja yhdistyksen polymastia, joilla on synnynnäinen sytogeneettinen oireyhtymien, erityisesti ne, mukana kromosomien 3 ja 8. Myös muita synnynnäisiä epämuodostumia, erityisesti Turnerin oireyhtymä (ovarian agenesis ja kehityshäiriö, jossa kromosomien karyotypes 45,X, mutta mosaiikki kuviot ovat nähneet) ja Fleisher oireyhtymä (sivuttaissiirtymä nännejä, että midclavicular linjat kahdenvälisten munuaisten hypoplasia156), voi olla polymastia osana oireyhtymä (Fig. 9-17).,
Vuonna 1995 case esittely ja tarkastelu kirjallisuuden karsinooma kohdunulkoinen rintojen kudosta, Evans ja Guyton157 todettu, että yhteensä 90 tapausta kohdunkaulan kohdunulkoinen rintojen kudosta, 64 tapahtunut kainalo. Kokonaiselossaoloaika yli 4 vuoden hoidon jälkeen oli 9,4%. Ei selviytymisen etu oli löytynyt radikaali tai muokattu radikaali rinnan yli paikallinen poisto yhdistettynä kainalon leikkelyn tai säteilyä., Tutkijat huomasivat, että oikea preoperatiivinen diagnoosi oli harvoin teki, ja he ehdottivat, että parantaa ennustetta vaatii diagnostiikka epäily ja aikaisin biopsia epäilyttävien kohdunulkoinen massat, jotka tapahtuvat pitkin alkion maitoa linjat. Liittyvät tutkimukset, hieno-neulabiopsiaan on todettu olevan hyödyllistä diagnosointiin ja hoitoon kohdunulkoinen rintojen kudosta.150, 158, 159