tavoitteena hoito on hallita oireita, estää komplikaatioita ja tukahduttaa hemi luominen (synteesi) maksassa Panhematin®, joka vähentää tuotantoa porfyriinin esiasteita. Alkuperäisen hoito-ohjeita myös pysäyttää mitään lääkkeitä, jotka voivat pahentaa AIP tai aiheuttaa hyökkäys ja varmistaa oikea kalorien saanti, joka voi sisältää laskimoon riittävästi ravintoaineita (glukoosi ja suola)., Hiilihydraatti lastaus yhdessä hyvä kivun hoito voi olla riittävä lieviä hyökkäyksiä.
akuutti neuroviskeraalinen hyökkäys vaatii usein sairaalahoitoa ja voi vaatia hematiinihoitoa. Yhdysvalloissa, vaikuttaa yksilöiden voidaan käsitellä Panhematin® (hemin injektiota varten), entsyymi-inhibiittori, jotka on johdettu veren punasolujen, joka on voimakas tukahduttaa akuutti iskujen porfyria. Panhematiini palauttaa lähes aina porfyriinin ja porfyriinin esiasteet normaaliarvoihin. Yhdysvallat., Food and Drug Administration (FDA) hyväksyi alun perin panhematin hoitoon toistuvia hyökkäyksiä AIP liittyvät kuukautiskiertoon herkillä naisilla. Koska sen teho, se on yleensä annetaan, kun oikeudenkäynti glukoosi-terapia, ja sitä pitäisi antaa vain lääkärit, joilla on kokemusta hallinta Porphyrias sairaalassa. Panhematin® valmistaa Recordati.,
Hoito AIP sisältää myös lääkkeiden hoitoon erityisiä oireita, kuten tietyt kipulääkkeet (analgeetit), anti-ahdistuneisuus huumeet, verenpainelääkkeitä huumeiden ja lääkkeiden hoitoon pahoinvointi ja oksentelu, takykardia, tai levottomuus. Lääkkeet hoitoon tahansa infektioita, jotka voivat esiintyä samanaikaisesti hyökkäys (samanaikainen infektio) voi myös olla tarpeen. Vaikka monia erilaisia huumeita, uskotaan olevan turvallinen yksilöiden AIP, suosituksia lääkkeitä hoitoon AIP perustuvat kokemukseen ja kliiniseen tutkimukseen., Koska monia yleisesti käytettyjä lääkkeitä ei ole testattu niiden vaikutuksesta Porfyriaan, niitä olisi vältettävä, jos se on lainkaan mahdollista. Jos herää kysymys lääkkeiden turvallisuudesta, on otettava yhteyttä porfyriaan erikoistuneeseen lääkäriin tai terveyskeskukseen. Luettelo näistä laitoksista on saatavilla American Porphyria Foundationilta (KS.tämän raportin Resurssiosasto). Säätiö ylläpitää myös akuuttia Porphyria – Lääketurvallisuustietokantaa.
lisähoito henkilöille, jotka saavat kohtauksen, mukaan lukien neste-ja elektrolyyttitasapainon seuranta., Jos esimerkiksi henkilöille kehittyy hyponatremia, joka voi aiheuttaa kohtauksia, ne tulee hoitaa keittosuolaliuoksella.
joissakin tapauksissa, hyökkäys on saostetaan alhainen hiilihydraattien yrittää laihtua. Siksi ravitsemusneuvonta on erittäin tärkeää. Sairastuneiden ihmisten, jotka ovat alttiita hyökkäyksille, tulisi syödä normaalia tasapainoista ruokavaliota eikä rajoittaa huomattavasti hiilihydraattien tai kaloreiden saantia edes lyhyiksi ajoiksi. Jos painonpudotus halutaan, kannattaa ottaa yhteyttä lääkäriin ja ravitsemusterapeuttiin.,
premenstruaaliset hyökkäykset häviävät usein nopeasti kuukautisten alkamisen myötä. Hormoni manipulointi voidaan tehokkaasti estää tällaiset hyökkäykset ja jotkut vaikuttaa naisten on käsitelty gonadotropiinia vapauttavan hormonin analogit (GnRH tai LHRH-hoitoja, kuten Lupron) tukahduttaa ovulaation ja estää usein, sykliset hyökkäyksiä. Jotkut henkilöt, jotka kokevat toistuvia hyökkäyksiä, voivat hyötyä säännöllisestä, profylaktisesta hematiini-infuusiosta. Tätä suositellaan joskus naisille, joilla on vakavia oireita ennen kuukautisiaan tai niiden aikana.,
Jos diagnoosia ei ole tehty, AIP voi olla erityisen vaarallista, varsinkin jos vaarallisia lääkkeet, joka pahentaa häiriö annetaan. AIP: n ennuste on yleensä hyvä, jos häiriö tunnistetaan ennen kuin vakavia hermovaurioita on tapahtunut ja jos hoito ja ennaltaehkäisevät toimenpiteet aloitetaan. Vaikka oireet yleensä häviävät hyökkäyksen jälkeen, joillekin henkilöille voi kehittyä krooninen kipu. Hermovaurio ja niihin liittyvien lihasten heikkous vakava isku paranee ajan myötä, mutta tällainen parannus voi kestää useita kuukausia ratkaista täysin.,
maksansiirto on käytetty hoitoon joidenkin yksilöiden AIP, erityisesti henkilöt, joilla on vakava sairaus, jossa on toistuvia sairaalahoitoja, jotka eivät ole vastata muihin hoitovaihtoehtoihin. Maksansiirto henkilöille, joilla on AIP on vaihtoehto viimeisenä keinona. Sairastuneet henkilöt, jotka kokevat munuaisten vajaatoiminta voi vaatia munuaisensiirto. Jotkut henkilöt ovat vaatineet yhdistettyä munuais – / maksansiirtoa.
Tutkittavia Hoitomuotoja
Tietoa nykyisen kliinisissä tutkimuksissa on luettavissa Internet-osoitteessa www.clinicaltrials.gov. Kaikki tutkimukset vastaanottava YHDYSVALTAIN, valtion rahoitus, ja jotkut tukevat yksityistä teollisuutta, on lähetetty tällä hallituksen verkkosivuilla.
lisäresursseja
LÄÄKETIETEEN HÄLYTYS RANNEKORU, Yllään Lääketieteen Hälytys rannekoru on suositeltavaa potilaille, joilla on ollut hyökkäyksiä.
dieetti AIP-potilaiden, jotka ovat alttiita hyökkäyksille, tulee syödä normaalia tai runsashiilihydraattista ruokavaliota, eikä heidän pidä rajoittaa hiilihydraattien ja kaloreiden saantiaan merkittävästi edes lyhyeksi ajaksi., Jos laihtuminen on haluttu, se on suositeltavaa neuvotella lääkärin, joka voi pyytää, että ravitsemusterapeutin arvio yksilön normaalia kalorien saanti, joka vaihtelee suuresti ihmisestä toiseen. Voi olla aiheellista määrätä ruokavalio, joka on noin 10% pienempi kuin potilaan normaali kalorimäärä. Tämän pitäisi johtaa asteittaiseen painonpudotukseen eikä yleensä aiheuta porfyrian hyökkäystä. (Ruokavalio ja Ravitsemus)
LOMPAKKO-KORTIN käyttö lompakko-kortti on suositeltavaa henkilöille, joilla on AIP. Lisätietoja saa APF: n toimistosta.,
Katso Jäsenen Tarinoita Akuutti Ajoittainen Porfyria (AIP)
Ääni Potilaan Raportti Ulkoisesti-Led-Potilas-Keskittynyt lääkekehityksen Kokous Akuutti Porphyrias