Hirschsprungs Tauti

Mikä on hirschsprungin tauti?

hirschsprungin tauti (kutsutaan myös paksusuolen aganglionosis) on tukos paksusuolessa johtuvat virheellisestä lihasten liikkuvuutta suoliston. Se on synnynnäinen sairaus, eli se on läsnä syntymästä.

Aiheuttaa

hirschsprungin tauti, tietyt hermosolut (kutsutaan gangliosolujen) puuttuu osa suolen., Alueilla, joilla ei ole tällaisia hermoja, suolen seinämän lihas ei supistu työntämään materiaalia läpi, mikä aiheuttaa tukoksen. Suolen sisältö kerääntyy tukoksen taakse, paisuttaa suolta ja vatsaa.

hirschsprungin tauti aiheuttaa noin 25 prosenttia kaikista vastasyntyneen suoliston tukokset, mutta on myös havaittu, vanhemmat vauvoille ja lapsille. Sitä esiintyy viisi kertaa useammin miehillä kuin naisilla. Hirschsprungin tauti liittyy joskus muihin perinnöllisiin tai synnynnäisiin sairauksiin, kuten Downin oireyhtymään.,ailure siirtää mekonium (ulosteet) pian syntymän jälkeen (24-48 tuntia)

Vanhemmat lapset:

• Ummetus, joka vähitellen pahenee (potilaiden voi olla tarpeen ottaa laksatiiveja säännöllisesti)

• Fecal impaction

• Aliravitsemus

• Hidas kasvu

Diagnoosi

Lievempiä tapauksia ei voida diagnosoitu, kunnes myöhemmässä iässä., Lääkärintarkastuksessa lääkäri voi tuntea suolen silmukoita turvonneessa vatsassa. Peräsuolen tutkimus voi paljastaa menetys lihaskuntoa peräsuolen lihaksia.

Testejä käytetään diagnosoida hirschsprungin tauti voi sisältää:

• Vatsan X-ray

• Barium peräruiske: X-ray, joka näyttää muoto peräsuolen ja paksusuolen

• Anaali manometria: mittaus paineen peräsuoleen käyttäen puhallettava ilmapallo.

• Peräsuolen biopsia: imu putki on tapana kerätä kudosta sisällä peräsuolessa., Tämä kudos voidaan sitten tutkia mikroskoopilla sen määrittämiseksi, onko ganglion soluja. Vaikka koepalan tulokset voivat joskus olla epäselvä, tämä on yleensä paras testi määrittää, jos lapsen oireet on sairaus.

Hoito

Ennen toimenpidettä, menettelyä kutsutaan serial peräsuolen kastelu auttaa lievittämään paine (purkaa) suolen. Epänormaalit kohdat paksusuolen ja peräsuolen on poistettava leikkauksella, jotta lapsi voi kulkea ulosteet helposti. Paksusuolen terve osa siirretään sitten lapsen lantioon ja kiinnitetään peräaukkoon.,

Joskus tämä voidaan tehdä yksi operaatio, mutta se tehdään usein kahdessa osassa (kutsutaan myös ”lavastettu” – menettely). Jos suoritetaan yhdessä operaatiossa, kirurgi liittää paksusuolen peräaukkoon välittömästi sen jälkeen, kun epänormaali paksusuoli ja peräsuoli on poistettu. Jos suoritetaan vaiheittainen menettely, ensimmäinen askel on poistaa sairaat paksusuolen ja peräsuolen, jonka jälkeen paksusuoliavanne. Kun kolostomia tehdään, paksusuolen leikattu reuna tuodaan aukkoon, joka tehdään vatsan seinämän läpi. Tällöin suolen sisältö tyhjenee pussiin., Myöhemmin, kun lapsen paino, ikä ja kunto ovat parantuneet, pull-through-menettely on suoritettu, joka poistaa avanne ja yhdistää paksusuolen peräaukon, jotta lapsi siirtää normaalin suoliston liikkeitä.

toipuminen

oireet paranevat tai häviävät useimmilla lapsilla leikkauksen jälkeen. Pienellä osalla lapsista voi olla ummetusta tai ulosteenpidätyskyvyttömyysongelmia. Yleensä lapset, jotka ovat hoideta ajoissa ja niille, joilla on rajoitettu tauti (jonka avulla kirurgi jättää enemmän terveitä suolen paikallaan) ovat parempia tuloksia.