[Polymyosiitti/dermatomyosiitti–kliininen kuva ja hoito]

kliininen esitys ofmyositis vaihtelee kivuton lihasheikkous merkittäviä lihassärky lihasten heikkous ja yleisoireita. Lihasten ja ihon kiintymyksen ja perustuslaillisten oireiden ohella tauti voi vaikuttaa keuhkoihin, niveliin, sydämeen ja ruoansulatuselimistöön., On tärkeää huomata, että kliiniset esitys ofmyositis oireyhtymä voi päällekkäisiä oireita muita sidekudoksen sairaus päällekkäin oireyhtymät (SLE, SSCL, RA, SSjö). Yleisiä oireita ovat heikkous ja lihasten väsymys, joka on seurausta luuston lihaksia tulehdusta (yleensä proksimaalisen ryhmä lihaksia, kahdenvälisesti ja symmetrinen). Vakavien muotojen tauti hellyyttä, kurkun ja hengitysteiden lihaksia voi erittäin vaarantaa potilaan hengen. Perustuslaillisista (yleisistä) oireista ilmenee yleensä kuumetta, huonovointisuutta ja laihtumista., Ihon koettu dermatomyosiitti voi olla lokalisoitu tai yleistynyt kuten vesikulobullous erytroderma. Dermatomyosiitin patognomonisia iho-oireita ovat gottronin näppylät ja heliotrooppinen eryteema. Keuhkot ovat yleisimmin vaikuttavat elimet (lukuun ottamatta lihaksia ja ihoa) polymyosiitti ja dermatomyosiitti. Koettu keuhkojen voi joskus johtaa kuolemaan (interstitiaalinen keuhkosairaus, toissijainen keuhkoverenpainetauti). Sydämen hellyyttä on yleensä subkliininen, mutta voi myös olla ilmaistuna kuin sydämen vajaatoiminta, akuutti sepelvaltimo-oireyhtymä tai johtumishäiriöt., Harvoin oireita taudin ovat ruokatorven refluksitauti, imeytymishäiriö, ruoansulatuskanavan limakalvon haavaumia, pehmytkudoksen kalkkeutumista, Raynaud ’ n oireyhtymä, nivelkipu/niveltulehdus ja joitakin muita vähemmän yleisiä kliinisiä oireita taudin. Hoito polymyosiitti/dermatomyosiitti kuuluu immunosuppressiivisten/immunomodulatorisia hoito ja kannustava, oireenmukainen hoito. Perusta hoito myosiitti ovat glukokortikoidit, jotka ovat sovellettu suun kautta päivittäinen annostus 0,75-1 mg/kg/päivä, ja vakavien muotojen tauti i.v. pulssi annos 1 g/vrk., Immunosuppressantit/immunomodulaattorit on lisätty hoito yhdessä glukokortikoidien paremmin hallita taudin ja vähentää tarvittavan annoksen glucocorticoids (sivuvaikutuksia pitkän aikavälin suurina annoksina glucocorticoide käyttää). Yleisimmin käytetty immunosuppressiivinen lääke on metotreksaatti enintään 25 mg/viikko annoksella. Hydroksiklorokiinilla on hyvä vaikutus taudin ihon ilmentymiin. Muun immunosuppressantit, joita käytetään hoidossa myosiittia ovat atsatiopriini, siklosporiini (potilailla, joilla on keuhkojen kiintymystä), mykofenolaattimofetiili ja takrolimuusi., Laskimoon immunoglobuliini soveltaa parenteraalisesti annos 2 g/kg jaettu useita annoksia osoitti erinomainen kliininen vaikutus potilailla, joilla on hellyyttä, ruokatorven ja kurkun lihaksia, potilailla, joilla on keuhkojen kiintymystä ja potilailla, joilla oli resistentti tauti. Biologisten lääkkeiden käytöstä on vain vähän kokemusta. Fysioterapia on välttämätön hoitomuoto lihasvoiman palautumiseen taudin remissiovaiheessa. Tulehdusten ja sydämen vajaatoiminnan nopea hoito voi joskus pelastaa ihmishenkiä myosiittipotilailla., Kivun oireenmukainen hoito kipulääkkeillä ja tulehduskipulääkkeillä vähentää kipua, nopeuttaa palautumista ja parantaa myosiittipotilaiden elämänlaatua.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *

Siirry työkalupalkkiin