Poskihammas Aorttaläpän

väestön taajuus poskihammas aorttaläpän on ≈0.9% 1,36%,1-3 2:1 mies:nainen-suhde. On todennäköistä, että läsnäolo poskihammas aorttaläpän on geneettinen perusta, jossa kuvio lähetyksen joissakin perheissä viittaa siihen, autosomaalinen hallitseva malli perintö.,4,5 Epidemiologisia tietoja Baltimore-Washington-Lapsi-Tutkimus osoitti, familiaalinen klusterointi sydämen vasemman obstruktiivinen vaurioita (mukaan lukien aortan koarktaatio, aorttaläpän ahtauma, ja hypoplasian sydämen vasemman oireyhtymä).6 viime aikoina lisääntynyt riski tunnistaa poskihammas aorttaläpän vanhemman tai sisaruksen proband tahansa muodossa sydämen vasemman obstruktiivinen vaurio oli kuvattu.7 päätellen, tämä myös viittaa siihen, mahdollinen tunnistaminen synnynnäisesti epämuodostuneet aorttaläpän läsnä perheen jäsen, jolla on enemmän monimutkainen synnynnäinen sydämen vauriota., Lisäksi poskihammas aorttaläpän on läsnä >50% potilaista, joilla aorttaläpän coarctation8 ja 10% 12% naisista, joilla on Turnerin oireyhtymä.9 tietyn geneettisen locus ja proteiinia poikkeavuuksia potilailla, joilla poskihammas aorttaläpän ei ole vielä tunnistettu, kuitenkin.

kudosten poikkeavuuksia potilailla, joilla poskihammas aorttaläpän ei rajoitu venttiilin esitteitä; näillä potilailla on lisääntynyt riski aortan aneurysma ja dissekoituma., Kudostasolla, aortta osoittaa, kystinen mediaalinen kuolio, menetys elastisia kuituja, lisääntynyt apoptoosi, ja muuttaa sileän lihaksen solujen tasaus.10 verrattuna potilailla, joilla trileaflet venttiili, potilaat, joilla poskihammas venttiili on suurempi aortan root mitat ja lisääntynyt määrä aortan laajentuma ajan, aste aortan laajentuma riippumaton venttiili verenkiertoon.,11,12 riski aortan leikkelyn potilailla, joilla poskihammas venttiili on 5-9 kertaa korkeampi kuin muun väestön, vaikka jotkut tutkijat epäilemään, että tämä lisääntynyt riski on rajoitettu osajoukko poskihammas venttiili potilailla.13,14 vaikka venttiili korvaaminen, leikkaus bicuspid venttiili on vahva riskitekijä myöhemmin aortan dissektio. Yhdistyksen poskihammas aorttaläpän, joilla aortan aneurysma ja dissekoituma ehdottaa mahdollisuutta, että poskihammas venttiili, ainakin joillakin potilailla, on vain näkyvin ilmentymä systeeminen sidekudoksen sairaus.,

Useimmat potilaat, joilla poskihammas aorttaläpän ovat tietämättömiä diagnoosin vasta myöhemmällä iällä, koska oireet ja fyysiset havainnot usein ovat poissa monta vuotta. Ellei kaikukardiografiaa pyydetä muihin käyttöaiheisiin, diagnoosi tehdään usein vain silloin, kun sydän-ja verisuonitautitulos on haitallinen. On ekokardiografia, aorttaläpän anatomia voidaan luotettavasti määrittää lyhyessä-akseli katsoo, että vaikka hoito on tarpeen visualisoida avaamalla kaikki 3 lehtiset systole., Diastoliset kuvat voivat olla harhaanjohtavia, koska kaksiliuskaisen venttiilin isommassa pakkausselosteessa oleva raphe saattaa simuloida suljetussa asennossa olevaa trileaflet-venttiiliä (Kuva). Jos kuvat ovat suboptimaalisia, transesofageaalinen kuvantaminen voi olla hyödyllistä venttiilin anatomian tarkan arvioinnin kannalta.

Lähes kaikki potilaat, joilla poskihammas aorttaläpän edellyttää venttiilin leikkauksen aikana heidän elinaikanaan., Kliinisiä tuloksia potilailla, joilla poskihammas venttiili sisältää merkittäviä venttiili pulauttelu, endokardiitti, aortan aneurysma ja dissekoituma, ja suurin osa näistä potilaista, vaikea ahtauma johtuvat päällekkäin kalkkia muutoksia. Pieni joukko potilaita, joilla unicuspid tai vakavasti epämuodostunut poskihammas venttiilit vaativat toimenpiteitä lapsuudessa tai nuoruudessa. Valtaosa ”hemodynaamisesti merkittävä” aorttaläpän sairaus lapsuudessa ja pienten lasten tulokset aortan ahtauma poskihammas venttiili., Tällä hetkellä nämä lapset saavat intervention kautta ilmapallo aortta valvuloplasty eikä leikkaus. Myöhemmin lapsuudessa ja nuoruudessa, tunnistaminen aortan pulauttelu on useammin, usein hitaasti kehittyvä potilas, joka aiemmin sai intervention sydämen katetrointi laboratorio. Nämä lapset voivat lopulta vaatia venttiilin korjauksen tai vaihdon, jälkimmäinen ryhmä jaetaan allografti, autograft (Ross-menettely), ja mekaaninen venttiili.,

Toinen tärkeä asia keskustella poskihammas aorttaläpän on, että suhteellinen riski kehittää endokardiitti. Vaikka väestön riski endokardiitti läsnä ollessa eristetty, nonobstructive tai regurgitant aortan venttiili voi olla niinkin korkea kuin 3%,15 tarkka levinneisyys on edelleen kiistanalainen. Tuloksia lapsilla, joilla on tulehtunut poskihammas aorttaläpän ovat köyhempiä kuin he ovat lapsia, joilla on muita synnynnäinen sydänvika.,16

Noin 15% 20% poskihammas venttiili potilaat ovat puutteellisia venttiilin sulkeminen ja esittää 20-vuotiaana 40 vuotta oireeton diastolinen sivuääni, kardiomegalia, tai oireet johtuvat aortan pulauttelu. Kun merkittävä regurgitaatio on läsnä, luonnollinen historia määräytyy vasemman kammion vasteen krooninen tilavuus ylikuormitus. Näillä potilailla aorttaläpän leikkaus on usein tarpeen, koska oireiden alkamisesta nopeudella ≈6% vuodessa tai etenevä vasemman kammion laajentuma 3% 4% vuodessa.,17,18 jotkut näistä potilaista ovat kuitenkin oireettomia normaalin vasemman kammion toiminnan vuoksi, ja heille kehittyy myöhemmin venttiilin ahtauma.

suurin osa potilaista, joilla poskihammas venttiili on suhteellisen normaali venttiilin toiminta ja jää diagnosoimatta, kunnes myöhään aikuisiässä, kun ahtauma kehittyy, koska päällekkäin pakkausseloste kalkkeutumista. Solu-ja molekyylitason mekanismeja mukana kalkkeutumista sekä poskihammas aorttaläpän näyttäisi olevan samanlainen prosessi trileaflet venttiili.,19 Aortan pakkausseloste kalkkeutumista alkaa polttoväli alue aortan puolella esite, jossa subendothelial kertyminen lipoproteiinien ja tulehdussolujen infiltraatiota. Siellä on lipoproteiinien hapettumista tunkeutuminen makrofagien ja T-lymfosyyttien ja paikallista tuotantoa proteiineja, jotka liittyvät tulehduksen ja kudosten kalkkeutumista, mukaan lukien luun matriisi proteiineja, kuten osteopontin ja osteokalsiinin, tenascin-C, säätelyä matrix metalloproteinases, ja aktiivinen kudos, angiotensiini-konvertoivan entsyymin., Mikroskooppinen kalkkeutumista vuonna subendothelium ja viereisen fibrosa on nähnyt alussa tauti prosessi, jossa merkitty kalkkeutumista ja jopa ruston ja luun muodostumista taudin edetessä. Kertyminen kalsiumin ja rasva yhdessä kudosfibroosi lopulta johtaa lisääntyneeseen pakkausseloste jäykkyys, joiden systolinen venttiilin avaamista. Kun potilailla on venttiilitukoksesta johtuvia oireita, hoito on venttiilien vaihtoa.,

tässä numerossa Liikkeeseen, Roberts ja Ko20 ilmoittaa, että esiintyvyys poskihammas aorttaläpän oli 53% vuonna peräkkäinen 933 potilaat, joille venttiili korvaaminen eristetty aorttaläpän ahtauma. Lisäksi 4% oli unicommissural venttiilit. Kirjoittajat tarkoituksella jätetty potilaat, joilla on aiemmin aortan valvulotomy; näin esiintyvyys synnynnäisesti epämuodostuneet aortan venttiilit voidaan aliarvioida., Vaikka meillä on jo pitkään tunnustettu, että 3 yleisimpiä syitä aortan ahtauma on yksi poskihammas venttiili, reumaattinen sairaus, ja kalkkeutumista sekä trileaflet venttiili, aiemmat raportit esiintyvyys poskihammas venttiili perustuivat kirurginen sarja, joka todennäköisesti sisälsi potilaat, joilla on reumaattinen sairaus. Lisäksi sekä kaikukardiografisia ja kirurginen arviointi venttiili anatomia voi olla harhaanjohtava ellei hoito on otettu erottaa synnynnäinen raphe tulehduksellinen commissural fuusio., Tutkimuksen Roberts ja Ko on ensimmäinen, joka oli rajoitettu nonrheumatic aorttaläpän ahtauma, johon liittyy huolellinen tutkiminen patologian explanted venttiilin esitteitä.

tutkimus osoittaa merkittävä ero ikäjakauma aikaan venttiili leikkaus, mukaan venttiili anatomia. Vain 7% kaikista venttiilien leikkauksista tehtiin ≤50-vuotiaille potilaille; näistä potilaista noin kolmanneksella oli yksiliuskainen venttiili ja kahdella kolmasosalla oli kaksiliuskainen venttiili., Noin 40% venttiili leikkauksia tehtiin, kun potilas oli välillä 50 ja 70 vuotta vanha, noin kaksi kolmasosaa näistä potilaista, joilla poskihammas venttiili ja yksi kolmasosa ottaa trileaflet venttiili, ja harvinaisissa tapauksissa ottaa unicuspid venttiili. Yli 50% venttiili leikkauksia tehtiin potilailla >70-vuotias, kanssa ≈60% näistä potilaista, joilla on trileaflet venttiili ja 40% ottaa poskihammas venttiili., Näin, nämä tiedot osoittavat, että yhä kalkkeutumista tuloksia vaikeissa venttiili tukos, ennen kuin yksilö on 50 vuotta vanha useimmille unicuspid venttiilit ja ennen 80-vuotias useimmille poskihammas venttiilit, ottaa huomioon, että ahtauma on trileaflet venttiili voi ilmetä jo 50 vuotta vanha, mutta tyypillisesti esittelee 70 – 90-vuotta-vanha-alue. Tämä malli esitys on sopusoinnussa hypoteesin, että epänormaalia mekaanista ja leikkausjännitysten, odotetusti unicuspid ja poskihammas venttiilit, liittyy aiemmin pakkausseloste kalkkeutumista.,

näillä tiedoilla on merkittäviä kliinisiä vaikutuksia. ≈50% ilmaantuvuus congenitally epämuodostunut aorttaläpän aikuisilla vaativat aorttaläpän korvaaminen ehdottaa merkittävä asia, josta sekä yleisön että terveydenhuollon ammattilaisen tulisi olla tietoinen. On selvää, tehokas hoito estää kalkkia aorttaläpän ahtauma—keskittyen potilailla, joilla poskihammas aorttaläpän—olisi merkittävä vaikutus määrä vanhemmat aikuiset vaativat venttiili korvaaminen., Tutkimuksen Roberts ja Ko tutkimus korostaa toinen kysymys, että meneillään olevan huolissaan riski sairastua aortan laajentuma ja leikkelyn läsnä poskihammas aorttaläpän.

Tri Roberts todella on opiskelija aorttaläpän, ja tämä tutkimus pohjautuu hänen lukemattomia maksut ymmärrystä aorttaläpän sairaus., Kuten Tohtori Roberts on muita uraauurtava artikkeleita, on toivottavaa, että läsnä tietoja kannustaa muita tutkijoita löytää vastauksia moniin kysymyksiin loput noin poskihammas aorttaläpän: Mikä on geneettinen perusta poskihammas aorttaläpän? Onko tämä yksi fenotyyppi vai olemmeko sisällyttäneet useamman kuin yhden ehdon nimitykseen ”bicuspid aorttaläppä”? Jos sukulaiset potilaan bicuspid venttiili läpikäydä seulonta venttiili sairaus? Miksi joillekin potilaille kehittyy pulauttelu ja toisille ahtauma?, Mitä suosituksia meidän pitäisi tehdä nuorelle potilaalle, jolla on kaksiliuskainen aorttaläppä? Voimmeko estää kaksiliuskaisen venttiilin kalsifisen ahtauman? Mitkä potilaat ovat vaarassa aortan dissektio?,

Vaikka lopullisia vastauksia näihin kysymyksiin voi kestää vuosia, varovaista lähestymistapaa potilaalle, jolla on normaalisti toimiva poskihammas venttiili on kouluttaa potilaan odotettavissa pitkän aikavälin ennuste, korostaa suuhygienian ja endokardiitti profylaksia, arvioida ja hoitaa standardi sydän-ja verisuonitautien riskitekijöiden pohjalta näyttöön perustuvia ohjeita, ja noudata venttiilin toiminta määräajoin ekokardiografia. Kun regurgitaatio tai stenoosi havaitaan, on noudatettava näiden sairauksien arviointia ja hoitoa koskevia ohjeita., Koska lisääntynyt riski tunnistaa poskihammas aorttaläpän ensimmäisen asteen sukulaiset, joilla on sama diagnoosi, seulonta tähän riskiryhmään väestön tulisi harkita. Echocardiographers olisi huolehdittava erityisesti tunnistaa poskihammas aorttaläpän nuorilla potilailla, koska tärkeää pitkän aikavälin kliinisiä seurauksia tämän ehdon.

tässä artikkelissa esitetyt mielipiteet eivät välttämättä ole toimittajien tai American Heart Associationin mielipiteitä.

Alaviitteet