Tiivistelmä
Maligni hypertermia on harvinainen farmakogeneettisellä häiriö laukaisee depolaroimattomiin lihasrelaksantit ja voimakas haihtuvat anestesia-aineet. MH-kriisi on hätätapaus ja hengenvaarallinen tapahtuma, joka vaatii varhaista tunnustamista ja ripeää hallintaa. Dantroleeni on MH: n spesifinen antagonisti., Kirjoittajat raportti kyseessä on 9-vuotias poika, joka tehtiin hätä bronkoskopia poistaa roskan ja kehitetty nokka jäykkyyttä jälkeen suksinyylikoliinin ja sevofluraani altistuminen. Anestesian joukkue diagnosoitu MH tapahtuma, ja tapahtuma oli onnistunut heti oireenmukaista hoitoa, dantrolene, annetaan 10 minuutin kuluessa. Potilas selvisi ja sai hyvän lopputuloksen ilman komplikaatioita., Suosittelemme, että on tärkeää anestesian tarjoajille tunnistaa tarve intraoperatiivinen valppautta, nopeaa tunnustamista, ja hoito, ja dantroleeninatrium tulisi olla helposti saatavilla kaikissa sairaaloissa.
1. Johdanto
Maligni hypertermia on harvinainen anestesia tapahtuma laukaisi suksinyylikoliinin ja/tai haihtuvien anesteettien, jolloin hypermetabolic valtio, jossa on korkea kuolleisuus on 80-90% . Mh: n ilmaantuvuus on hoitamattomana lapsipotilailla noin 1 / 15 000 ., DANTROLEENINATRIUM on MH: n spesifinen hoito, ja varhainen diagnoosi ja nopea hoito dantroleenin kanssa johtaa kuolleisuuden vähenemiseen 5%: iin . Tämän case-tutkimuksen raportteja varhaisen diagnoosin ja onnistuneen hoidon MH show lapsipotilaan suunniteltu hätätilanteessa bronkoskopia poistaa roskan.
2. Jos Mietintö
terve 9-vuotias poika, paino 28 kg, oli otettu yliopiston sairaala, jossa on vierasesine (pin) vasemmassa tärkein keuhkoputki ilman mitään merkkejä hengitysteiden tukkeutumisesta., Hänelle tehtiin kiireellinen bronkoskopia vieraan kehon poistamiseksi. Preanesteettinen rutiinitutkimus oli normaali. Potilaalla ei ollut merkittäviä sairauksia eikä tunnettuja lääketieteellisiä allergioita. Hän ei ollut koskaan käynyt yleisanestesiassa, eikä hänen perheellään ollut selittämätöntä kuolemaa nukutuksessa, nukutuskomplikaatioissa tai neuromuskulaarisessa sairaudessa.
potilas sai laskimoon propofolin, 60 mg, ja suksinyylikoliinin, 30 mg, aiheuttaman yleisanestesian. Hänet tuuletettiin 100-prosenttisella hapella ja sevofluraanilla., Alkamisen jälkeen suksinyylikoliinin annon, ENT kirurgi yritti lisätä bronkoskoopin, mutta lapsen suuhun ei voitu avata. Anestesialääkäri palasi tuulettamaan 100% hapella ja antoi pienen lisäannoksen 15 mg suksinyylikoliinia. Potilaan masseter – lihasjäykkyys kuitenkin jatkui. Suuntaus end tidal hiilidioksidi nousi 30 mmHg 55 mmHg, kehon lämpötila on 39,5°C, syke 140-160 lyöntiä/minuutti ja verenpainetta 130/75 mmHg. Happisaturaatio oli 100%., Kaikki nämä oireet olivat voimakkaita merkkejä pahanlaatuisesta hypertermiasta. Valtimoveren kaasu tarkasteltiin kuluttua oireiden alkamisesta, ja seuraavat tulokset havaittiin: pH-7.21, hiilidioksidin osapaine 63 mmHg (asianmukaisesti valvottu ilmanvaihto), hapen osapaine 245 mmHg, seerumin kalium-5,5 mmol/l, bikarbonaatti 25.2 mmol/l, 2, 7 mmol/l ja hematokriitti 33%. Viisi minuuttia anestesian induktion jälkeen tunnistimme pahanlaatuisen hypertermian varhaiset merkit.,
nukutuslääkäri lopetettu sevofluraanin ja hyperventilated 100% happea, kutsua apua, muuttaa uuteen anestesian kone valmis pahanlaatuinen hypertermia potilaan, ja ilmoitti ENT kirurgi. Anestesia ylläpidettiin yhteensä laskimoon anestesian (vaikutus totaalisen laskimonsisäisen anestesian loppuvaiheessa) kanssa propofoli-infuusio ja maski ilmanvaihto 100% happea. Kylmä normaali suolaliuos infusoitiin suonensisäisesti, ja jääpakkauksia levitettiin koko kehon pinnalle., Sisällä noin 10 minuuttia alkamisen jälkeen oireita, dantrolene (20 mg: n injektiopullo dantrolene 60 ml steriiliä vettä) annettiin lastaus bolus-2,5 mg/kg suonensisäisesti, ja sitten 1 mg/kg IV 6 tunnin välein, kunnes merkkejä ja oireita MH laantunut. Ensimmäisen annoksen jälkeen, potilas oli riittävä kliininen vaste, trendi ETCO2 laski 38 mmHg, syke 90-100 lyöntiä/minuutti ja verenpainetta 110/50 mmHg. Kaikki oireet, kuten lihasjäykkyys, hypertermia ja takykardia, hävisivät., ENT: n kirurgiryhmä sai tiedon potilaan tilasta. Leikkausryhmä päätti keskeyttää endoskooppisen toimenpiteen. Potilas ei ole intuboitu ja siirrettiin lasten teho-osastolla (PICU) edelleen ja elintoimintoja tukevaa hoitoa.
sen Jälkeen, kun on otettu PICU, potilas oli seurata tarkasti merkkejä pahanlaatuisen hypertermian ja rabdomyolyysin. On leikkauksen jälkeinen päivä 1, virtsa oli ruskea väri, seerumin kreatiniini kinaasi oli vielä koholla 9530 IU/L, seerumin kalium-5 mmol/L ja LDH 358 U/L., Potilas sai aggressiivista suonensisäistä nestettä rabdomyolyysin hoitoon. Hänen sairautensa parani, ja dantroleeni lopetettiin leikkauksen jälkeisenä päivänä 2. Potilas palasi leikkaussaliin bronkoskopiaa varten poistamaan vieraan kehon leikkauksen jälkeisenä päivänä 2. Anestesia suunnitelma oli yhteensä laskimoon anestesian (vaikutus totaalisen laskimonsisäisen anestesian loppuvaiheessa) aiheuttama propofolia, fentanyyliä, ja atrakuuri ja ilmanvaihto 50% happea. Operaation aikana, potilaan tila oli vakaa ilman merkkejä pahanlaatuinen hypertermia., Kirurginen toimenpide suoritettiin onnistuneesti, ja poistettiin vasemmalta tärkein keuhkoputki. Potilas oli tämän jälkeen päästetään kotiin vakaassa tilassa, on leikkauksen jälkeinen päivä 4, seerumin kreatiniini kinaasi ottaa laski 855 IU/L. anestesia-tiimi neuvoi potilaan perheenjäsenten tilanteesta ja tarpeesta raportoida tämä ehto siinä tapauksessa, että tulevaisuudessa altistuminen yleisanestesiassa. Tämä nukutustapahtuma on huomattu sairaalan potilastiedoissa tulevaa käyttöä varten.
3., Keskustelua
Pahanlaatuinen hypertermia (MH) on hengenvaarallinen, harvinainen, perinnöllinen luuston lihasten häiriö, jonka esiintyvyys anestesian aikana vaihtelevat 1 : 10 000: sta 250 000 . Kliininen esitys MH on hypermetabolic ominaisuuksia, jotka käynnistyvät depolaroimattomiin lihasrelaksantit (suksinyylikoliini) ja voimakas hengitettynä anestesia ja liittyy hallitsematon vapautuminen solujen kalsiumia luuston lihasten sarcoplasmic satakerta. Se lisää sydämen sykettä, ruumiinlämpöä, ja end-tidal CO2 (ETCO2), takypnea, ja asidoosi., Toinen yleinen merkki suksinyylikoliinia saaneilla lapsipotilailla on masseter-lihasjäykkyys.
Masseterin lihasjäykkyys (MMR), josta käytetään nimitystä ”teräksen leuka”, vähentää suun avautumista ja leukalihasten jäykkyyttä. Joissakin tapauksissa, muita syitä leuan jäykkyys on erotettava MMR, esimerkiksi leukanivelen toimintahäiriö (TM yhteinen toimintahäiriö), kipu aiheuttama trismus, ja myotonic oireyhtymä. Suksinyylikoliinin aliannostus voi aiheuttaa MMR: n virheellisen diagnoosin .,
Nokka lihasten jäykkyys (MMR) oli varhainen indikaattori pahanlaatuinen hypertermia kaikenikäiset potilaat, etenkin lapsipotilailla; kuitenkin, ilmaantuvuus oli pienempi kuin 1 : 100, sellaisia, jotka saivat suksinyylikoliinin aikana haihtuvat anestesia . Tällä potilaalla MMR oli varhaisin merkki ja siihen liittyi hypermetabolinen reaktio. Siksi, pahanlaatuinen hypertermia oli todennäköisin diagnoosi., Vastaavassa tapauksessa, jotkut kirjoittajat ovat raportoineet 4-vuotias lapsi, joka esitetään suksinyylikoliinin aiheuttama nokka lihasten jäykkyys aikana hätätilanteessa bronkoskooppiset poisto henkitorven vierasesine .
Suksinyylikoliinin on liittynyt haittavaikutus masseter-lihasten jäykkyys, vaikka lapsi ei ole vaarassa MH . Eristetty masseter-lihasten jäykkyys ei ole pathognomonic merkki pahanlaatuinen hypertermia , ja MMR ilmenee vain harvoin sen jälkeen, kun hallinto nondepolarizing lihasrelaksantti ., Se on dokumentoitu, että ensimmäinen annos suksinyylikoliinin annon voi aiheuttaa sydämen sykkeen hidastuminen, mutta ei päästä bradykardia tasolla; kuitenkin, toistuvan annoksen suksinyylikoliinin ilman ennalta ehkäisevää atropiinin anto voi aiheuttaa merkittävää bradykardiaa .
Larachin ja kollegoiden kehittämää kliinistä luokitusasteikkoa käytetään mh: n ennustamiseen ja diagnosointiin., Tämä pisteytysjärjestelmä perustuu kliinisten oireiden ja laboratorio tutkimusten mukaan lihasten jäykkyys ja erittely, hengitysteiden asidoosi, kohonnut lämpötila, sydämen osallistuminen, perheen historia MH, ja muut indikaattorit. Pistemäärä ≥50 viittaa lähes tiettyyn MH-tapaukseen, ja potilaallamme MH-pistemäärä oli 63. Mh: n vakavuus voi riippua laukaisevien aineiden annoksesta .
DANTROLEENINATRIUM on spesifinen hoito MH-potilailla. Se estää dihydropyridine reseptoreihin ja vähentää kalsiumin vapautumista sarcoplasmic satakerta., Dantroleenin käyttöönoton jälkeen kuolleisuus väheni Pohjois-Amerikassa 80 prosentista 1,4 prosenttiin . Lisäksi, elintoimintoja tukeva hoito on tärkeää, mukaan lukien lopettamisen liipaisu aineita, alkaa aktiivinen jäähdytys tekniikoita, jos kuume on ilmestynyt, muuttuvat letkustoja, ja kasvaa minuutti ilmanvaihto 100% happea korkeassa tuoretta kaasun virtaus poistaa liipaisu aineita. Pahanlaatuinen Hypertermia Association of yhdysvalloissa viittaa siihen, että dantrolene on oltava käytettävissä hallinto-enintään 10 minuuttia anesthetizing paikoissa, missä MH-liipaisu aineita käytetään .,
Dantroleeninatriumia ei ole saatavilla joissakin sairaaloissa. Eri kirjoittajat ovat raportoineet selviytymisen MH tapauksissa lapsipotilailla ilman dantrolene hallinnon, varhainen tunnistaminen ja asianmukainen hoito johtaa hyviä tuloksia, jos MH . MH: n ennuste riippuu varhaisesta tietoisuudesta ja välittömästä asianmukaisesta hallinnasta . Thaimaassa, ei kaikki anestesian sijainnit ovat täysin varusteltu dantrolene; kuitenkin kolmannen asteen sairaanhoidon keskukset ovat täysin varusteltu dantrolene., Meidän sairaalassa on myös medical school ja oli täysin varusteltu dantrolene, joten oli mahdollista, että potilas saa asianmukaisen hoidon ja dantrolene at asianmukaiset kertaa. Monissa Thaimaan sairaaloissa ei kuitenkaan ole riittävästi dantroleenia, joten asianmukainen tukihoito on välttämätöntä MH-potilaan selviytymisen kannalta.
4. Päätelmä
oireiden varhainen tunnistaminen ja asianmukainen hoito ovat avain MH: n onnistuneeseen hoitoon. Anestesian tarjoajien tulisi olla tietoisia oireista ja valppaita potilailla, joilla epäillään MH. Nopea hallinta on kriittistä., Dantroleeninatrium on MH-hoidon kulta-standardi, ja sen pitäisi olla saatavilla kaikissa anestesiapaikoissa. Sukuhistoria ja geenineuvonta ovat MH-hoidon keskeisiä osia.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.