Tyypit von Willebrandin Tauti
On olemassa kolme päätyyppiä VWD, numeroitu 1, 2, ja 3. Tyypin 2 alatyyppejä on useita. Jokainen näistä on kuvattu alla. VWD: tä sairastavan on tärkeää tietää, minkä tyyppinen hänellä on.
Tyypin 1 von Willebrandin Tauti
Tyypin 1 VWD on yleisin tyyppi. Noin 85 prosenttia VWD: tä sairastavista on tällaisia., Tyypin 1 VWD: ssä ei ole riittävästi von Willebrand-tekijää (vWF) verenkierrossa. VWF toimii oikein, mutta elimistö tarvitsee sitä enemmän verenvuodon hallitsemiseksi. Koska VWF suojaa tekijä VIII tuhotaan, alhainen VWF voi tarkoittaa myös alemman tason tekijä VIII. Pieni joukko ihmisiä, joilla on Tyypin 1 VWD voi olla vakava verenvuoto ajoittain.
tyypin 2 von Willebrandin tauti
tyypin 2 VWD on seuraavaksi yleisin tyyppi. Noin 15 prosentilla VWD: tä sairastavista on tyyppi 2. Heillä on yleensä vakavampia verenvuotohäiriöitä kuin tyypin 1 potilailla., Tyypin 2 VWD: ssä von Willebrand-tekijää riittää, mutta se ei toimi oikein. Tämä voi johtua siitä, että vWF-proteiini on väärän kokoinen. VWF-proteiini koostuu multimeereiksi kutsutuista osista. Jotta VWF voisi tehdä työnsä, elimen on koottava nämä multimers oikein.
Tyyppi 2 VWD on neljä alatyypit A, B, M, ja N:
Tyyppi 2A, VWF multimers ovat ole oikean kokoinen. Tämä estää verihiutaleita tekemästä hyvää trombosyyttitulppaa.
tyypin 2b vWF-multimerit eivät ole oikean kokoisia ja VWF: stä tulee liian aktiivinen. Se kiinnittyy verihiutaleisiin veressä, kun sen ei ole tarkoitus., Keho pääsee nopeasti eroon verihiutaleista kiinnittyneellä VWF: llä. Tämä aiheuttaa pulaa sekä verihiutaleiden että VWF veressä.
tyypin 2m VWF ei pysty tarttumaan verihiutaleisiin eikä hyvä trombosyyttitulppa muodostu.
Tyyppi 2N, VWF ei voi tehdä työnsä harjoittaja ja suojelija tekijä VIII. Tason tekijä VIII elimistössä on alhainen, koska se ei ole VWF, ettei se olisi hajonnut. Joilla on alhainen tekijä VIII, elimistö on vaikeuksia tehdä fibriinihyytymän., Henkilö, jolla on tyypin 2n VWD, voi näyttää olevan lievä hemofilia, jolla on joitakin samoja oireita. Se ei ole hemofilia, vaikka, koska ongelma on VWF eikä tekijä VIII. Toinen nimi Tyyppi 2N on Tyypin 2 Normandian koska se oli ensimmäinen kuvattu potilailla, Normandian alueella Ranskassa.
Tyypin 3 von Willebrandin Tauti
Tyyppi 3 on harvinaisin tyyppi VWD. Noin yhdellä miljoonasta on se. Tyypin 3 oireet ovat myös vaikeimmat. Tyypin 3 VWD: tä sairastavilla on vain vähän tai ei lainkaan vWF: ää veressään., Ilman vWF: ää kantajana veren hyytymistekijä VIII: n määrä laskee myös alhaiseksi. Tyypin 3 VWD: tä sairastavilla on vaikeuksia saada aikaan sekä trombosyyttitulppa että fibriinitulppa. Heillä voi olla verenvuotoa nivelissä ja lihaksissa tietämättä edes loukanneensa itsensä. Näillä ihmisillä on myös usein verenvuotoa nenästään ja suustaan. Naisilla, joilla on tyypin 3 VWD, on pitkät kuukautiset, joilla on erittäin voimakas verenvuoto. Koska oireet ovat niin vakavia, Tyypin 3 VWD on lähes aina diagnosoitu, kun joku on hyvin nuori.